Internuclear Ophthalmoplegia
Disruptie van de MLF in het pons of de middenhersenen resulteert in een INO getypeerd door een ipsilateraal adductietekort en contralaterale abducterende nystagmus (Fig. 15.10 en 15.11, Video 15.1). De kant van het adductietekort bepaalt de kant van de INO.
Symptomen. Patiënten met INO kunnen klagen over horizontale diplopie, vooral wanneer de adductie zwakte diep is. Patiënten met een subtiele parese kunnen geen symptomen hebben of alleen klagen over wazig zien bij excentrische blik of snelle verschuivingen in de horizontale blik. Aangezien een scheefstandafwijking (later besproken) vaak geassocieerd is met laesies van de MLF, kan verticale diplopie een andere klacht zijn. Oscillopsie kan het gevolg zijn van de abductie nystagmus of een verminderde verticale vestibulaire oogreflex.
Tekenen. De kenmerkende bevinding van INO is verminderde adductie van het oog (zie Fig. 15.10). Er is een breed spectrum van mediale rectus disfunctie bij INO. Subtiele gevallen kunnen alleen zichtbaar zijn bij snelle oogbewegingen van excentrische blik naar de middellijn (“mediale rectus float”). Een optokinetische vlag die langs het horizontale vlak wordt getrokken kan langzame adductieve saccades in het aangedane oog laten zien tijdens de snelle fase van de nystagmus.32 Het aantonen van intacte convergentie bij INO stelt de supranucleaire lokalisatie van de mediale rectus zwakte vast en duidt gewoonlijk op een laesie van de MLF binnen de pons (Video 15.2). Patiënten met MLF laesies dicht bij de derde zenuwkern kunnen daarentegen een verminderde convergentie hebben. Sommige patiënten met INO hebben echter een slechte convergentie vanwege de verticale scheefstand die wordt veroorzaakt door de bijbehorende scheefstandafwijking. Daarom kan de afwezigheid van convergentie geen volledig betrouwbaar teken zijn om de laesie te lokaliseren in een discreet deel van de MLF pathway.
Het oog dat contralateraal van de MLF laesie is, vertoont typisch een abducterende nystagmus in endgaze. Er zijn aanwijzingen dat deze abducerende nystagmus een adaptief fenomeen is in een poging om de innervatie van het zwakke adducerende oog te verhogen.33,34
Omdat de otolietbanen door de MLF projecteren, wordt een scheve deviatie en oculaire kantelreactie vaak waargenomen bij een INO (zie latere bespreking).35 Gewoonlijk bevindt het hypertroop oog zich aan dezelfde kant als de adductie zwakte. Een gedissocieerde vorm van verticale torsionele nystagmus kan ook worden waargenomen als gevolg van verstoorde verbindingen van het achterste halfcirkelvormige kanaal. Dit resulteert in een neerwaartse nystagmus in het oog ipsilateraal aan de MLF laesie en een torsionele nystagmus in het contralaterale oog.36,37 Bilaterale laesies van de MLF geven vaak bijkomende oogbevindingen, waaronder een gestoorde verticale pursuit en upbeat nystagmus in beide ogen in upgaze.38 Ernstige bilaterale INO’s kunnen ook resulteren in een grote exotropie in primaire gaze in zogenaamde “WEBINO” (wall-eyed bilateral INO) (Video 15.3).39
Pathofysiologie. Axonen voor de MLF ontstaan uit interneuronen die binnen de nucleus abducens met elkaar vermengd zijn (zie fig. 15.11). Deze axonen kruisen onmiddellijk de middellijn en stijgen op in de MLF. Lesies van de MLF veroorzaken een verminderde adductie van het ipsilaterale oog. Aangezien andere belangrijke paden door de MLF lopen, kunnen een verscheidenheid van andere neuro-ophthalmologische tekens worden gevonden. De utriculaire route die uit de nucleus vestibularis komt, stijgt op in de MLF. Onderbreking van deze vestibulaire verbindingen resulteert in een ipsilaterale hypertropie. Vestibulaire informatie gaat ook van en naar de inC.34,38 Onderbreking van deze verbindingen in de MLF, vooral wanneer bilateraal, zal (1) verticale achtervolging, (2) de verticale vestibulaire oculaire reflex, en (3) verticale blik-houd mechanismen belemmeren.
Diagnose. De diagnose van INO is meestal eenduidig, vooral wanneer er sprake is van een verminderde mediale rectus dysfunctie bij laterale staar met normale convergentie. Men moet zorgvuldig zoeken naar andere orbitale tekenen, omdat geïsoleerde mediale rectus laesies kunnen ontstaan door lokale condities zoals extraoculaire spierbeknelling. Derde zenuw verlamming moet worden overwogen, en ptosis, mydriasis, en verticale oogbewegingsstoornissen moeten zorgvuldig worden uitgesloten. Exotropie als gevolg van strabismus kan worden onderscheiden door de aanwezigheid van volledige extraoculaire bewegingen in laterale gaze en normale saccades bij gaze of optokinetische testen. Voorzichtigheid is echter geboden in dit opzicht, omdat sommige patiënten met langdurige groothoek exotropie adductie zwakte kunnen ontwikkelen, misschien op een restrictieve basis, die een INO kan imiteren. Myasthenia gravis kan in zeldzame gevallen een INO imiteren (zie Myasthenia Gravis). Bij dergelijke patiënten zijn er vaak ooglid tekenen zoals variabele ptosis om deze diagnose te suggereren.
Differentiële diagnose. Een unilaterale INO bij een oudere patiënt is meestal het gevolg van een hersenstaminfarct, terwijl bilaterale INO bij een jonge patiënt typisch wijst op een demyeliniserend proces zoals multiple sclerose (Fig. 15.12). INO’s ten gevolge van infarcten kunnen het gevolg zijn van een occlusie van kleine bloedvaten (penetrator) of van een ziekte van grote bloedvaten waarbij de cerebrale slagader achteraan, de arteria cerebellaris superior of zelfs de arteria basilaris betrokken zijn.40 Zowel bij ischemische41-43 als demyeliniserende oorzaken is de prognose voor spontane verbetering binnen enkele weken uitstekend.
Echter kan een verscheidenheid van laesies worden geassocieerd met INO’s, met inbegrip van vasculaire misvormingen, tumoren, hoofdtrauma,44,45 voedingsstoornissen met inbegrip van de ziekte van Wernicke, metabole stoornissen zoals hepatische encefalopathie, structurele afwijkingen (Arnold-Chiari malformatie),46 en degeneratieve aandoeningen, met name progressieve supranucleaire parese.
Bij veel patiënten met een INO kan op MRI een laesie van de MLF in de middenhersenen of pons worden aangetoond, 47 maar om onduidelijke redenen lijkt de hersenstam vaak normaal.
Variaties. De combinatie van een INO met een ipsiversieve conjugate palsy is een pontine “anderhalf” syndroom door gelijktijdige ipsilaterale betrokkenheid van de PPRF (of VIe zenuwkern) en de MLF (zie Hoofdstuk 16, en Figs. 16.7 en 16.8). Beschadiging van de MLF naast de corticospinale traktaten resulteert in het Raymond-Cestan syndroom, gekarakteriseerd door een INO en contralaterale hemiparese.48 In zeldzame gevallen hebben patiënten met een verminderde abductie een adducterende nystagmus. Dit wordt soms een posterieure INO van Lutz genoemd.49 Deze combinatie van oogsymptomen is waarschijnlijk het gevolg van een abducensverlamming, waarbij de adducterende nystagmus een adaptieve reactie is.