CO JE ENDOLYMFATICKÝ HYDROPS?
Endolymfatický hydrops je porucha vnitřního ucha a může postihovat endolymfatickou tekutinu hlemýždě, vestibulární aparát nebo obojí. Ačkoli její příčina a přirozený průběh nejsou známy, předpokládá se, že je důsledkem abnormalit v množství, složení a/nebo tlaku endolymfy (tekutiny v endolymfatickém vaku, oddílu vnitřního ucha).
V normálním vnitřním uchu je endolymfa udržována v konstantním objemu a se specifickou koncentrací sodíku, draslíku, chloridů a dalších elektrolytů. Tato tekutina omývá smyslové buňky vnitřního ucha a umožňuje jejich normální funkci. Předpokládá se, že u vnitřního ucha postiženého hydropsem je tato kontrola tekutinového systému ztracena nebo poškozena. To může způsobovat kolísání objemu a koncentrace endolymfy v reakci na změny tělesných cirkulačních tekutin a elektrolytů.
Příčiny
Hydrops endolymfy může být primární nebo sekundární. Primární idiopatický endolymfatický hydrops (známý jako Ménièrova choroba) vzniká bez známé příčiny. Sekundární endolymfatický hydrops zřejmě vzniká jako reakce na nějakou událost nebo základní onemocnění. Může například následovat po úrazu hlavy nebo operaci ucha a může se objevit při jiných poruchách vnitřního ucha, alergiích nebo systémových poruchách (jako je cukrovka nebo autoimunitní poruchy).
Příznaky
Mezi příznaky typické pro hydrops patří tlak nebo plnost v uších (ušní plnost), tinnitus (zvonění nebo jiný hluk v uších), ztráta sluchu, závratě a nerovnováha.
Diagnostika &Testování
Diagnostika je často klinická na základě pozorování lékaře a na základě anamnézy, příznaků a vzorce příznaků pacienta. Klinická diagnóza může být posílena výsledky některých testů. Například určité abnormality v elektrokochleografii (která testuje reakci osmého lebečního nervu na cvakání nebo tóny předkládané uchu) nebo audiometrii (která testuje funkci sluchu) mohou podpořit diagnózu hydropsu. Nový výzkum ukázal, že magnetická rezonance s kontrastem ve vnitřním uchu může poskytnout definitivní diagnózu endolymfatického hydropsu, ale pravděpodobně by nebyla schopna rozlišit mezi primárním (Menierovým) a sekundárním. Nejčastěji se nepoužívá, protože klinická diagnóza je často přesná.
Cíle léčby
Méniérově chorobě (primárnímu idiopatickému endolymfatickému hydropsu) se podrobně věnuje samostatná publikace Vestibular Disorders Association (viz seznam na konci tohoto dokumentu). Stručně řečeno, Ménièrova choroba je charakterizována náhlými, prudkými záchvaty nebo epizodami závratí, hučením v uších, ztrátou sluchu a ušní plností. Záchvaty se obvykle objevují v intervalech týdnů až měsíců, přičemž mezi jednotlivými záchvaty jsou období bez příznaků. V průběhu několika let dochází k částečnému poškození sluchu a někdy i rovnovážných funkcí. Ménièrova choroba postihuje obě uši až u poloviny nemocných. Cílem léčby je zlepšit příznaky, zvládnout akutní záchvaty, vypořádat se s poškozením sluchu a rovnováhy a udržet kvalitu života.
Léčba sekundárního endolymfatického hydropsu (SEH) je poněkud odlišná. Vzhledem k tomu, že SEH je sekundární (tj. je důsledkem) základní poruchy, příznaky bývají přítomny trvaleji, spíše než aby se objevovaly ve spontánních záchvatech. Často jsou však méně prudké a SEH může způsobit menší poškození sluchu a rovnováhy než Ménièrova choroba.
Léčba SEH má pět cílů: stabilizovat hladinu tekutin a elektrolytů v těle, identifikovat a léčit základní onemocnění, které je příčinou SEH, zlepšit každodenní příznaky, zvládnout přetrvávající příznaky a změny a udržet kvalitu života.
Cíl 1: Stabilizace hladiny tekutin a elektrolytů v těle
Stabilizace hladiny tekutin a elektrolytů může pomoci snížit nebo zmírnit příznaky. K dosažení této stabilizace může být nutná úprava stravy.
Dietní režim při hydropsu (HDR) často způsobí, že se mnoho lidí se SEH cítí výrazně lépe i bez jakékoli další léčby. HDR je základním kamenem stabilizace celkové hladiny tekutin. Nejdůležitějším aspektem tohoto režimu je důslednost. Konzumace vyvážené stravy v přiměřeném množství v pravidelných intervalech – s jídly a svačinami stejné velikosti, které se jedí každý den přibližně ve stejnou dobu, bez vynechávání jídel nebo střídání malých svačinek s velkými jídly – pomáhá udržet stabilní hladinu tekutin a elektrolytů v těle.
Druhým klíčovým prvkem HDR je minimalizace používání rozpustných látek (solí a cukrů) ve stravě. Rozpuštěné látky vyžadují, aby tělo spotřebovalo velké množství tekutin na ředění a trávení. To způsobuje velké výkyvy tělesných tekutin a následně i endolymfy, což může vyvolat příznaky hydropsu. Důležitým východiskem této diety je vyvarovat se přidávání soli nebo cukru do jídla a vyhýbat se konzumaci hotových jídel (těch, která jsou z plechovky nebo jiného obalu).
Dalším základem HDR je dostatečný příjem tekutin. Aby tělo fungovalo co nejlépe, potřebuje hodně vody – šest až osm sklenic rovnoměrně rozložených během dne. Důležité je také předvídat a nahrazovat další tekutiny ztracené pocením při cvičení, horečce nebo horkém počasí. Část denního přídělu mohou tvořit i další tekutiny – například limonády s nízkým obsahem cukru, bylinkové čaje a ovocné a zeleninové šťávy s nízkým obsahem cukru. Kofein (obsažený v kávě, čaji, některých bylinných čajích, kolových nápojích, čokoládě a některých lécích) a alkohol mají silné močopudné účinky a může být nutné je omezit, protože mohou způsobit, že tělo ztratí více tekutin, než kolik jich přijalo.
Lékaři mohou v rámci léčby předepsat diuretika, která nezpůsobují ztrátu tekutin, ale spíše „tlačí“ ledviny, aby během dne vylučovaly konstantní množství moči, a tím pomáhají minimalizovat velké výkyvy v obsahu tekutin v těle. Při užívání diuretik je důležité pít hodně vody, aby nedošlo k dehydrataci. Některá diuretika vyžadují užívání doplňku draslíku, aby se nahradil draslík ztracený močí. Je důležité probrat správné užívání léků a příjem potravy a vody s předepisujícím lékařem.
Cíl 2: Identifikace a léčba základního onemocnění
Tento cíl je komplexní a pravděpodobně se na něm bude podílet jak otolog (ušní specialista), tak poskytovatel primární péče (internista, rodinný lékař, zdravotní sestra atd.). Jakmile je základní onemocnění identifikováno a léčeno, příznaky SEH mají tendenci se při správné léčbě časem zlepšit. Hydrops spojený s úrazem hlavy nebo operací ucha se obvykle zlepší v průběhu jednoho až dvou let po příčinné události.
Cíl 3: Zlepšení každodenních příznaků
Při použití HDR a případně také diuretika se mohou příznaky rovnováhy výrazně zlepšit. Při přetrvávajících závratích, nevolnosti nebo zvracení lze použít další léky.
Další strategie ke zmírnění příznaků SEH zahrnují:
- Udržování normální hmotnosti nebo snížení případné nadváhy. Pokud má člověk nadváhu, vestibulární systém se musí potýkat s větším než normálním a posunutým těžištěm.
- Vyhýbání se vysokým dávkám aspirinu, který může způsobit dočasný tinnitus.
- Vyhýbání se ibuprofenu a dalším NSA (nesteroidním protizánětlivým lékům), které mohou mít přímý vliv na rovnováhu tekutin a mohou u některých pacientů se SEH zesílit příznaky.
- Přestat kouřit. Kouření zužuje jedinou malou tepnu, která vyživuje ucho, a tím ho připravuje o kyslík a živiny.
- Udržování celkového zdraví dostatečným pohybem a spánkem, obojí může pomoci kardiovaskulárnímu zdraví podpořit vnitřní ucho. Cvičení může pomoci svalstvu potřebnému pro rovnováhu zůstat aktivní.
Vestibulární rehabilitace, druh specializované fyzikální terapie pro vestibulární pacienty, může zlepšit toleranci aktivity, celkovou úroveň energie a příznaky závratí a nerovnováhy. Kognitivní příznaky, které často doprovázejí vestibulární poruchy – například potíže se soustředěním, krátkodobou pamětí, čtením nebo stanovováním prioritních úkolů – se mohou zmenšit, jakmile se hydrops dostane pod kontrolu, ale ergoterapeuti a logopedi mohou pomoci, pokud nějaké příznaky přetrvávají.
Cíl 4: Zvládání přetrvávajících příznaků a změn
Pokud se závratě a vertigo stanou neřešitelnými, lze zvážit agresivnější opatření. K selektivnímu zničení problematických struktur vnitřního ucha lze použít léky nebo chirurgický zákrok.
Existují různé operace, které lze doporučit. Cílem endolymfatických dekompresních zákroků je uvolnit tlak tekutiny ve vnitřním uchu. Dalším typem operace je labyrinthektomie, která ničí membránové struktury vnitřního ucha, které detekují gravitaci a pohybové změny. Ucpání polokruhového kanálu a neurektomie (přerušení vestibulárního nervu mezi uchem a mozkem) vytvářejí mechanické změny, které brání abnormálním signálům z vnitřního ucha dostat se do mozku, a tím zmírňují příznaky. Tyto zákroky nevyléčí základní poruchu a nejsou bez rizika, ale v některých případech mohou příznaky zlepšit.
SEH obvykle nevede k výrazné ztrátě sluchu. Pokud k ní dojde, mohou být užitečná moderní sluchadla a další pomocná zařízení. Kromě toho mohou být použity přístroje maskující tinnitus, které pomáhají vypořádat se s obtěžujícím tinnitem.
Velmi často se lidé s poruchami vnitřního ucha snaží vyhnout zhoršování svých příznaků tím, že omezují své aktivity a stávají se samotářskými. To je však kontraproduktivní. Ve skutečnosti zachování co největší aktivity a zaměstnání (v bezpečných mezích) pomáhá mozku přizpůsobit se změnám funkce vnitřního ucha a pomáhá kontrolovat příznaky. Lékař může doporučit vestibulární rehabilitační terapii, která pomůže mozku vyrovnat se se změnami funkce rovnováhy.
Cíl 5: Udržení kvality života
Stejně jako u každé chronické poruchy je důležité udržet si zdravý pohled na život a co nejnormálnější režim. Důležité je také vytvoření bezpečného fyzického prostředí v domácnosti a zvážení, zda by měl člověk vykonávat potenciálně nebezpečné činnosti, jako je řízení auta, lezení po žebřících nebo sportování.
Jako „neviditelné“ postižení může být porucha vnitřního ucha frustrující. Člověk se může cítit mizerně, ale pro přátele a rodinu „vypadat normálně“. Poučení ostatních o tomto onemocnění jim může pomoci lépe pochopit obtíže a důsledky vestibulární poruchy. Poradenství nebo účast v podpůrné skupině pro osoby s poruchami vnitřního ucha může pomoci vypořádat se se zmatkem nebo sekundární depresí, které tyto stavy často provázejí. V každém případě zůstává lékař a jeho personál hlavním zdrojem informací pro pacienta, pokud jde o pochopení a řešení SEH.
Autoři: MUDr: Susan Pesznecker, RN z Vestibular Disorders Association. Úpravy: Jeremy Hinton, DPT.