Para o Editor:
Existem muitas maneiras pelas quais um conjunto de variáveis biológicas (variáveis clínicas, laboratoriais, oristológicas) pode caracterizar uma doença distinta. Na medicina moderna, a entidade anosológica é mais comumente determinada pelo fator primário responsável pela doença. No entanto, quando o fator etiológico é desconhecido, uma abordagem sindrômica é a abordagem síngata para estabelecer um diagnóstico.
As Diretrizes para Doenças Pulmonares Intersticiais da Associação Brasileira de Tórax(1) foram publicadas recentemente. Inconformidade com a Declaração oficial da American Thoracic Society 2011, a fibrose idiopática pulmonar (IPF) é definida como uma forma específica de pneumonia crônica progressiva fibrosingintersticial de causa desconhecida, ocorrendo principalmente em adultos mais velhos, sendo limitada aos pulmões, e estando associada ao padrão histopatológico/radiológico da pneumonia intersticial comum (PIU), o diagnóstico de IPF requerendo a exclusão de outras formas de pneumonia intersticial.(1,2) É uma abordagem sindrômica ao diagnóstico, uma vez que o fator etiológico essencial permanece desconhecido.
Tipicamente, as diretrizes sobre um determinado assunto reúnem as informações mais relevantes disponíveis na época, proporcionando uma excelente oportunidade para uma análise crítica do assunto em questão. Neste contexto, gostaríamos de desencadear um debate através da seguinte pergunta: seria a PPI considerada uma doença por direito próprio se as evidências acumuladas fossem vistas sob uma luz diferente?
Porque a PIU tem um padrão histológico tão peculiar, a TCAR é capaz de prever as características histológicas da PIU com um grande grau de confiança em alguns casos típicos, dispensando uma biópsia.(2)
A singularidade da PIU é determinada pelo processo de formação da fibrose (periférica, com heterogeneidade temporal e espacial, e inflamação mínima). É um processo maladaptiverepair independentemente de ser idiopático ou relacionado a outras doenças.(3) Este processo fibrótico único é designado IPF quando está associado a outras doenças. Entretanto, do ponto de vista nosológico, a real diferença entre a PIU relacionada a outras condições (como doenças vasculares colágenas e pneumonite de hipersensibilidade) e sua forma “idiopática” não é clara.
Devemos agora voltar às nossas considerações iniciais. Ao propor que a PIU se tornasse uma doença por direito próprio, levamos em consideração as características que definem uma entidade nosológica. As características histológicas da PIU são suficientemente distintas para caracterizar uma doença:
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Uma doença do processo de reparação pulmonar, a PIU resulta numa forma peculiar de deposição offibrótica, independentemente da sua relação com outras doenças (tal informação, ou seja o contexto em que esta ocorre, sendo de menor importância).
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Esta forma peculiar de deposição fibrótica pode ser diagnosticada pela histologia e pela TCAR.
Todas as características acima mencionadas são suficientes para caracterizar uma doença em modernmedicina, embora a patogênese completa da PIU ainda não tenha sido totalmente compreendida.
Indeed, deve-se ter cuidado ao fornecer a PIU com tal poder de diagnóstico; o reconhecimento correto da PIU é imperativo. Pode ser difícil para os patologistas diferenciar a PIU de outras lesões, semelhantes à PIU, em alguns casos.(4) O padrão semelhante ao da PIU comumente tem características especiais, incluindo inflamação fora das áreas de fibrose centrrilobular,(5) fibrose centrilobular,(6) menos áreas de fibrose,(7) escores mais altos para hiperplasia linfóide,(5) e centros germinais.(7) A diferenciação precisa entre PIU e PIU deve ser procurada diligentemente, pois lesões do tipo PIU são manifestações de outras doenças, que podem responder à terapia imunossupressora.
As consequências de considerar a PIU como doença por direito próprio são as seguintes:
- Uma análise provisória recentemente publicada mostrou taxas mais elevadas de mortalidade e hospitalização no grupo de pacientes com PIU tratados com azatioprina, prednisona e N-acetilcisteína do que naqueles tratados com placebo.(8) Se a terapia imunossupressora for prejudicial aos pacientes com IPF, também pode ser prejudicial aos pacientes com IPF que não foram diagnosticados com IPF simplesmente por causa da associação da IPF com outra doença, embora possam apresentar o mesmo processo fibrótico que os que têm IPF. Infelizmente, ainda não está claro na literatura se este é o caso. Portanto, recomenda-se cautela até que novos estudos tenham determinado se a PIU se comporta como uma doença e, portanto, responde uniformemente mal à supressão imunológica, independentemente de ser idiopática ou não
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Drogas como a pirfenidona estão sendo testadas atualmente em pacientes com IPF. Se um medicamento como a pirfenidona for comprovadamente benéfico, ele pode ser testado e considerado para uso em pacientes com IPF (lato sensu) também
Em doenças pulmonares intersticiais, os conceitos de padrões e doenças estão em constante mudança à medida que a base de conhecimento aumenta. Pensar a PIU como uma doença tem um direcionamento sobre o cuidado atual do paciente, o uso de terapias imunossupressoras que requerem morecedora e os pesquisadores têm maior liberdade para estudar o uso de drogas anti-IPF em pacientes internados com PIU. Olhar para a UIP a partir desta nova perspectiva pode melhorar a gestão da UIP à medida que os esforços para obter uma compreensão mais profunda da UIP continuam. Muitas partes deste enigma ainda estão faltando, e a questão crucial que precisa ser respondida para que a UIP possa ser totalmente compreendida é a seguinte: qual é a força motriz por trás da peculiar e implacável proliferação de fibroblastos?