Vad är endolymfatisk hydrops?
Endolymfatisk hydrops är en sjukdom i innerörat och kan påverka den endolymfatiska vätskan i snäckan, vestibulärapparaten eller båda. Även om dess bakomliggande orsak och naturliga historia är okända, tros den bero på avvikelser i mängden, sammansättningen och/eller trycket i endolymfen (vätskan i den endolymfatiska säcken, en avdelning i innerörat).
I ett normalt innerörat hålls endolymfen vid en konstant volym och med specifika koncentrationer av natrium, kalium, klorid och andra elektrolyter. Denna vätska badar innerörats känselceller och gör att de kan fungera normalt. I ett inneröra som drabbats av hydrops tros dessa kontroller av vätskesystemet vara förlorade eller skadade. Detta kan leda till att volymen och koncentrationen av endolymfen fluktuerar som svar på förändringar i kroppens cirkulationsvätskor och elektrolyter.
Causer
Endolymfatisk hydrops kan vara antingen primär eller sekundär. Primär idiopatisk endolymphatisk hydrops (känd som Ménières sjukdom) uppstår utan känd orsak. Sekundär endolymfatisk hydrops verkar uppstå som svar på en händelse eller ett underliggande tillstånd. Det kan till exempel uppstå efter ett huvudtrauma eller en öronoperation, och det kan förekomma i samband med andra sjukdomar i innerörat, allergier eller systemiska sjukdomar (t.ex. diabetes eller autoimmuna sjukdomar).
Symtom
Symtom som är typiska för hydrops är bland annat tryck eller fyllighet i öronen (aural fyllighet), tinnitus (ringningar eller andra ljud i öronen), hörselnedsättning, yrsel och obalans.
Diagnos &Testning
Diagnosen är ofta klinisk, baserad på läkarens observationer och på patientens historia, symtom och symptombild. Den kliniska diagnosen kan stärkas av resultaten av vissa tester. Till exempel kan vissa avvikelser i elektrokokleografi (som testar den åttonde kranialnervens respons på klick eller toner som presenteras för örat) eller audiometri (som testar hörselfunktionen) stödja en hydropsdiagnos. Ny forskning har visat att MRT med kontrast i innerörat kan ge en definitiv diagnos av endolymphatisk hydrops, men sannolikt kan man inte skilja mellan primär (Meniere) och sekundär (Meniere). Detta används oftast inte eftersom den kliniska diagnosen ofta är korrekt.
Behandlingsmål
Ménières sjukdom (primär idiopatisk endolymphatisk hydrops) diskuteras i detalj i en separat publikation från Vestibular Disorders Association (se listan i slutet av detta dokument). I korthet kännetecknas Ménières sjukdom av plötsliga, våldsamma attacker eller episoder av yrsel, tinnitus, hörselnedsättning och aural fyllighet. Attackerna inträffar vanligen med intervaller på veckor till månader, med symtomfria perioder mellan attackerna. Under flera år sker en partiell förstörelse av hörseln och ibland av balansfunktionen. Ménières sjukdom drabbar båda öronen hos upp till hälften av dem som drabbas. Behandlingen syftar till att förbättra symtomen, hantera akuta attacker, hantera skadorna på hörsel och balans och upprätthålla livskvaliteten.
Behandlingen av sekundär endolymphatisk hydrops (SEH) är något annorlunda. Eftersom SEH är sekundär till (dvs. är resultatet av) en underliggande sjukdom tenderar symtomen att vara närvarande mer kontinuerligt, snarare än att uppträda i spontana attacker. De är dock ofta mindre våldsamma, och SEH kan orsaka mindre skador på hörsel och balans än vad Ménières sjukdom gör.
Behandlingen av SEH har fem mål: att stabilisera kroppens vätske- och elektrolytnivåer, att identifiera och behandla det underliggande tillstånd som orsakar SEH, att förbättra de dagliga symtomen, att hantera ihållande symtom och förändringar och att upprätthålla livskvaliteten.
Mål 1: Stabilisera kroppens vätske- och elektrolytnivåer
Stabilisering av vätske- och elektrolytnivåerna kan bidra till att minska eller lindra symtomen. Ändringar i kosten kan vara nödvändiga för att uppnå en sådan stabilisering.
En hydropsdietregim (HDR) gör ofta att många personer med SEH mår betydligt bättre utan någon annan behandling. HDR är en hörnsten för att stabilisera de totala vätskenivåerna. Den viktigaste aspekten av denna regim är konsekvens. Att äta en balanserad kost i måttliga mängder med jämna mellanrum – med måltider och mellanmål av jämn storlek som äts vid ungefär samma tidpunkt varje dag, utan att hoppa över måltider eller växla små mellanmål med stora måltider – hjälper kroppens vätske- och elektrolytnivåer att förbli stabila.
En annan viktig del av HDR är att minimera användningen av lösta ämnen (salter och socker) i kosten. Lösningsmedel kräver att kroppen använder stora mängder vätska för utspädning och matsmältning. Detta orsakar stora fluktuationer i kroppsvätskor och följaktligen i endolymfen, vilket kan utlösa hydrops-symptom. En viktig utgångspunkt för denna diet är att undvika att tillsätta salt eller socker i maten och att undvika att äta färdiglagad mat (sådan som kommer ur en burk eller annan behållare).
Ett adekvat vätskeintag är en annan grundpelare i HDR. För att fungera på bästa sätt behöver kroppen mycket vatten – sex till åtta glas jämnt fördelade över dagen. Det är också viktigt att förutse och ersätta den extra vätska som förloras genom svettning vid träning, feber eller varmt väder. Andra vätskor – t.ex. läsk med lågt sockerinnehåll, örtte och frukt- och grönsaksjuicer med lågt sockerinnehåll – kan också utgöra en del av den dagliga tillförseln. Koffein (som finns i kaffe, te, vissa örtteer, kolasorter, choklad och vissa mediciner) och alkohol har starka vätskedrivande egenskaper och kan behöva begränsas, eftersom de kan leda till att kroppen förlorar mer vätska än vad den har tagit upp.
Läkare kan förskriva vätskedrivande medel som en del av behandlingen, inte för att orsaka vätskeförlust, utan snarare för att ”trycka” på njurarna så att de utsöndrar en konstant mängd urin under hela dagen, och på så sätt hjälpa till att minimera stora svängningar i kroppens vätskeinnehåll. Vid användning av diuretika är det viktigt att dricka mycket vatten för att undvika uttorkning. Vissa diuretika kräver användning av ett kaliumtillskott för att ersätta kalium som förloras via urinen. Det är viktigt att diskutera korrekt användning av läkemedel och intag av mat och vatten med den ordinerande läkaren.
Mål 2: Identifiera och behandla det underliggande tillståndet
Detta mål är komplext och kommer troligen att involvera både öronläkaren (öronspecialist) och primärvårdaren (internist, familjeläkare, sjuksköterska etc.). När ett underliggande tillstånd väl har identifierats och behandlats tenderar SEH-symtomen att förbättras med tiden med rätt behandling. Hydrops i samband med huvudtrauma eller öronkirurgi förbättras vanligtvis under loppet av ett till två år efter den orsakande händelsen.
Mål 3: Förbättring av dagliga symtom
Med användning av HDR och eventuellt även ett diuretikum kan balanssymptomen förbättras dramatiskt. Andra läkemedel kan användas för att hjälpa till med ihållande yrsel, illamående eller kräkningar.
Andra strategier för att minska symtomen på SEH är:
- Håller normalvikt eller förlorar eventuell övervikt. När en person är överviktig måste det vestibulära systemet kämpa för att hantera en större och förskjuten tyngdpunkt än normalt.
- Undervika aspirin i höga doser, som kan orsaka tillfällig tinnitus.
- Undervika ibuprofen och andra NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel), som kan ha en direkt effekt på vätskebalansen och som kan öka symtomen hos vissa SEH-patienter.
- Sluta röka. Rökning förtränger den enda, lilla artär som försörjer örat och berövar det därmed syre och näringsämnen.
- Underhålla den allmänna hälsan genom att få tillräcklig motion och sömn, båda kan bidra till den kardiovaskulära hälsan för att stödja innerörat. Motion kan hjälpa muskulaturen som behövs för balansen att hålla sig aktiv.
Vestibulär rehabilitering, en typ av specialiserad sjukgymnastik för vestibulära patienter, kan förbättra toleransen för aktivitet, den allmänna energinivån och symtom på yrsel och obalans. De kognitiva symtom som ofta åtföljer vestibulära störningar – till exempel problem med koncentration, korttidsminne, läsning eller prioritering av uppgifter – kan minska när hydropsen fås under kontroll, men arbetsterapeuter och talterapeuter kan hjälpa till om några symtom kvarstår.
Mål 4: Hantera ihållande symtom och förändringar
Om yrsel och yrsel blir svårhanterliga kan man överväga mer aggressiva åtgärder. Mediciner eller kirurgi kan användas för att selektivt förstöra de problematiska inneröresstrukturerna.
Det finns olika operationer som kan rekommenderas. Endolymphatiska dekompressionsförfaranden syftar till att lindra vätsketrycket i innerörat. En annan typ av operation är labyrinthektomi, som förstör de membranstrukturer i innerörat som registrerar gravitations- och rörelseförändringar. Stoppning av den halvcirkulära kanalen och neurektomi (kapning av den vestibulära nerven mellan örat och hjärnan) skapar mekaniska förändringar som hindrar onormala signaler från innerörat från att nå hjärnan, vilket minskar symtomen. Dessa ingrepp botar inte den underliggande sjukdomen och är inte utan risk, men de kan förbättra symtomen i vissa fall.
SEH leder vanligtvis inte till någon betydande hörselnedsättning. Om den uppstår kan moderna hörapparater och andra hjälpmedel vara användbara. Dessutom kan tinnitus-maskeringsapparater användas för att hjälpa till att hantera irriterande tinnitus.
Väldigt ofta försöker personer med sjukdomar i innerörat undvika att förvärra sina symtom genom att begränsa sina aktiviteter och bli tillbakadragna. Detta är kontraproduktivt. Faktum är att om man förblir så aktiv och upptagen som möjligt (inom säkra gränser) hjälper man hjärnan att anpassa sig till förändringar i innerörats funktion och hjälper till att kontrollera symtomen. Läkaren kan rekommendera en kurs i vestibulär rehabiliteringsterapi för att hjälpa hjärnan att kompensera för förändringar i balansfunktionen.
Mål 5: Upprätthållande av livskvalitet
Som med alla kroniska sjukdomar är det viktigt att bibehålla en hälsosam inställning och en så normal rutin som möjligt. Att skapa en säker fysisk miljö i hemmet är också viktigt, liksom att ta hänsyn till om man bör genomföra potentiellt farliga aktiviteter som att köra bil, klättra på stegar eller delta i sport.
Som ett ”osynligt” handikapp kan en inneröresjukdom vara frustrerande att hantera. En person kan känna sig olycklig men ändå ”se normal” ut för vänner och familj. Att utbilda andra om sjukdomen kan hjälpa dem att bättre förstå svårigheterna och konsekvenserna av att ha en vestibulär störning. Rådgivning eller deltagande i en stödgrupp för personer med inneröresstörningar kan hjälpa till att hantera den förvirring eller sekundära depression som ofta följer med dessa tillstånd. Under alla omständigheter förblir läkaren och läkarens personal patientens främsta resurs när det gäller att förstå och hantera SEH.
Författare: Susan Pesznecker, RN med Vestibular Disorders Association. Redigering av Jeremy Hinton, DPT.