La distonía oromandibular es una distonía focal caracterizada por contracciones enérgicas de la cara, la mandíbula y/o la lengua que causan dificultad para abrir y cerrar la boca y que a menudo afectan a la masticación y al habla. Otra palabra utilizada para describir este tipo de distonía es distonía craneal, que es una descripción amplia de la distonía que afecta a cualquier parte de la cabeza. La distonía que afecta a los músculos faciales y a los labios de los músicos que tocan instrumentos de viento se denomina distonía de la embocadura. La distonía que afecta específicamente a la lengua se denomina distonía lingual. La distonía oromandibular puede ser primaria o secundaria.
Los términos utilizados para describir la distonía oromandibular incluyen: distonía orofaciomandibular; distonía orofacial-bucal; distonía mandibular, distonía lingual (distonía lingual); distonía de la embocadura; distonía craneal; distonía focal de inicio en el adulto. Cuando la distonía oromandibular se produce con blefaroespasmo, puede denominarse síndrome de Meige.
Síntomas
La distonía oromandibular se asocia a menudo con distonía de los músculos del cuello (distonía cervical/espasmodia tortícolis), de los párpados (blefaroespasmo) o de la laringe (disfonía espasmódica). La combinación de distonía superior e inferior se denomina a veces distonía craneocervical. A veces, los síntomas de la oromandibular son específicos de la tarea y se producen sólo durante actividades como el habla o la masticación. Paradójicamente, en algunas personas, actividades como hablar y masticar reducen los síntomas. La dificultad para tragar es un aspecto común de la distonía oromandibular si la mandíbula está afectada, y los espasmos en la lengua también pueden dificultar la deglución.
La distonía inducida por fármacos suele manifestarse como síntomas en los músculos faciales. La distonía oromandibular secundaria puede persistir durante el sueño.
Los síntomas de la distonía oromandibular suelen comenzar más tarde en la vida, entre los 40 y los 70 años, y parecen ser más frecuentes en las mujeres que en los hombres.
Causa
La distonía oromandibular puede ser primaria (lo que significa que es el único trastorno neurológico aparente, con o sin antecedentes familiares) o estar provocada por causas secundarias, como la exposición a fármacos o trastornos como la enfermedad de Wilson. Se han descrito casos de distonía craneal heredada, a menudo junto con distonía generalizada DYT1.
Diagnóstico
El diagnóstico de la distonía oromandibular se basa en la información del individuo y en la exploración física y neurológica. En este momento, no existe ninguna prueba que confirme el diagnóstico de la distonía oromandibular y, en la mayoría de los casos, diversas pruebas de laboratorio son normales.
La distonía oromandibular no debe confundirse con la enfermedad de la articulación temporomandibular (ATM), que es una afección artrítica.
Tratamiento
El tratamiento de la distonía oromandibular debe estar muy adaptado al individuo. Se ha estudiado una multitud de medicamentos orales para determinar el beneficio para las personas con distonía oromandibular. Aproximadamente un tercio de los síntomas de las personas mejoran cuando se tratan con medicamentos orales como Klonapin® (clonazepam), Artane® (trihexifenidilo), diazepam (Valium®), tetrabenezina y Lioresal® (baclofeno).
Aunque los síntomas pueden variar de una persona a otra, aproximadamente el 70% de las personas con distonía oromandibular experimentan cierta reducción del espasmo y una mejora de la masticación y el habla tras la inyección de toxina botulínica en los músculos masetero, temporal y pterigoideo lateral. Las inyecciones de toxina botulínica son más eficaces en la distonía de cierre de la mandíbula, mientras que el tratamiento de la distonía de apertura de la mandíbula puede ser más difícil. Las inyecciones de toxina botulínica también pueden ser una opción para la distonía lingual. Pueden producirse efectos secundarios como dificultades para tragar, dificultad para hablar y un exceso de debilidad en los músculos inyectados, pero estos efectos secundarios suelen ser transitorios y bien tolerados.
La distonía oromandibular puede responder sorprendentemente bien al uso de trucos sensoriales para reducir temporalmente los síntomas. Por ejemplo, tocar suavemente los labios o la barbilla, masticar chicle, hablar, morder un palillo o colocar un dedo cerca de un ojo o debajo de la barbilla puede hacer que los síntomas disminuyan temporalmente. Diferentes trucos sensoriales funcionan para diferentes personas, y si una persona encuentra un truco sensorial que funciona, por lo general sigue funcionando.
La terapia del habla y la deglución puede disminuir los espasmos, mejorar el rango de movimiento, fortalecer los músculos no afectados y facilitar el habla y la deglución. Las prácticas regulares de relajación pueden beneficiar el bienestar general.
Puntos de contacto para la distonía oromandibular:
1. Robin Krantz, Número de teléfono: (778) 298-4113, Correo electrónico: [email protected]
2. Mary Guy, Número de teléfono: (705) 524-0606, Correo electrónico: [email protected]