Die oromandibuläre Dystonie ist eine fokale Dystonie, die durch heftige Kontraktionen des Gesichts, des Kiefers und/oder der Zunge gekennzeichnet ist, die Schwierigkeiten beim Öffnen und Schließen des Mundes verursachen und häufig das Kauen und Sprechen beeinträchtigen. Ein anderer Begriff für diese Art von Dystonie ist die kraniale Dystonie, eine allgemeine Bezeichnung für Dystonien, die alle Teile des Kopfes betreffen. Dystonien, die die Gesichtsmuskeln und Lippen von Musikern betreffen, die Blasinstrumente spielen, werden als Ansatzdystonien bezeichnet. Eine Dystonie, die speziell die Zunge betrifft, wird als linguale Dystonie bezeichnet. Die oromandibuläre Dystonie kann primär oder sekundär sein.
Begriffe, die zur Beschreibung der oromandibulären Dystonie verwendet werden, sind: orofaziomandibuläre Dystonie; orofazial-bukkale Dystonie; Kieferdystonie, Zungendystonie (linguale Dystonie); Ansatzdystonie; kraniale Dystonie; fokale Dystonie bei Erwachsenen. Wenn die oromandibuläre Dystonie zusammen mit einem Blepharospasmus auftritt, kann sie als Meige-Syndrom bezeichnet werden.
Symptome
Die oromandibuläre Dystonie ist häufig mit einer Dystonie der Nackenmuskulatur (zervikale Dystonie/Spasmodis torticollis), der Augenlider (Blepharospasmus) oder des Kehlkopfes (spasmodische Dysphonie) verbunden. Die Kombination aus oberer und unterer Dystonie wird manchmal als kranial-zervikale Dystonie bezeichnet. Manchmal sind die Symptome der oromandibulären Dystonie aufgabenspezifisch und treten nur bei Tätigkeiten wie Sprechen oder Kauen auf. Paradoxerweise vermindern bei manchen Menschen Aktivitäten wie Sprechen und Kauen die Symptome. Schluckbeschwerden sind ein häufiger Aspekt der oromandibulären Dystonie, wenn der Kiefer betroffen ist, und Spasmen in der Zunge können das Schlucken ebenfalls erschweren.
Drogeninduzierte Dystonien äußern sich häufig als Symptome in den Gesichtsmuskeln. Die sekundäre oromandibuläre Dystonie kann auch während des Schlafs bestehen bleiben.
Oromandibuläre Dystonie-Symptome beginnen in der Regel im späteren Lebensalter, zwischen 40 und 70 Jahren, und scheinen bei Frauen häufiger zu sein als bei Männern.
Ursache
Oromandibuläre Dystonie kann primär sein (d. h. sie ist die einzige offensichtliche neurologische Störung, mit oder ohne familiäre Vorgeschichte) oder durch sekundäre Ursachen wie Drogenexposition oder Erkrankungen wie die Wilson-Krankheit hervorgerufen werden. Es wurden Fälle von vererbter kranialer Dystonie berichtet, oft in Verbindung mit generalisierter DYT1-Dystonie.
Diagnose
Die Diagnose der oromandibulären Dystonie basiert auf den Angaben des Betroffenen und der körperlichen und neurologischen Untersuchung. Derzeit gibt es keinen Test, der die Diagnose der oromandibulären Dystonie bestätigt, und in den meisten Fällen sind verschiedene Labortests normal.
Die oromandibuläre Dystonie sollte nicht mit der Kiefergelenkserkrankung (TMJ) verwechselt werden, bei der es sich um eine arthritische Erkrankung handelt.
Behandlung
Die Behandlung der oromandibulären Dystonie muss in hohem Maße auf den Einzelnen zugeschnitten sein. Eine Vielzahl von oralen Medikamenten ist untersucht worden, um den Nutzen für Menschen mit oromandibulärer Dystonie zu ermitteln. Bei etwa einem Drittel der Betroffenen verbessern sich die Symptome, wenn sie mit oralen Medikamenten wie Klonapin® (Clonazepam), Artane® (Trihexyphenidyl), Diazepam (Valium®), Tetrabenezin und Lioresal® (Baclofen) behandelt werden.
Obwohl die Symptome von Person zu Person variieren können, erfahren etwa 70 % der Menschen mit oromandibulärer Dystonie nach einer Injektion von Botulinumtoxin in die Masseter-, Temporalis- und lateralen Pterygoid-Muskeln eine gewisse Verringerung der Spasmen und eine Verbesserung des Kauens und Sprechens. Botulinumtoxin-Injektionen sind am wirksamsten bei Dystonien des Kieferschlusses, während die Behandlung von Dystonien der Kieferöffnung schwieriger sein kann. Botulinumtoxin-Injektionen können auch bei lingualer Dystonie eine Option sein. Nebenwirkungen wie Schluckbeschwerden, undeutliches Sprechen und übermäßige Schwäche der injizierten Muskeln können auftreten, aber diese Nebenwirkungen sind in der Regel vorübergehend und werden gut vertragen.
Oromandibuläre Dystonien können überraschend gut auf die Anwendung sensorischer Tricks zur vorübergehenden Linderung der Symptome ansprechen. So kann beispielsweise das sanfte Berühren der Lippen oder des Kinns, das Kaugummikauen, das Sprechen, das Beißen auf einen Zahnstocher oder das Platzieren eines Fingers in der Nähe eines Auges oder unter dem Kinn dazu führen, dass die Symptome vorübergehend nachlassen. Verschiedene sensorische Tricks wirken bei verschiedenen Menschen, und wenn eine Person einen sensorischen Trick gefunden hat, der funktioniert, wirkt er in der Regel auch weiterhin.
Sprach- und Schlucktherapie kann Spasmen lindern, den Bewegungsumfang verbessern, nicht betroffene Muskeln stärken und Sprechen und Schlucken erleichtern. Regelmäßige Entspannungsübungen können sich positiv auf das allgemeine Wohlbefinden auswirken.
Ansprechpartner für oromandibuläre Dystonie:
1. Robin Krantz, Telefon: (778) 298-4113, E-Mail: [email protected]
2. Mary Guy, Telefonnummer: (705) 524-0606, Email: [email protected]