Internukleární oftalmoplegie
Přerušení MLF v ponsu nebo středním mozku vede k INO typické ipsilaterálním addukčním deficitem a kontralaterálním abdukčním nystagmem (obr. 15.10 a 15.11, video 15.1). Strana addukčního deficitu určuje stranu INO.
Příznaky. Pacienti s INO si mohou stěžovat na horizontální diplopii, zejména pokud je addukční slabost hluboká. Ti pacienti, kteří mají jemnou parézu, nemusí mít žádné příznaky nebo si stěžují na rozmazané vidění pouze při excentrickém pohledu nebo rychlých změnách horizontálního pohledu. Vzhledem k tomu, že s lézemi MLF je často spojena šikmá úchylka (o které bude pojednáno později), může být další stížností vertikální diplopie. Oscilopsie může být důsledkem buď abdukčního nystagmu, nebo poruchy vertikálního vestibulárního očního reflexu.
Příznaky. Charakteristickým nálezem INO je porucha addukce oka (viz obr. 15.10). U INO existuje široká škála dysfunkcí mediálního rekta. Jemné případy mohou být patrné pouze při rychlých pohybech oka z excentrického pohledu do střední čáry („medial rectus float“). Optokinetický praporek tažený podél horizontální roviny může odhalit pomalé addukční sakády v postiženém oku během rychlé fáze nystagmu.32 Průkaz neporušené konvergence u INO stanovuje supranukleární lokalizaci slabosti mediálního rekta a obvykle znamená lézi MLF v pons (video 15.2). Naopak pacienti s lézí MLF v blízkosti třetího nervového jádra mohou mít poruchu konvergence. Někteří pacienti s INO však mají špatnou konvergenci kvůli vertikálnímu posunu způsobenému související šikmou odchylkou. Proto nemusí být absence konvergence zcela spolehlivým znakem pro lokalizaci léze v diskrétní části dráhy MLF.
Oko, které je kontralaterální k lézi MLF, obvykle vykazuje abdukční nystagmus při endgaze. Důkazy naznačují, že tento abdukční nystagmus je adaptačním jevem ve snaze zvýšit inervaci slabého addukujícího oka.33,34
Protože otolitové dráhy se promítají přes MLF, je u INO běžně pozorována šikmá úchylka a reakce náklonu oka (viz pozdější diskuse).35 Hypertropické oko je obvykle na stejné straně jako slabost addukce. Může být také pozorována disociovaná forma vertikálního torzního nystagmu z důvodu přerušení spojení ze zadního polokruhového kanálku. Výsledkem je sestupný nystagmus na oku ipsilaterálním k lézi MLF a torzní nystagmus na oku kontralaterálním.36,37 Oboustranné léze MLF často vedou k dalším očním nálezům, včetně poruchy vertikálního pronásledování a upbeat nystagmu na obou očích při upgaze.38 Těžké oboustranné INO mohou také vést k exotropii s velkým úhlem v primárním pohledu u takzvaného „WEBINO“ (wall-eyed bilateral INO) (video 15.3).39
Patofyziologie. Axony pro MLF vycházejí z interneuronů prolínajících se uvnitř abdukčního jádra (viz obr. 15.11). Tyto axony bezprostředně překračují střední čáru a vystupují v MLF. Léze MLF způsobují poruchu addukce ipsilaterálního oka. Vzhledem k tomu, že v MLF probíhají další důležité dráhy, může se vyskytovat řada dalších neurooftalmologických příznaků. Utrikulární dráha vycházející z vestibulárního jádra vystupuje v MLF. Přerušení těchto vestibulárních spojení vede k ipsilaterální hypertropii. Vestibulární informace také putují do inC a z inC.34,38 Přerušení těchto spojení v MLF, zejména pokud je oboustranné, naruší (1) vertikální pronásledování, (2) vertikální vestibulární oční reflex a (3) vertikální mechanismy držení pohledu.
Diagnostika. Diagnóza INO je obvykle jednoduchá, zejména pokud je narušena funkce mediálního rekta při laterálním pohledu s normální konvergencí. Je třeba pečlivě pátrat po dalších orbitálních příznacích, protože izolované léze mediálního rekta se mohou vyskytnout z lokálních stavů, jako je například úpon extraokulárních svalů. Je třeba zvážit obrnu třetího nervu a pečlivě vyloučit ptózu, mydriázu a poruchu vertikálních očních pohybů. Exotropii způsobenou strabismem lze rozlišit podle přítomnosti plných extraokulárních pohybů při laterálním pohledu a normálních sakád při pohledu nebo optokinetickém testu. V tomto ohledu je však třeba postupovat opatrně, protože u některých pacientů s dlouhotrvající exotropií s velkým úhlem se může vyvinout addukční slabost, možná na restrikčním základě, která může imitovat INO. Myasthenia gravis může vzácně imitovat INO (viz Myasthenia gravis). U takových pacientů se často vyskytují příznaky očních víček, jako je variabilní ptóza, které naznačují tuto diagnózu.
Diferenciální diagnóza. Jednostranná INO u staršího pacienta je obvykle důsledkem infarktu mozkového kmene, zatímco oboustranná INO u mladého pacienta obvykle znamená demyelinizační proces, jako je roztroušená skleróza (obr. 15.12). INO v důsledku infarktu může být důsledkem okluze malé cévy (penetrátoru) nebo onemocnění velkých cév zahrnující zadní mozkovou tepnu, horní mozkovou tepnu nebo dokonce bazilární tepnu.40 Jak u ischemických41-43 , tak u demyelinizačních příčin je prognóza spontánního zlepšení v průběhu několika týdnů vynikající.
S INO však mohou být spojeny různé léze, včetně cévních malformací, nádorů, úrazů hlavy,44,45 poruch výživy včetně Wernickeovy choroby, metabolických poruch, jako je jaterní encefalopatie, strukturálních abnormalit (Arnoldova-Chiariho malformace),46 a degenerativních stavů, zejména progresivní supranukleární obrny.
U mnoha pacientů s INO lze na MRI prokázat lézi MLF ve středním mozku nebo ponsu,47 ale z nejasných důvodů se často mozkový kmen jeví jako normální.
Varianty. Kombinace INO s ipsiverzální konjugovanou obrnou je pontinní syndrom „jeden a půl“ v důsledku současného ipsilaterálního postižení PPRF (nebo jádra VI. nervu) a MLF (viz kapitola 16 a obr. 16.7 a 16.8). Poškození MLF vedle kortikospinálních drah má za následek Raymondův-Cestanův syndrom, charakterizovaný INO a kontralaterální hemiparézou.48 Vzácně se u pacientů s poruchou abdukce objeví addukční nystagmus. To se někdy označuje jako zadní Lutzova INO.49 Tato kombinace očních příznaků je nejspíše důsledkem abdukční obrny, přičemž addukční nystagmus představuje adaptační odpověď.
.