Internuclear Ophthalmoplegia
Skada i MLF i pons eller mellanhjärnan resulterar i en INO som kännetecknas av ett ipsilateralt adduktionsunderskott och kontralateralt abducerande nystagmus (fig. 15.10 och 15.11, video 15.1). Sidan av adduktionsunderskottet bestämmer sidan av INO.
Symtom. Patienter med INO kan klaga på horisontell diplopi, särskilt när adduktionssvagheten är djupgående. De patienter som har subtil pares kan inte ha några symtom eller klaga på suddig syn endast vid excentrisk blick eller snabba förskjutningar av den horisontella blicken. Eftersom en skev avvikelse (som diskuteras senare) ofta är förknippad med lesioner i MLF kan vertikal diplopi vara ett annat klagomål. Oscillopsi kan bero på antingen abduktionsnystagmus eller en nedsatt vertikal vestibulär okulär reflex.
Signaler. Det utmärkande fyndet för INO är nedsatt adduktion av ögat (se fig. 15.10). Det finns ett brett spektrum av medial rektusdysfunktion vid INO. Subtila fall kan vara uppenbara endast vid snabba ögonrörelser från excentrisk blick till mittlinjen (”medial rectus float”). En optokinetisk flagga som dras längs horisontalplanet kan avslöja långsamma adducerande saccader i det drabbade ögat under den snabba fasen av nystagmus.32 Påvisandet av intakt konvergens vid INO fastställer den supranukleära lokaliseringen av den mediala rektus-svagheten och betecknar vanligen en lesion av MLF inom pons (Video 15.2). Däremot kan patienter med MLF-lesioner nära den tredje nervkärnan ha nedsatt konvergens. Vissa patienter med INO har dock dålig konvergens på grund av den vertikala felställning som produceras av den tillhörande skevhetsavvikelsen. Därför är avsaknaden av konvergens kanske inte ett helt tillförlitligt tecken för att lokalisera lesionen i en diskret del av MLF-banan.
Det öga som är kontralateralt till MLF-lesionen uppvisar vanligen en abducerande nystagmus vid endgaze. Bevis tyder på att denna abducerande nystagmus är ett adaptivt fenomen i ett försök att öka innervationen till det svaga adducerande ögat.33,34
Då otolitbanorna projicerar genom MLF observeras vanligen en skev avvikelse och okulär tiltreaktion med en INO (se senare diskussion).35 Typiskt sett är det hypertropiska ögat på samma sida som den adducerande svagheten. En dissocierad form av vertikal torsionsnystagmus kan också observeras på grund av störda förbindelser från den bakre semicirkulära kanalen. Detta resulterar i en nedåtriktad nystagmus i det öga som är ipsilateralt till MLF-skadan och torsionsnystagmus i det kontralaterala ögat.36,37 Bilaterala lesioner av MLF ger ofta upphov till ytterligare ögonfynd, bland annat nedsatt vertikal förföljelse och uppåtriktad nystagmus i båda ögonen vid uppåtgående blick.38 Svåra bilaterala INO kan också resultera i en exotropi med stor vinkel i primär blick i så kallad ”WEBINO” (wall-eyed bilateral INO) (Video 15.3).39
Patofysiologi. Axonerna till MLF uppstår från interneuroner som är blandade i abducenskärnan (se fig. 15.11). Dessa axoner korsar omedelbart mittlinjen och stiger upp i MLF. Lesioner av MLF ger försämrad adduktion av det ipsilaterala ögat. Eftersom andra viktiga banor går i MLF kan en mängd andra neurooftalmologiska tecken påträffas. Den utrikulära banan som utgår från den vestibulära kärnan stiger upp i MLF. Avbrott i dessa vestibulära förbindelser resulterar i en ipsilateral hypertropi. Vestibulär information går också till och från inC.34,38 Avbrott i dessa förbindelser i MLF, särskilt när de är bilaterala, kommer att försämra (1) vertikal förföljelse, (2) den vertikala vestibulära okulära reflexen och (3) vertikala blickhållningsmekanismer.
Diagnostik. Diagnosen av INO är vanligtvis okomplicerad, särskilt när det finns nedsatt medial rektusdysfunktion vid lateral blick med normal konvergens. Man bör noggrant söka efter andra orbitala tecken, eftersom isolerade mediala rektuslesioner kan uppstå på grund av lokala förhållanden, t.ex. extraokulära muskelfästen. Tredje nervens förlamning bör övervägas, och ptos, mydriasis och nedsättning av vertikala ögonrörelser bör noggrant uteslutas. Exotropi till följd av strabism kan särskiljas genom förekomsten av fullständiga extraokulära rörelser i lateral blick och normala saccader vid blick- eller optokinetisk testning. Försiktighet bör dock iakttas i detta avseende, eftersom vissa patienter med långvarig exotropi med stor vinkel kan utveckla adduktionssvaghet, kanske på restriktiv basis, vilket kan efterlikna en INO. Myasthenia gravis kan sällan efterlikna en INO (se Myasthenia gravis). Hos sådana patienter finns det ofta ögonlockstecken som variabel ptos som tyder på denna diagnos.
Differentialdiagnos. En unilateral INO hos en äldre patient beror vanligen på en hjärnstamsinfarkt, medan bilateral INO hos en ung patient typiskt sett innebär en demyeliniserande process som multipel skleros (fig. 15.12). INO på grund av infarkter kan bero på ocklusion av små kärl (penetrator) eller sjukdom i stora kärl som involverar den bakre cerebrala artären, den övre cerebellära artären eller till och med arteria basilaris.40 Vid både ischemiska41-43 och demyeliniserande orsaker är prognosen för spontan förbättring under flera veckor utmärkt.
En mängd olika lesioner kan dock förknippas med INO, inklusive vaskulära missbildningar, tumörer, huvudtrauma,44,45 näringsstörningar, inklusive Wernickes sjukdom, metaboliska störningar, till exempel hepatisk encefalopati, strukturella abnormiteter (Arnold-Chiari-malformationen)46 och degenerativa tillstånd, särskilt progressiv supranukleär pares.
I många patienter med en INO kan en lesion av MLF i mellanhjärnan eller pons påvisas på MRT, 47 men av oklara skäl framstår ofta hjärnstammen som normal.
Variationer. Kombinationen av en INO med en ipsiversiv conjugate palsy är ett pontinskt ”en och en halv”-syndrom på grund av samtidig ipsilateral involvering av PPRF (eller VI:e nervkärnan) och MLF (se kapitel 16 och figurerna 16.7 och 16.8). Skador på MLF utöver de kortikospinala banorna resulterar i Raymond-Cestans syndrom, som kännetecknas av en INO och kontralateral hemipares.48 Sällan kommer patienter med nedsatt abduktion att ha adducerande nystagmus. Detta har ibland kallats för en posteriort INO av Lutz.49 Denna kombination av ögonsignaler är troligen ett resultat av en abducensförlamning där den adducerande nystagmusen utgör ett adaptivt svar.