顎顔面ジストニアは、顔、顎、舌の強い収縮を特徴とする局所性ジストニアで、口の開閉が困難になり、しばしば咀嚼や発声に影響を及ぼします。 この種のジストニアを表すもう一つの言葉は、頭蓋ジストニアです。頭蓋ジストニアは、頭部のあらゆる部分に影響を及ぼすジストニアを広く表現したものです。 管楽器を演奏する音楽家の表情筋や唇に影響を与えるジストニアをアンブシュア・ジストニアと呼びます。 また、特に舌に影響を与えるジストニアを舌ジストニアと呼びます。 顎関節ジストニアは、一次性または二次性の場合があります。

顎関節ジストニアを表す用語としては、顎関節ジストニア、口腔頬部ジストニア、顎ジストニア、舌ジストニア(舌ジストニア)、塞栓ジストニア、頭部ジストニア、成人発症型局所ジストニアが挙げられます。 顎関節ジストニアが眼瞼痙攣を伴う場合、Meige症候群と呼ばれることがある。

症状

顎関節ジストニアは、しばしば首筋のジストニア(頸部ジストニア/斜頸)、眼瞼(眼瞼痙攣)または喉頭(痙攣性発声障害)と関連する。 上下のジストニアを合わせて、頭蓋頸部ジストニアと呼ぶこともあります。 顎関節症の症状は、会話や咀嚼などの活動時にのみ発生する課題特異的な場合もあります。 逆説的ですが、話したり噛んだりといった活動によって症状が軽減する人もいます。 顎が冒されると、嚥下困難が顎関節ジストニアによく見られ、舌の痙攣も嚥下を困難にします。

薬剤誘発性ジストニアは、しばしば表情筋の症状として表れます。

二次性顎関節ジストニアは、通常、40歳から70歳の間の人生の後半に始まり、男性よりも女性に多いようである。

原因

臭顎ジストニアは、原発性(家族歴の有無にかかわらず、唯一の明らかな神経疾患という意味)、あるいは薬物曝露やウィルソン病などの障害などの二次的原因によってもたらされる場合があります。

診断

顎関節ジストニアの診断は、本人からの情報および身体・神経学的検査に基づいて行われます。

顎関節症は、関節炎である顎関節症(TMJ)と間違えてはいけません。

治療

顎関節ジストニアの治療は、個人に合わせて行う必要があります。 顎関節ジストニアの患者さんへの効果を判断するために、多くの内服薬が研究されてきました。 Klonapin®(クロナゼパム)、Artane®(トリヘキシフェニジル)、diazepam(バリウム)、tetrabenezine、Lioresal®(バクロフェン)などの経口薬で治療すると、約3分の1の人の症状が改善されます。

症状は人によって異なりますが、顎関節ジストニア患者の約70%は、咬筋、側頭筋、外側翼突筋にボツリヌス毒素を注射した後、痙攣がある程度軽減し、咀嚼や発声が改善されると言われています。 ボツリヌス毒素注射は、顎閉鎖性ジストニアに最も効果的ですが、顎開口性ジストニアの治療はより困難であると思われます。 ボツリヌス毒素注射は、舌側ジストニアにも適用されることがあります。 9751>

顎関節ジストニアは、症状を一時的に軽減するための感覚のトリックに驚くほどよく反応する場合があります。 例えば、唇や顎にそっと触れる、ガムを噛む、話す、爪楊枝を噛む、目の近くや顎の下に指を置くなどすると、一時的に症状が治まることがあります。

言語・嚥下療法は、痙攣を軽減し、可動域を改善し、影響を受けていない筋肉を強化し、言語および嚥下を容易にします。

顎関節ジストニアに関するお問い合わせ先:

1. ロビン・クランツ(Robin Krantz)電話番号 (778) 298-4113, Email: [email protected]

2. Mary Guy, 電話番号: (705) 524-0606、Eメール: [email protected]

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