Internukleaarinen oftalmoplegia
MLF:n katkeaminen ponsissa tai keskiaivoissa aiheuttaa INO:n, jolle on tyypillistä ipsilateraalinen adduktiovaje ja kontralateraalinen abduktiivinen nystagmus (kuvat 15.10 ja 15.11, video 15.1). Adduktiovajeen puoli määrää INO:n puolen.
Oireet. Potilaat, joilla on INO, saattavat valittaa horisontaalista diplopiaa, erityisesti silloin, kun adduktio-heikkous on syvä. Niillä potilailla, joilla on hienovarainen pareesi, ei ehkä ole oireita tai he valittavat näön hämärtymistä vain eksentrisellä katseella tai nopeilla horisontaalisen katseen siirroilla. Koska vino poikkeama (jota käsitellään myöhemmin) liittyy usein MLF:n vaurioihin, vertikaalinen diplopia voi olla toinen vaiva. Oskillopsia voi johtua joko abduktio-nystagmuksesta tai heikentyneestä vertikaalisesta vestibulaarisesta silmärefleksistä.
Oireet. INO:n tunnusomainen löydös on silmän heikentynyt adduktio (ks. kuva 15.10). INO:ssa on monenlaisia mediaalisen rectuksen toimintahäiriöitä. Hienovaraiset tapaukset saattavat näkyä vain nopeissa silmän liikkeissä eksentrisestä katseesta keskilinjaan (”mediaalisen rectuksen kelluminen”). Vaakatasoa pitkin vedetty optokineettinen lippu voi paljastaa nystagmuksen nopean vaiheen aikana hitaat adduktiiviset sakkadit vaurioituneessa silmässä.32 Ehjän konvergenssin osoittaminen INO:ssa osoittaa mediaalisen rectuksen heikkouden supranukleaarisen lokalisaation, ja se merkitsee tavallisesti MLF:n vauriota ponsin sisällä (video 15.2). Sitä vastoin potilailla, joilla on MLF-vaurio lähellä kolmatta hermon ydintä, voi olla heikentynyt konvergenssi. Joillakin INO-potilailla on kuitenkin huono konvergenssi, koska siihen liittyvä vinopoikkeama aiheuttaa pystysuuntaisen virheasennon. Siksi konvergenssin puuttuminen ei välttämättä ole täysin luotettava merkki vaurion lokalisoimiseksi MLF-radan erilliseen osaan.
MLF-vaurion kontralateraalisella silmällä esiintyy tyypillisesti abduktoivaa nystagmusta endgazeissa. Todisteet viittaavat siihen, että tämä abduktiivinen nystagmus on adaptiivinen ilmiö, jolla pyritään lisäämään heikon adduktiosilmän innervaatiota.33,34
Sen vuoksi, että otoliittoradat projisoituvat MLF:n läpi, INO:n yhteydessä havaitaan yleisesti vinoa poikkeamaa ja silmän kallistusreaktiota (ks. myöhempi keskustelu).35 Tyypillisesti hypertrooppinen silmä on samalla puolella kuin adduktiosilmän heikkous. Myös vertikaalisen vääntönystagmuksen dissosioitunutta muotoa voidaan havaita, koska takimmaisesta puoliympyräkanavasta lähtevät yhteydet ovat häiriintyneet. Tämä johtaa alaspäin sykkivään nystagmukseen MLF-vaurion ipsilateraalisessa silmässä ja vääntönystagmukseen kontralateraalisessa silmässä.36,37 MLF:n bilateraaliset vauriot aiheuttavat usein muita silmälöydöksiä, kuten heikentynyttä vertikaalista takaa-ajoa ja ylöspäin sykkivää nystagmusta molemmissa silmissä ylösnousun aikana.38. Vaikeat bilateraaliset INO:t voivat johtaa myös suurikulmaiseen eksotropiaan primaarisessa katseessa niin sanotussa ”WEBINO:ssa” (wall-eyed bilateral INO) (Video 15.3).39
Patofysiologia. MLF:n aksonit lähtevät interneuroneista, jotka ovat sekoittuneet abducensin ytimen sisällä (ks. kuva 15.11). Nämä aksonit ylittävät välittömästi keskilinjan ja nousevat MLF:ään. MLF:n vauriot aiheuttavat ipsilateraalisen silmän heikentynyttä adduktiota. Koska MLF:ssä kulkee muitakin tärkeitä ratoja, voi esiintyä monenlaisia muita neuro-oftalmologisia oireita. Vestibulaarisesta ytimestä lähtevä utriculaarinen rata nousee MLF:ssä. Näiden vestibulaaristen yhteyksien katkeaminen johtaa ipsilateraaliseen hypertropiaan. Vestibulaarinen informaatio kulkee myös inC:hen ja inC:stä.34,38 Näiden yhteyksien katkeaminen MLF:ssä, erityisesti jos se on molemminpuolinen, heikentää (1) vertikaalista ajojahtia, (2) vertikaalista vestibulaarista okulaarirefleksiä ja (3) vertikaalisia katseenpitomekanismeja.
Diagnoosi. INO:n diagnoosi on yleensä suoraviivainen, erityisesti silloin, kun mediaalisen rectuksen toimintahäiriö on heikentynyt lateraalisessa katseessa, jossa on normaali konvergenssi. On etsittävä huolellisesti muita orbitaalisia merkkejä, koska eristettyjä mediaalisen rectuksen vaurioita voi esiintyä paikallisista olosuhteista, kuten ekstraokulaarisen lihaksen kiinnittymisestä. Kolmannen hermon halvaus on otettava huomioon, ja ptoosi, mydriaasi ja vertikaalisten silmänliikkeiden häiriöt on suljettava huolellisesti pois. Karsastuksesta johtuva eksotropia voidaan erottaa toisistaan sen perusteella, että lateraalisessa katseessa on täydet ekstraokulaariset liikkeet ja sakkadit ovat normaalit katse- tai optokineettisissä testeissä. Tässä yhteydessä on kuitenkin noudatettava varovaisuutta, koska joillakin potilailla, joilla on pitkään jatkunut suurikulmainen eksotropia, voi kehittyä adduktio-heikkous, kenties restriktiiviseltä pohjalta, joka voi jäljitellä INO:ta. Myastenia gravis voi harvoin jäljitellä INO:ta (ks. Myastenia gravis). Tällaisilla potilailla on usein silmäluomien oireita, kuten vaihteleva ptoosi, jotka viittaavat tähän diagnoosiin.
Differentiaalidiagnoosi. Yksipuolinen INO iäkkäämmällä potilaalla on yleensä seurausta aivorunkoinfarktista, kun taas kahdenvälinen INO nuorella potilaalla on tyypillisesti merkki demyelinoivasta prosessista, kuten multippeliskleroosista (kuva 15.12). Infarktien aiheuttamat INO:t voivat johtua pienten verisuonten (penetraattorien) tukkeutumisesta tai suurten verisuonten taudista, johon liittyy takimmainen aivovaltimo, ylempi pikkuaivovaltimo tai jopa basilaarivaltimo40. Sekä iskeemisissä41-43 että demyelinoivissa syissä ennuste spontaanin paranemisen suhteen viikkojen kuluessa on erinomainen.
Mutta INO:iin voi liittyä monenlaisia vaurioita, kuten verisuonten epämuodostumia, kasvaimia, päävammoja,44,45 ravitsemushäiriöitä, kuten Wernicken tauti, aineenvaihduntahäiriöitä, kuten maksan enkefalopatiaa, rakenteellisia poikkeavuuksia (Arnoldin-Chiarin epämuodostuma)46 ja degeneratiivisia tiloja, erityisesti etenevää ylikehäistä halvausta.
Monilla potilailla, joilla on INO, voidaan MRI:ssä osoittaa MLF:n vaurio keskiaivoissa tai ponsissa,47 mutta epäselvistä syistä usein aivorunko näyttää normaalilta.
Muutokset. INO:n ja ipsiversaalisen konjugatiivisen halvauksen yhdistelmä on pontinen ”yksi ja puoli” -oireyhtymä, joka johtuu PPRF:n (tai VI hermon ytimen) ja MLF:n samanaikaisesta ipsilateraalisesta osallistumisesta (ks. luku 16 ja kuvat 16.7 ja 16.8). MLF:n vaurioituminen kortikospinaalisten ratojen lisäksi johtaa Raymond-Cestanin oireyhtymään, jolle on ominaista INO ja kontralateraalinen hemipareesi.48 Harvoin potilailla, joilla abduktio on heikentynyt, on adduktiivinen nystagmus. Tätä on joskus kutsuttu Lutzin posterioriseksi INO:ksi.49 Tämä silmäoireiden yhdistelmä johtuu todennäköisimmin abduktiohalvauksesta, ja adduktiivinen nystagmus edustaa adaptiivista vastetta.