Oromandibulär dystoni är en fokal dystoni som kännetecknas av kraftiga sammandragningar av ansiktet, käken och/eller tungan som orsakar svårigheter att öppna och stänga munnen och ofta påverkar tuggning och tal. Ett annat ord som används för att beskriva dystoni av detta slag är kranial dystoni. kranial dystoni är en bred beskrivning för dystoni som påverkar någon del av huvudet. Dystoni som påverkar ansiktsmusklerna och läpparna hos musiker som spelar blåsinstrument kallas embouchure-dystoni. Dystoni som specifikt påverkar tungan kallas lingual dystoni. Oromandibulär dystoni kan vara primär eller sekundär.
Termer som används för att beskriva oromandibulär dystoni är bland annat: orofaciomandibulär dystoni; orofacial-buccal dystoni; käkdystoni, tungdystoni (lingual dystoni); embouchure dystoni; kranial dystoni; adult onset focal dystonia. När oromandibulär dystoni förekommer tillsammans med blefarospasm kan det kallas Meiges syndrom.
Symtom
Oromandibulär dystoni är ofta förknippad med dystoni i nackmusklerna (cervikal dystoni/spasmodis torticollis), ögonlocken (blefarospasm) eller struphuvudet (spasmodisk dysfoni). Kombinationen av övre och nedre dystoni kallas ibland för kranial-cervikal dystoni. Ibland är symtom på oromandibulära symtom uppgiftsspecifika och uppträder endast under aktiviteter som t.ex. att tala eller tugga. Paradoxalt nog minskar aktiviteter som att tala och tugga symtomen hos vissa personer. Svårigheter att svälja är en vanlig aspekt av oromandibulär dystoni om käken är påverkad, och spasmer i tungan kan också göra det svårt att svälja.
Droginducerad dystoni yttrar sig ofta som symtom i ansiktsmusklerna. Sekundär oromandibulär dystoni kan kvarstå under sömnen.
Symtom på oromandibulär dystoni börjar vanligtvis senare i livet, mellan 40 och 70 års ålder, och verkar vara vanligare hos kvinnor än hos män.
Orsaken
Oromandibulär dystoni kan vara primär (vilket innebär att det är den enda uppenbara neurologiska sjukdomen, med eller utan familjehistoria) eller orsakas av sekundära orsaker som läkemedelsexponering eller sjukdomar som Wilsons sjukdom. Fall av ärftlig kraniedystoni har rapporterats, ofta i samband med DYT1 generaliserad dystoni.
Diagnos
Diagnosen av oromandibulär dystoni baseras på information från individen och den fysiska och neurologiska undersökningen. För närvarande finns det inget test som bekräftar diagnosen oromandibulär dystoni, och i de flesta fall är diverse laboratorietester normala.
Oromandibulär dystoni bör inte förväxlas med temporomandibulär ledsjukdom (TMJ), som är ett artrostillstånd.
Bearbetning
Bearbetning av oromandibulär dystoni måste i hög grad anpassas till individen. En mängd orala läkemedel har studerats för att fastställa fördelarna för personer med oromandibulär dystoni. Ungefär en tredjedel av personernas symtom förbättras när de behandlas med orala läkemedel som Klonapin® (klonazepam), Artane® (trihexifenidyl), diazepam (Valium®), tetrabenezin och Lioresal® (baclofen).
Och även om symtomen kan variera från person till person, upplever cirka 70 % av personer med oromandibulär dystoni en viss minskning av spasmerna och förbättring av tuggning och tal efter injektion av botulinumtoxin i masseter-, temporalis- och laterala pterygoidmusklerna. Botulinumtoxininjektioner är mest effektiva vid dystoni i käkslutningen, medan det kan vara mer utmanande att behandla dystoni i käköppningen. Botulinumtoxininjektioner kan också vara ett alternativ vid lingual dystoni. Biverkningar som sväljningssvårigheter, sluddrande tal och överdriven svaghet i injicerade muskler kan förekomma, men dessa biverkningar är vanligtvis övergående och tolereras väl.
Oromandibulär dystoni kan reagera förvånansvärt bra på användning av sensoriska knep för att tillfälligt minska symtomen. Till exempel kan försiktig beröring av läpparna eller hakan, tugga tuggummi, prata, bita på en tandpetare eller placera ett finger nära ett öga eller under hakan få symtomen att avta tillfälligt. Olika sensoriska knep fungerar för olika personer, och om en person hittar ett sensoriskt knep som fungerar fortsätter det vanligtvis att fungera.
Tal- och sväljterapi kan minska spasmer, förbättra rörelseomfånget, stärka icke påverkade muskler och underlätta tal och sväljning. Regelbundna avslappningsövningar kan gynna det allmänna välbefinnandet.
Kontaktpunkter för oromandibulär dystoni:
1. Robin Krantz, Telefonnummer: (778) 298-4113, e-post: [email protected]
2. Mary Guy, telefonnummer: (705) 524-0606, e-post: [email protected]
.