Al editor:
Hay muchas formas en las que un conjunto de variables biológicas (clínicas, de laboratorio o histológicas) pueden caracterizar una enfermedad distinta. En la medicina moderna, la entidad anosológica suele estar determinada por el factor principal responsable de la enfermedad. Sin embargo, cuando el factor etiológico es desconocido, un enfoque sindrómico es el enfoque sustituto para establecer un diagnóstico.
Recientemente se han publicado las Directrices de la Asociación Torácica Brasileña para las enfermedades pulmonares intersticiales(1). De acuerdo con la declaración oficial de la Sociedad Torácica Americana de 2011, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se define como una forma específica de neumonía intersticial fibrosante crónica y progresiva de causa desconocida, que ocurre principalmente en adultos mayores, que se limita a los pulmones y que se asocia con el patrón histopatológico/radiológico de la neumonía intersticial habitual (NIA), y el diagnóstico de FPI requiere la exclusión de otras formas de neumonía intersticial.(1,2) Se trata de una aproximación sindrómica al diagnóstico, dado que el factor etiológico esencial sigue siendo desconocido.
Típicamente, las guías sobre un determinado tema recogen la información más relevante disponible en ese momento, proporcionando una excelente oportunidad para un análisis crítico del tema en cuestión. En este contexto, nos gustaría suscitar un debate planteando la siguiente pregunta: ¿se consideraría la PIA como una enfermedad por derecho propio si la evidencia acumulada se viera bajo una luz diferente?
Debido a que la PIU tiene un patrón histológico tan peculiar, la TCAR de tórax es capaz de predecir las características histológicas de la PIU con un gran grado de confianza en algunos casos típicos, prescindiendo de la biopsia.(2)
La singularidad de la PIU viene determinada por el proceso de formación de la fibrosis (periférica, con heterogeneidad temporal y espacial, y mínima inflamación). Se trata de un proceso de reparación inadaptado, independientemente de que sea idiopático o esté relacionado con otras enfermedades.(3) Este proceso fibrótico único se denomina FPI cuando no está asociado a otras enfermedades. Sin embargo, desde un punto de vista nosológico, no está clara la diferencia real entre la PUI relacionada con otras enfermedades (como las enfermedades vasculares del colágeno y la neumonitis por hipersensibilidad) y su forma «idiopática».
Ahora debemos volver a nuestras consideraciones iniciales. Al proponer que la NIU se considere una enfermedad por derecho propio, hemos tenido en cuenta las características que definen una entidad nosológica. Los rasgos histológicos de la PIU son lo suficientemente distintivos como para caracterizar una enfermedad:
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Enfermedad del proceso de reparación pulmonar, la PIU da lugar a una forma peculiar de depósitoibrótico, independientemente de su relación con otras enfermedades (siendo tal información, es decir, Esta forma peculiar de depósito fibrótico puede diagnosticarse mediante histología y TCH de tórax.
Todos los rasgos mencionados son suficientes para caracterizar una enfermedad en la medicina moderna, aunque la patogénesis completa de la PIU aún no se ha comprendido del todo.
De hecho, hay que tener precaución al dotar a la PIU de tal poder de diagnóstico; el reconocimiento correcto de la PIU es imperativo. En algunos casos puede ser difícil para los patólogos diferenciar entre la PIA y otras lesiones similares a la PIA.(4) El patrón similar a la PIA suele tener características especiales, como inflamación fuera de las áreas de panal,(5) fibrosis centrilobular,(6) menos áreas de panal,(7) puntuaciones más altas de hiperplasia linfoide,(5) y centros germinales.(7) La diferenciación precisa entre UIP y UIP-likelesiones debe perseguirse con diligencia porque las lesiones similares a UIP son manifestaciones de otras enfermedades, que podrían responder a la terapia inmunosupresora.
Las consecuencias de considerar la UIP como una enfermedad por derecho propio son las siguientes:
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Un análisis provisional recientemente publicado mostró mayores tasas de mortalidad y hospitalización en el grupo de pacientes con FPI tratados con azatioprina, prednisona y N-acetilcisteína que en el de los tratados con placebo.(8) Si el tratamiento inmunosupresor es perjudicial para los pacientes con FPI, también podría serlo para los pacientes con FPI que no han sido diagnosticados de FPI simplemente por la asociación de la FPI con otra enfermedad, aunque podrían presentar el mismo proceso fibrótico que los que tienen FPI. Desgraciadamente, no está claro en la literatura si éste es el caso. Por lo tanto, se recomienda precaución hasta que nuevos estudios hayan determinado si laPI se comporta como una enfermedad y, por lo tanto, responde uniformemente mal a la inmunosupresión, independientemente de si es idiopática o no
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Actualmente se están probando fármacos como la pirfenidona en pacientes con FPI. Si se demuestra que un fármaco de este tipo es beneficioso, puede probarse y considerarse su uso también en pacientes con PIO (lato sensu)
En las enfermedades pulmonares intersticiales, los conceptos de patrones y enfermedades cambian constantemente a medida que aumenta la base de conocimientos. Pensar en la PIU como una enfermedad tiene un impacto directo en el cuidado actual de los pacientes, en el uso de terapias inmunosupresoras que requieren más precaución y en que los investigadores tengan mayor libertad para estudiar el uso de los fármacos contra la PIU en pacientes con PIU. La consideración de la PIP desde esta nueva perspectiva podría mejorar el tratamiento de la PIP mientras continúan los esfuerzos para obtener una comprensión más profunda de la PIP. Todavía faltan muchas piezas de este rompecabezas, y la pregunta crucial que debe responderse para que la PIP pueda comprenderse plenamente es la siguiente: ¿cuál es la fuerza motriz detrás de la peculiar e implacable proliferación de fibroblastos?