K redakci:
Existuje mnoho způsobů, jak může soubor biologických proměnných (klinických, laboratorních nebo histologických) charakterizovat odlišné onemocnění. V moderní medicíně je anosologická jednotka nejčastěji určena primárním faktorem zodpovědným za onemocnění. Nicméně v případě, že etiologický faktor není znám, je pro stanovení diagnózy náhradním přístupem syndromický přístup.
Nedávno byla zveřejněna Doporučení Brazilské hrudní asociace pro intersticiální plicní onemocnění(1). V souladu s oficiálním prohlášením Americké hrudní společnosti z roku 2011 je idiopatická plicní fibróza (IPF) definována jako specifická forma chronické, progresivní fibrotizující intersticiální pneumonie neznámé příčiny, která se vyskytuje především u starších dospělých, je omezena na plíce a je spojena s histopatologickým/radiologickým obrazem obvyklé intersticiální pneumonie (UIP), přičemž diagnóza IPF vyžaduje vyloučení jiných forem intersticiální pneumonie.(1,2) Jedná se o syndromickýpřístup k diagnóze vzhledem k tomu, že základní etiologický faktor zůstává neznámý.
Typicky se v pokynech k danému tématu shromažďují nejrelevantnější informace, které jsou v dané době k dispozici, což poskytuje vynikající příležitost pro kritickou analýzu daného tématu. V této souvislosti bychom rádi vyvolali diskusi položením následující otázky: Byla by UIP považována za samostatné onemocnění, pokud by se na nashromážděné důkazy nahlíželo v jiném světle?
Protože UIP má tak zvláštní histologický obraz, je HRCT hrudníku schopno v některých typických případech s velkou mírou jistoty předpovědět histologické rysy UIP, čímž se obejde bez biopsie.2)
Jedinečnost UIP je dána procesem tvorby fibrózy (periferní,s časovou a prostorovou heterogenitou a minimálním zánětem). Jedná se o maladaptační proces bez ohledu na to, zda je idiopatický nebo souvisí s jinými onemocněními.3) Tento jedinečný fibrotický proces se označuje jako IPF, pokud není spojen s jinými onemocněními. Z nozologického hlediska je však skutečný rozdíl mezi UIP související s jinými onemocněními (jako jsou kolagenní vaskulární onemocněnía hypersenzitivní pneumonitida) a její „idiopatickou“ formou nejasný.
Měli bychom se nyní vrátit k našim původním úvahám. Když jsme navrhovali, aby UIP byla považována za samostatné onemocnění, vzali jsme v úvahu charakteristiky, které definují nozologickou jednotku. Histologické rysy UIP jsou dostatečně výrazné, aby charakterizovaly onemocnění:
-
UIP je onemocnění plicního reparačního procesu, jehož výsledkem je zvláštní formaibrotického ukládání, bez ohledu na jeho vztah k jiným onemocněním (takovéinformace, tj, kontext, v němž k tomu dochází, je nepodstatný).
-
Tuto zvláštní formu fibrotického ukládání lze diagnostikovat pomocí histologie a HRCT hrudníku.
Všechny výše uvedené znaky jsou v modernímedicíně dostatečné pro charakteristiku onemocnění, ačkoli kompletní patogeneze UIP dosud nebyla plně objasněna.
Při poskytování takové diagnostické síly UIP je třeba dbát opatrnosti;správné rozpoznání UIP je nezbytné. V některých případech může být pro patology obtížné rozlišit mezi UIP a jinými, UIP podobnými lézemi.4) AUIP podobný obraz má běžně zvláštní rysy, včetně zánětu mimo oblasti voštin,(5) centrilobulární fibrózy,(6) menšího počtu oblastí voštin,(7) vyššího skóre lymfoidní hyperplazie,(5) agerminálních center.(7) O přesné rozlišení mezi UIP a UIP-podobnými lézemi je třeba pečlivě usilovat, protože UIP-podobné léze jsou projevem jiných onemocnění, která mohou reagovat na imunosupresivní léčbu.
Důsledky považování UIP za samostatné onemocnění jsou následující:
-
Nedávno publikovaná průběžná analýza ukázala vyšší mortalitu ahospitalizaci ve skupině pacientů s IPF léčených azathioprinem,prednisonem a N-acetylcysteinem než ve skupině pacientů léčenýchplacebem.(8) Pokud je imunosupresivní léčba škodlivá pro pacienty s IPF, mohla by být škodlivá i pro pacienty s UIP, u nichž nebyla diagnostikována IPF, a to jednoduše proto, že UIP souvisí s jiným onemocněním, ačkoli se u nich může projevovat stejný fibrotický proces jako u pacientů s IPF. Bohužel v literatuře zůstává nejasné, zda tomu tak je. Proto se doporučuje opatrnost, dokud nové studie neurčí, zda se UIP chová jako nemoc, a proto reaguje jednotně špatně na imunosupresi bez ohledu na to, zda je idiopatická či nikoliv
-
V současné době se u pacientů s IPF testují léky, jako je pirfenidon. Pokud se některý z těchto léků prokáže jako prospěšný, může být testován a zvažováno jeho použití i u pacientů s UIP (lato sensu)
U intersticiálních plicních onemocnění se pojetí zákonitostí a nemocí neustále mění s tím, jak se rozšiřuje znalostní základna. Uvažování o UIP jako o onemocnění má přímýdopad na současnou péči o pacienty, používání imunosupresivní terapie vyžaduje většíopatrnost a výzkumníci mají větší volnost při studiu používání léků proti UIP u pacientů s UIP. Pohled na UIP z této nové perspektivy by mohl zlepšit léčbu UIP, protože úsilí o hlubší pochopení UIP pokračuje. Mnoho dílků této skládačky stále chybí a zásadní otázka, kterou je třeba zodpovědět, aby bylo možné UIP plně pochopit, zní: co je hnací silou zvláštní a neutuchající proliferace fibroblastů?
.