À la rédaction:
Il existe de nombreuses façons dont un ensemble de variables biologiques (cliniques, de laboratoire ou histologiques) peut caractériser une maladie distincte. En médecine moderne, une entitéosologique est le plus souvent déterminée par le facteur primaire responsable de la maladie. Néanmoins, lorsque le facteur étiologique est inconnu, une approche syndromique est l’approche de substitution pour établir un diagnostic.
Les lignes directrices de l’Association thoracique brésilienne pour les maladies pulmonaires interstitielles(1) ont récemment été publiées. Conformément à la déclaration officielle de 2011 de l’American Thoracic Society, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est définie comme une forme spécifique de pneumonie interstitielle fibrosante chronique et progressive de cause inconnue, survenant principalement chez les adultes âgés, limitée aux poumons et associée au schéma histopathologique/radiologique de la pneumonie interstitielle habituelle (PIU), le diagnostic de FPI nécessitant l’exclusion d’autres formes de pneumonie interstitielle.(1,2) Il s’agit d’une approche syndromique du diagnostic, étant donné que le facteur étiologique essentiel reste inconnu.
Typiquement, les lignes directrices sur un sujet donné rassemblent les informations les plus pertinentes disponibles à ce moment-là, offrant ainsi une excellente opportunité pour une analyse critique du sujet en question. Dans ce contexte, nous aimerions susciter un débat en posant la question suivante : le PUP serait-il considéré comme une maladie à part entière si les preuves accumulées étaient vues sous un angle différent ?
Parce que la PUP présente un profil histologique si particulier, la HRCT thoracique est capable de prédire les caractéristiques histologiques de la PUP avec un grand degré de confiance dans certains cas typiques, ce qui permet de se passer d’une biopsie.(2)
Le caractère unique de la PUP est déterminé par le processus de formation de la fibrose (périphérique, avec une hétérogénéité temporelle et spatiale, et une inflammation minimale). Il s’agit d’un processus de réparation inadapté, qu’il soit idiopathique ou lié à d’autres maladies.(3) Ce processus fibrotique unique est appelé FPI lorsqu’il n’est pas associé à d’autres maladies. Cependant, d’un point de vue nosologique, la différence réelle entre la PUP liée à d’autres maladies (telles que les maladies vasculaires du collagène et la pneumonie d’hypersensibilité) et sa forme « idiopathique » n’est pas claire.
Nous devons maintenant revenir à nos considérations initiales. En proposant que la PUP soit considérée comme une maladie à part entière, nous avons pris en considération les caractéristiques qui définissent une entité nosologique. Les traits histologiques de la PUP sont suffisamment distinctifs pour caractériser une maladie :
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Maladie du processus de réparation pulmonaire, la PUP se traduit par une forme particulière de dépôt fibrotique, indépendamment de sa relation avec d’autres maladies (cette information, c’est-à-dire, le contexte dans lequel cela se produit, étant d’importance mineure).
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Cette forme particulière de dépôt fibrotique peut être diagnostiquée par histologie et HRCT thoracique.
Tous les traits mentionnés ci-dessus sont suffisants pour caractériser une maladie dans la médecine moderne, bien que la pathogénie complète de l’UIP n’ait pas encore été entièrement comprise.
En effet, il faut faire preuve de prudence en dotant l’UIP d’un tel pouvoir diagnostique;une reconnaissance correcte de l’UIP est impérative. Dans certains cas, il peut être difficile pour les pathologistes de différencier l’UIP d’autres lésions semblables à l’UIP.(4) Le modèle semblable à l’UIP présente généralement des caractéristiques particulières, notamment une inflammation en dehors des zones de rayon de miel,(5) une fibrose centrolobulaire,(6) moins de zones de rayon de miel,(7) des scores plus élevés pour l’hyperplasie lymphoïde,(5) et des centres germinaux.(7) La différenciation précise entre l’UIP et les lésions de type UIP doit être recherchée avec diligence car les lésions de type UIP sont des manifestations d’autres maladies, qui pourraient répondre à un traitement immunosuppresseur.
Les conséquences de considérer l’UIP comme une maladie à part entière sont les suivantes :
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Une analyse intermédiaire récemment publiée a montré des taux de mortalité et d’hospitalisation plus élevés dans le groupe de patients atteints de FPI traités par azathioprine,prednisone et N-acétylcystéine que dans celui des patients traités parplacebo.(8) Si le traitement immunosuppresseur est nocif pour les patients atteints de FPI, il pourrait également l’être pour les patients atteints de PUP qui n’ont pas été diagnostiqués comme ayant une FPI, simplement en raison de l’association de la PUP avec une autre maladie, bien qu’ils puissent présenter le même processus fibrotique que les patients atteints de FPI. Malheureusement, la littérature ne permet pas de savoir si c’est le cas. Par conséquent, la prudence est de mise jusqu’à ce que de nouvelles études aient déterminé si l’UIP se comporte comme une maladie et répond donc uniformément mal à l’immunosuppression, qu’elle soit idiopathique ou non
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Des médicaments tels que la pirfénidone sont actuellement testés chez les patients atteints de FPI. Si un tel médicament s’avère bénéfique, il peut être testé et envisagé pour les patients atteints de PUP (lato sensu) également
Dans les maladies pulmonaires interstitielles, les concepts de modèles et de maladies changent constamment à mesure que la base de connaissances augmente. Le fait de considérer la PUP comme une maladie a un impact direct sur les soins actuels aux patients, l’utilisation des thérapies immunosuppressives nécessitant plus de précautions et les chercheurs ayant une plus grande liberté pour étudier l’utilisation des médicaments anti-IPF chez les patients atteints de PUP. Cette nouvelle perspective pourrait améliorer la prise en charge de la PUP, tout en poursuivant les efforts pour mieux comprendre la PUP. De nombreuses pièces de ce puzzle manquent encore, et la question cruciale à laquelle il faut répondre pour que la PUP soit pleinement comprise est la suivante : quelle est la force motrice derrière la prolifération particulière et incessante des fibroblastes ?