Oftalmoplejía internuclear
La interrupción de la FML en la protuberancia o en el mesencéfalo da lugar a una INO tipificada por un déficit de aducción ipsilateral y un nistagmo de abducción contralateral (Figs. 15.10 y 15.11, Vídeo 15.1). El lado del déficit de aducción determina el lado de la INO.
Síntomas. Los pacientes con INO pueden quejarse de diplopía horizontal, especialmente cuando la debilidad de aducción es profunda. Aquellos pacientes con paresia sutil pueden no tener síntomas o quejarse de visión borrosa sólo con la mirada excéntrica o con desplazamientos rápidos de la mirada horizontal. Dado que la desviación oblicua (que se comenta más adelante) se asocia con frecuencia a las lesiones de la FML, la diplopía vertical puede ser otra queja. La oscilopsia puede ser consecuencia del nistagmo de abducción o de un reflejo ocular vestibular vertical alterado.
Signos. El hallazgo distintivo de la INO es la alteración de la aducción del ojo (véase la fig. 15.10). Existe una amplia gama de disfunciones del recto medial en la INO. Los casos sutiles pueden ser evidentes sólo con movimientos oculares rápidos de la mirada excéntrica a la línea media («flotación del recto medial»). Una bandera optocinética tirada a lo largo del plano horizontal puede revelar sacadas de aducción lentas en el ojo afectado durante la fase rápida del nistagmo.32 La demostración de convergencia intacta en la INO establece la localización supranuclear de la debilidad del recto medial y suele significar una lesión de la FML dentro de la protuberancia (Vídeo 15.2). Por el contrario, los pacientes con lesiones de la FML cerca del tercer núcleo nervioso pueden tener alterada la convergencia. Sin embargo, algunos pacientes con INO tienen una convergencia deficiente debido a la desalineación vertical producida por la desviación oblicua asociada. Por lo tanto, la ausencia de convergencia puede no ser un signo totalmente fiable para localizar la lesión en una parte discreta de la vía de la FML.
El ojo contralateral a la lesión de la FML suele mostrar un nistagmo de abducción en la mirada final. La evidencia sugiere que este nistagmo de abducción es un fenómeno adaptativo en un intento de aumentar la inervación del ojo débil en aducción.33,34
Dado que las vías otolíticas se proyectan a través de la FML, se observa comúnmente una reacción de desviación e inclinación ocular con una INO (ver discusión posterior).35 Típicamente, el ojo hipertrofiado está en el mismo lado que la debilidad de aducción. También puede observarse una forma disociada de nistagmo de torsión vertical debido a las conexiones interrumpidas del canal semicircular posterior. Esto da lugar a un nistagmo descendente en el ojo ipsilateral a la lesión de la FML y a un nistagmo de torsión en el ojo contralateral.36,37 Las lesiones bilaterales de la FML suelen producir hallazgos oculares adicionales, como la alteración del seguimiento vertical y el nistagmo ascendente en ambos ojos al mirar hacia arriba.38 Las INO bilaterales graves también pueden dar lugar a una exotropía de gran ángulo en la mirada primaria en el llamado «WEBINO» (Wall-eyed bilateral INO) (Vídeo 15.3).39
Patofisiología. Los axones de la FML surgen de interneuronas entremezcladas dentro del núcleo abducens (véase la Fig. 15.11). Estos axones cruzan inmediatamente la línea media y ascienden en la FML. Las lesiones de la FML producen un deterioro de la aducción del ojo ipsilateral. Dado que otras vías importantes viajan por la FML, pueden encontrarse otros signos neurooftalmológicos. La vía utricular que surge del núcleo vestibular asciende en la FML. La interrupción de estas conexiones vestibulares da lugar a una hipertropía ipsilateral. La información vestibular también viaja hacia y desde el inC.34,38 La interrupción de estas conexiones en la FML, especialmente cuando son bilaterales, afectará a (1) la persecución vertical, (2) el reflejo vestibular ocular vertical y (3) los mecanismos de mantenimiento de la mirada vertical.
Diagnóstico. El diagnóstico de INO suele ser sencillo, especialmente cuando hay una disfunción del recto medial en la mirada lateral con convergencia normal. Hay que buscar cuidadosamente otros signos orbitales, ya que pueden producirse lesiones aisladas del recto medial por condiciones locales como el atrapamiento del músculo extraocular. Debe considerarse la parálisis del tercer nervio y excluirse cuidadosamente la ptosis, la midriasis y la alteración del movimiento ocular vertical. La exotropía resultante del estrabismo puede distinguirse por la presencia de movimientos extraoculares completos en la mirada lateral y sacadas normales en las pruebas de mirada u optocinéticas. Sin embargo, hay que tener precaución a este respecto, porque algunos pacientes con exotropía de gran ángulo de larga duración pueden desarrollar una debilidad de aducción, quizás de forma restrictiva, que puede simular una INO. La miastenia gravis puede imitar raramente una INO (véase miastenia gravis). En estos pacientes suele haber signos en los párpados, como ptosis variable, que sugieren este diagnóstico.
Diagnóstico diferencial. Una INO unilateral en un paciente de edad avanzada suele ser el resultado de un infarto del tronco cerebral, mientras que la INO bilateral en un paciente joven suele significar un proceso desmielinizante como la esclerosis múltiple (Fig. 15.12). Las INO debidas a infartos pueden ser el resultado de una oclusión de un vaso pequeño (penetrador) o de una enfermedad de un vaso grande que implique la arteria cerebral posterior, la arteria cerebelosa superior o incluso la arteria basilar.40 Tanto en las causas isquémicas41-43 como en las desmielinizantes, el pronóstico de mejoría espontánea en semanas es excelente.
Sin embargo, una variedad de lesiones puede estar asociada con las INOs, incluyendo malformaciones vasculares, tumores, traumatismos craneoencefálicos,44,45 trastornos nutricionales incluyendo la enfermedad de Wernicke, trastornos metabólicos como la encefalopatía hepática, anormalidades estructurales (malformación de Arnold-Chiari),46 y condiciones degenerativas, particularmente la parálisis supranuclear progresiva.
En muchos pacientes con una INO, puede demostrarse en la RMN una lesión de la FML en el mesencéfalo o en la protuberancia, 47 pero por razones poco claras a menudo el tronco cerebral parece normal.
Variaciones. La combinación de una INO con una parálisis conjugada ipsiversa es un síndrome pontino «uno y medio» debido a la afectación ipsilateral simultánea de la FPR (o núcleo del VI nervio) y de la FML (véase el capítulo 16 y las figuras 16.7 y 16.8). El daño de la FML, además de los tractos corticoespinales, da lugar al síndrome de Raymond-Cestan, caracterizado por una INO y una hemiparesia contralateral.48 En raras ocasiones, los pacientes con deterioro de la abducción presentan nistagmo en aducción. Esta combinación de signos oculares es probablemente el resultado de una parálisis del abductor y el nistagmo en aducción representa una respuesta adaptativa.