Klinisk betydelse
Hydrocephalus är ett patologiskt tillstånd med onormal ansamling av CSF som orsakas av ökad CSF-produktion, blockering av flödet eller minskad absorption. Ventriklarna utvidgas för att rymma förhöjda CSF-volymer, vilket kan orsaka skador på hjärnan genom att dess vävnad pressas mot den beniga skallen. Hydrocefalus kan vara medfödd eller förvärvad. Om CSF-flödet blockeras i ventriklarna klassificeras det som icke-kommunicerande eller obstruktiv hydrocefalus. Vanligtvis är blockeringen en massa, t.ex. en tumör eller en abscess som ligger i en foramen. Eftersom CSF-sekretionen är konstant kommer obstruktion av flödet att leda till att CSF ansamlas framför blockeringen. Till exempel leder stenosering av cerebrala akvedukten, en av de vanligaste orsakerna till obstruktiv hydrocefalus, till en utvidgning av båda laterala ventriklarna samt den tredje ventrikeln. Om CSF-flödet hindras utanför ventriklarna, antingen i subarachnoidalrummet eller i absorptionsstället, klassificeras det som kommunicerande eller icke-obstruktiv hydrocefalus.
Hydrocephalus kan orsakas av genetiska defekter, infektion, blödning i hjärnan, trauma eller CNS-tumörer. Symtomen omfattar huvudvärk, kramper, illamående, kräkningar, synstörningar och mental försämring. Diagnosen ställs vanligen med hjälp av bildteknik som ultraljud, datortomografi (CT) eller magnetresonanstomografi (MRT). Den vanligaste behandlingen är insättning av en shunt, som avleder CSF från ventriklarna till ett område i kroppen där den kan absorberas i cirkulationen. Endoskopisk tredje ventrikulostomi, ett förfarande där ett hål skapas i den tredje ventrikelns botten så att CSF kan passera förbi ett hinder, och kauterisering av delar av CP, vilket minskar CSF-produktionen, är andra behandlingsalternativ. Om hydrocefalus inte behandlas ger hydrocefalus en risk för kognitiva störningar, fysiska störningar och död.
CSF-läckage är ett tillstånd där CSF kan flyta ut från subarachnoidalrummet genom ett hål i den omgivande dura. Volymen CSF som förloras vid ett läckage är mycket varierande och varierar från obetydliga till mycket stora mängder. Om förlusten av CSF är tillräckligt stor kan spontan intrakraniell hypotension (SIH) uppstå. SIH uppträder oftast med en lägesrelaterad huvudvärk som orsakas av att hjärnan förskjuts nedåt på grund av förlust av den flytförmåga som tidigare tillhandahölls av CSF. Nackstelhet, illamående och kräkningar är också vanliga symtom. Incidensen av SIH uppskattas till 5/100 000 per år. Kvinnor är dubbelt så benägna att drabbas och har en toppålder på omkring 40 år.
Diagnosen underlättas av typiska MRT-fynd, t.ex. en ökning av den intrakraniella venösa volymen, hyperemi i hypofysen, förstärkt pachymeninges och nedstigning av hjärnan. Många fall av SIH löser sig utan någon behandling. Konservativa tillvägagångssätt som sängvila, hydrering och ökat koffeinintag kan också visa sig vara effektiva; mer drastiska åtgärder kan dock vara nödvändiga. Ett epiduralt blodplåster, där blod injiceras i det spinala epidurala utrymmet, kan lindra hypovolemiska symtom från CSF genom att ersätta förlorad CSF-volym med blodvolym. Kirurgisk reparation av CSF-läckaget med hjälp av en sutur eller ett aneurysmklipp i metall är relativt säkert och ger vanligtvis lindring.
Meningit är ett tillstånd där hjärnans höljen blir inflammerade. Det finns två klassificeringar av meningit: aseptisk och bakteriell. Aseptisk meningit kan bero på agens som svampar, läkemedel och cancermetastaser, men virus orsakar majoriteten av fallen av aseptisk meningit. Feber, nackstyvhet och fotofobi är klassiska, framträdande symtom. Diagnosen ställs genom en analys av CSF som erhållits genom LP. Viral PCR-analys av CSF är särskilt användbar för att diagnostisera viral meningit. Behandlingen är vanligen stödjande, med kontroll av feber och smärta. Bakteriell meningit har en mycket lägre incidens än aseptisk meningit men är mycket allvarligare. Förekomsten av bakteriell meningit har minskat betydligt på grund av rutinmässig vaccination.
Symtomen liknar aseptisk meningit, men den kliniska presentationen är mycket allvarligare. Ytterligare symtom är bland annat förändrat mentalt status, kramper och fokala neurologiska tecken. Diagnos är också möjlig via LP. CSF är vanligen grumlig till utseendet, med låg glukosnivå och potentiellt positiv gramfärgning och odling. Patienter som antas ha bakteriell meningit bör omedelbart få bredspektrumantibiotika för att förhindra klinisk försämring. När odlingsresultaten återkommer kan klinikern göra justeringar av antibiotikan. Patienterna bör också läggas in på intensivvårdsavdelningen för noggrann övervakning. De flesta patienter med bakteriell meningit som får lämplig behandling tillfrisknar utan komplikationer.
Subarachnoidalblödning (SAH) är läckage av blod till subarachnoidalrummet där det blandas med CSF. Trauma är den vanligaste orsaken till SAH, och 80 % av de icke-traumatiska SAH:erna beror på ruptur av aneurysm. Andra icke-traumatiska orsaker till SAH är arteriovenösa missbildningar och vaskulit. Spontan SAH har en mycket låg incidens, med endast 30 000 fall i världen årligen. Nittiosju procent av patienterna med SAH uppvisar en plötsligt uppkommen huvudvärk, som beskrivs som en åskknallshuvudvärk och som är den värsta i patientens liv. Andra symtom är kräkningar, kramper, medvetandeförlust och död. Kontrastfri datortomografi av huvudet är användbar vid diagnosen. CT har hög känslighet strax efter en blödning, men känsligheten minskar med tiden. Efter en negativ CT bör en LP göras för att utesluta SAH. En LP är positiv när erytrocyter finns i rör 1 och 4 eller när xanthochromi är synlig. Behandlingen av SAH består av att minska riskerna för återblödning och undvika sekundära hjärnskador.
Pseudotumor Cerebri-syndromet (PTCS) är ett sällsynt medicinskt tillstånd där det intrakraniella trycket är förhöjt utan att ventrikulomegali eller intrakraniella massor förekommer. Patogenesen är fortfarande inte väl förstådd. Den mest allmänt accepterade teorin föreslår att minskad absorption av CSF vid arachnoidgranulationerna eller de olfaktoriska lymfakterna är orsaken. Detta tillstånd har en årlig incidens på 0,9/100 000 i den allmänna befolkningen. Före puberteten drabbas både kvinnor och män på samma sätt, men efter puberteten drabbas kvinnor nio gånger oftare.
PTCS drabbar oftast överviktiga kvinnor i barnafödande ålder. Kvinnor mellan 20 och 44 år och som väger 20 % mer än sin ideala kroppsvikt har en incidens på 19,3/100 000. En undersökning av ryggmärgsvätska är avgörande för diagnosen av PTCS. Ett ryggmärgstryck på mer än 250 mm ryggmärg hos vuxna och 280 mm ryggmärg hos barn och ungdomar är de accepterade värdena för diagnosen PTCS. Huvudvärk är det vanligaste symtomet, även om det inte finns några särskilda kännetecken för huvudvärk vid PTCS. Ibland förekommer asymtomatiska patienter med papilledema som upptäcks vid rutinmässiga ögonundersökningar. Pulserande tinnitus, övergående synförsvämningar, synfältsdefekter och synförlust är några andra symtom på PTCS.
Traditionell terapi omfattar läkemedel för att minska CSF-sekretionen från plexus choroidus. Kirurgi är indicerat för patienter som upplever försämrad syn orsakad av papilledema. De kirurgiska alternativen omfattar fenestrering av synnervskidan och CSF-shuntning. De flesta patienter med PTCS upplever ett gott resultat, även om en liten andel av patienterna fortsätter att uppleva ihållande huvudvärk eller blindhet.