Internuclear Ophthalmoplegia
Disruption af MLF i pons eller mellemhjerne resulterer i en INO, der er karakteriseret ved et ipsilateralt adduktionsunderskud og kontralateral abducerende nystagmus (Fig. 15.10 og 15.11, Video 15.1). Siden af adduktionsunderskuddet bestemmer siden af INO.
Symptomer. Patienter med INO kan klage over horisontal diplopi, især når adduktionssvagheden er dybtgående. De patienter, der har en subtil parese, har måske ingen symptomer eller klager kun over sløret syn ved excentrisk blik eller hurtige skift i det horisontale blik. Da en skæv afvigelse (omtalt senere) ofte er forbundet med læsioner af MLF, kan vertikal diplopi være en anden klage. Oscillopsi kan skyldes enten abduktionsnystagmus eller en nedsat vertikal vestibulær okulær refleks.
Signaler. Det kendetegnende fund ved INO er nedsat adduktion af øjet (se fig. 15.10). Der er en bred vifte af medial rectus dysfunktion ved INO. Subtile tilfælde kan kun være tydelige ved hurtige øjenbevægelser fra excentrisk blik til midterlinjen (“medial rectus float”). Et optokinetisk flag trukket langs det horisontale plan kan afsløre langsomme adducerende saccader i det berørte øje under den hurtige fase af nystagmusen.32 Påvisningen af intakt konvergens i INO fastslår den supranukleære lokalisering af den mediale rectus-svaghed og indikerer normalt en læsion af MLF i pons (Video 15.2). I modsætning hertil kan patienter med MLF-læsioner tæt på den tredje nervekerne have nedsat konvergens. Nogle patienter med INO har imidlertid dårlig konvergens på grund af den vertikale fejlstilling, som den tilhørende skævhedsafvigelse medfører. Derfor er fraværet af konvergens måske ikke et helt pålideligt tegn til at lokalisere læsionen i en diskret del af MLF-banen.
Det øje, der er contralateralt til MLF-læsionen, udviser typisk en abducerende nystagmus i endgaze. Der er tegn på, at denne abducerende nystagmus er et adaptivt fænomen i et forsøg på at øge innervation til det svage adducerende øje.33,34
Da otolitbanerne projicerer gennem MLF, observeres der almindeligvis en skæv afvigelse og en okulær tiltreaktion ved en INO (se senere diskussion).35 Typisk er det hypertropiske øje på samme side som den svage adduktion. Der kan også observeres en dissocieret form af vertikal torsionsnystagmus på grund af forstyrrede forbindelser fra den bageste semicirkulære kanal. Dette resulterer i en nedadgående nystagmus i øjet ipsilateralt for MLF-læsionen og torsional nystagmus i det kontralaterale øje.36,37 Bilaterale læsioner af MLF giver ofte yderligere øjenfund, herunder nedsat vertikal forfølgelse og opadgående nystagmus på begge øjne i upgaze.38 Alvorlige bilaterale INO’er kan også resultere i en stor vinkel exotropi i primær blik i såkaldt “WEBINO” (wall-eyed bilateral INO) (Video 15.3).39
Patofysiologi. Axoner til MLF udspringer af interneuroner, der er blandet sammen i abducenskerne (se Fig. 15.11). Disse axoner krydser straks midterlinjen og stiger op i MLF. Læsioner af MLF giver nedsat adduktion af det ipsilaterale øje. Da andre vigtige baner går i MLF, kan der findes en række andre neuro-oftalmologiske tegn. Den utrikulære bane, der udgår fra den vestibulære kerne, stiger op i MLF. Afbrydelse af disse vestibulære forbindelser resulterer i en ipsilateral hypertropi. Vestibulær information bevæger sig også til og fra inC.34,38 Afbrydelse af disse forbindelser i MLF, især når de er bilaterale, vil forringe (1) den vertikale forfølgelse, (2) den vertikale vestibulære okulære refleks og (3) de vertikale blikholdningsmekanismer.
Diagnostik. Diagnosen INO er normalt ligetil, især når der er nedsat medial rectus dysfunktion i lateral blik med normal konvergens. Man bør omhyggeligt søge efter andre orbitale tegn, da isolerede mediale rectuslæsioner kan forekomme som følge af lokale forhold som f.eks. ekstraokulær muskelindklemning. Man bør overveje en lammelse af den tredje nerve, og ptose, mydriasis og nedsat vertikal øjenbevægelse bør omhyggeligt udelukkes. Exotropi, der skyldes strabisme, kan skelnes ved tilstedeværelsen af fulde ekstraokulære bevægelser i lateralt blik og normale saccader ved blik- eller optokinetisk testning. Der bør dog udvises forsigtighed i denne henseende, da nogle patienter med langvarig storvinkelexotropi kan udvikle adduktionssvaghed, måske på et restriktivt grundlag, hvilket kan efterligne en INO. Myasthenia gravis kan sjældent efterligne en INO (se Myasthenia gravis). Hos sådanne patienter er der ofte øjenlågstegn som f.eks. variabel ptose, der tyder på denne diagnose.
Differentialdiagnose. En unilateral INO hos en ældre patient skyldes normalt et hjernestammeinfarkt, mens en bilateral INO hos en ung patient typisk er udtryk for en demyeliniserende proces som f.eks. multipel sklerose (Fig. 15.12). INO’er som følge af infarkter kan skyldes okklusion af små kar (penetrator) eller sygdom i store kar, der involverer arteria cerebralis posterior, arteria cerebellaris superior eller endog arteria basilaris40 . Ved både iskæmiske41-43 og demyeliniserende årsager er prognosen for spontan bedring i løbet af uger fremragende.
Derimod kan en række forskellige læsioner være forbundet med INO’er, herunder vaskulære misdannelser, tumorer, hovedtraumer,44,45 ernæringsmæssige lidelser, herunder Wernickes sygdom, metaboliske lidelser som hepatisk encephalopati, strukturelle abnormiteter (Arnold-Chiari-malformation),46 og degenerative tilstande, især progressiv supranuklear lammelse.
I mange patienter med en INO kan der påvises en læsion af MLF i mellemhjernen eller pons på MRI, 47 men af uklare årsager fremstår hjernestammen ofte normal.
Variationer. Kombinationen af en INO med en ipsiverende konjugatlammelse er et pontinsk “halvandet” syndrom på grund af samtidig ipsilateral involvering af PPRF (eller VI. nerve nucleus) og MLF (se kapitel 16 og figur 16.7 og 16.8). Skader på MLF ud over de kortikospinale baner resulterer i Raymond-Cestan syndromet, der er karakteriseret ved en INO og kontralateral hemiparese.48 Sjældne patienter med nedsat abduktion vil sjældent have adducerende nystagmus. Dette er undertiden blevet omtalt som en posterior INO af Lutz.49 Denne kombination af øjentegn skyldes højst sandsynligt en abducensparese, hvor den adducerende nystagmus repræsenterer et adaptivt svar.