Distonia oromandibulară este o distonie focală caracterizată prin contracții puternice ale feței, maxilarului și/sau limbii care cauzează dificultăți în deschiderea și închiderea gurii și afectează adesea masticația și vorbirea. Un alt cuvânt folosit pentru a descrie distonia de acest tip este distonia craniană. distonia craniană este o descriere largă pentru distonia care afectează orice parte a capului. Distonia care afectează mușchii faciali și buzele muzicienilor care cântă la instrumente de suflat se numește distonie de embouchure. Distonia care afectează în mod specific limba se numește distonie linguală. Distonia oromandibulară poate fi primară sau secundară.
Termenii folosiți pentru a descrie distonia oromandibulară includ: distonie orofacială-mandibulară; distonie orofacială-bucală; distonie a mandibulei, distonie a limbii (distonie linguală); distonie de embușeală; distonie craniană; distonie focală cu debut la adult. Când distonia oromandibulară apare cu blefarospasm, poate fi menționată ca sindromul Meige.
Simptome
Distonia oromandibulară este adesea asociată cu distonia mușchilor gâtului (distonie cervicală/spasmodis torticolis), a pleoapelor (blefarospasm) sau a laringelui (disfonie spasmodică). Combinația dintre distonia superioară și cea inferioară este uneori numită distonie cranio-cervicală. Uneori, simptomele oromandibulare sunt specifice unei sarcini și apar doar în timpul unor activități precum vorbitul sau mestecatul. În mod paradoxal, la unele persoane, activități precum vorbitul și mestecatul reduc simptomele. Dificultatea la înghițire este un aspect comun al distoniei oromandibulare dacă este afectată maxilarul, iar spasmele la nivelul limbii pot face, de asemenea, dificilă înghițirea.
Distonia indusă de medicamente se manifestă adesea ca simptome la nivelul mușchilor faciali. Distonia oromandibulară secundară poate persista în timpul somnului.
Simptomele distoniei oromandibulare încep de obicei mai târziu în viață, între 40 și 70 de ani, și par să fie mai frecvente la femei decât la bărbați.
Cauza
Distonia romandibulară poate fi primară (ceea ce înseamnă că este singura tulburare neurologică aparentă, cu sau fără antecedente familiale) sau poate fi provocată de cauze secundare, cum ar fi expunerea la medicamente sau tulburări precum boala Wilson. Au fost raportate cazuri de distonie craniană moștenită, adesea împreună cu distonia generalizată DYT1.
Diagnostic
Diagnosticul distoniei oromandibulare se bazează pe informații de la individ și pe examenul fizic și neurologic. În acest moment, nu există niciun test care să confirme diagnosticul de distonie oromandibulară, iar în cele mai multe cazuri testele de laborator asortate sunt normale.
Distonia oromandibulară nu trebuie confundată cu boala articulației temporo-mandibulare (ATM), care este o afecțiune artrozică.
Tratament
Tratamentul pentru distonia oromandibulară trebuie să fie foarte personalizat în funcție de individ. O multitudine de medicamente orale a fost studiată pentru a determina beneficiile pentru persoanele cu distonie oromandibulară. Aproximativ o treime dintre simptomele persoanelor se ameliorează atunci când sunt tratate cu medicamente orale, cum ar fi Klonapin® (clonazepam), Artane® (trihexifenidil), diazepam (Valium®), tetrabenezină și Lioresal® (baclofen).
Deși simptomele pot varia de la o persoană la alta, aproximativ 70% dintre persoanele cu distonie oromandibulară experimentează o oarecare reducere a spasmului și o îmbunătățire a masticației și a vorbirii după injectarea toxinei botulinice în mușchii maseter, temporal și pterigoidian lateral. Injecțiile cu toxină botulinică sunt cele mai eficiente în distonia de închidere a maxilarului, în timp ce tratarea distoniei de deschidere a maxilarului poate fi mai dificilă. Injecțiile cu toxină botulinică pot fi, de asemenea, o opțiune pentru distonia linguală. Pot apărea efecte secundare, cum ar fi dificultăți de înghițire, dificultăți de vorbire și slăbiciune excesivă a mușchilor injectați, dar aceste efecte secundare sunt, de obicei, trecătoare și bine tolerate.
Distonia romandibulară poate răspunde surprinzător de bine la utilizarea unor trucuri senzoriale pentru a reduce temporar simptomele. De exemplu, atingerea ușoară a buzelor sau a bărbiei, mestecarea gumei, vorbitul, mușcatul unei scobitori sau plasarea unui deget în apropierea unui ochi sau sub bărbie pot face ca simptomele să dispară temporar. Diferite trucuri senzoriale funcționează pentru diferite persoane, iar dacă o persoană găsește un truc senzorial care funcționează, acesta continuă de obicei să funcționeze.
Terapia de vorbire și de înghițire poate diminua spasmele, îmbunătăți amplitudinea de mișcare, întări mușchii neafectați și facilita vorbirea și înghițirea. Practicile regulate de relaxare pot fi benefice pentru bunăstarea generală.
Puncte de contact pentru distonia oromandibulară:
1. Robin Krantz, Număr de telefon: (778) 298-4113, Email: [email protected]
2. Mary Guy, Număr de telefon: (705) 524-0606, E-mail: [email protected]
>.