Klinikai jelentőség
A hidrocephalus a liquor kóros felhalmozódásának kóros állapota, amelyet a fokozott liquortermelés, az áramlás elzáródása vagy a csökkent felszívódás okoz. A kamrák kitágulnak, hogy befogadják a megnövekedett liquortérfogatot, ami az agy szöveteit a csontos koponyához nyomva potenciálisan károsíthatja az agyat. A hydrocephalus lehet veleszületett vagy szerzett. Ha a liquor áramlása elzáródik a kamrákban, az nem kommunikáló, vagy obstruktív hidrokefalusznak minősül Általában az elzáródás egy tömeg, például egy tumor vagy egy foramenben elhelyezkedő tályog. Mivel a liquorszekréció állandó, az áramlás akadályozása a liquor felhalmozódásához vezet az elzáródás előtt. Például az agyi aqueductus szűkület, az obstruktív hydrocephalus egyik leggyakoribb oka, mindkét oldalkamra, valamint a harmadik kamra megnagyobbodásához vezet. Ha a liquor áramlása a kamrákon kívül, a subarachnoidalis térben vagy a felszívódás helyén akadályozottá válik, akkor kommunikáló vagy nem obstruktív hydrocephalusnak minősül.
A hidrocephalust okozhatja genetikai rendellenesség, fertőzés, agyvérzés, trauma vagy CNS-tumor. A tünetek közé tartozik a fejfájás, görcsök, hányinger, hányás, látászavarok és szellemi leépülés. A diagnózis általában képalkotó eljárások, például ultrahang, komputertomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) segítségével történik. A leggyakoribb kezelés a sönt behelyezése, amely a liquort a kamrákból a test egy olyan területére tereli, ahol az felszívódhat a keringésbe. További kezelési lehetőségek az endoszkópos harmadik kamrai kamrasztómia, egy olyan eljárás, amelynek során a harmadik kamra fenekén egy lyukat hoznak létre, amely lehetővé teszi a CSF számára az elzáródás megkerülését, valamint a CP szakaszainak kauterizációja, amely csökkenti a CSF-termelődést. Kezeletlenül hagyva a hydrocephalus a kognitív zavarok, a fizikai zavarok és a halálozás kockázatát eredményezi.
A CSF-szivárgás olyan állapot, amelyben a liquor a környező dura lyukán keresztül képes kiszivárogni a subarachnoidalis térből. A szivárgás során elvesztett liquor mennyisége nagyon változó, a jelentéktelentől a nagyon jelentős mennyiségig terjed. Ha a liquorveszteség elég nagy, spontán intrakraniális hipotenzió (SIH) léphet fel. Az SIH leggyakrabban helyzeti fejfájással jelentkezik, amelyet az agy lefelé irányuló elmozdulása okoz a korábban a liquor által biztosított felhajtóerő elvesztése miatt. A hátsó nyaki merevség, hányinger és hányás szintén gyakori tünetek. Az SIH előfordulási gyakoriságát évente 5/100 000-re becsülik. A nők kétszer nagyobb valószínűséggel érintettek, és a csúcséletkor 40 év körül van.
A diagnózist segítik a tipikus MRI-leletek, mint például az intrakraniális vénás térfogat növekedése, hipofízis-hyperémia, fokozott pachymeningek és az agy süllyedése. Az SIH számos esete kezelés nélkül megszűnik. Az olyan konzervatív megközelítések, mint az ágynyugalom, a folyadékpótlás és a fokozott koffeinbevitel szintén hatásosnak bizonyulhatnak; azonban drasztikusabb intézkedésekre is szükség lehet. Az epidurális vértapasz, amelynek során vért fecskendeznek a gerincvelői epidurális térbe, enyhítheti a liquor hipovolémiás tüneteket azáltal, hogy az elvesztett liquortérfogatot vérrel pótolja. A liquorszivárgás sebészi helyreállítása varrat vagy fém aneurizmaklip segítségével viszonylag biztonságos és általában hatékony enyhülést biztosít.
Az agyhártyagyulladás olyan állapot, amelyben az agy burkolata begyullad. Az agyhártyagyulladásnak két osztályozása van: aszeptikus és bakteriális. Az aszeptikus agyhártyagyulladást okozhatják például gombák, gyógyszerek és rákos áttétek, de az aszeptikus agyhártyagyulladásos esetek többségét vírusok okozzák. A láz, a tarkómerevség és a fotofóbia klasszikus, bemutatkozó tünetek. A diagnózis a lumbálpunkcióval nyert liquor elemzésével állítható fel. A vírusos meningitis diagnosztizálásában különösen hasznos a liquor vírusos PCR-analízise. A kezelés általában szupportív, a láz és a fájdalom szintjének szabályozására irányul. A bakteriális meningitis előfordulása sokkal kisebb, mint az aszeptikus meningitisé, de sokkal súlyosabb. A bakteriális meningitis előfordulása a rutinszerű védőoltásoknak köszönhetően jelentősen csökkent.
A tünetek hasonlóak az aszeptikus meningitishez, de a klinikai megjelenés sokkal súlyosabb. A további tünetek közé tartozik a megváltozott mentális állapot, a görcsrohamok és a fokális neurológiai tünetek. A diagnózis lumbálpunkcióval is lehetséges. A liquor általában zavaros megjelenésű, alacsony glükózszinttel és esetlegesen pozitív gramfestéssel és tenyésztéssel. A feltételezhetően bakteriális meningitisben szenvedő betegeknek azonnal széles spektrumú antibiotikumokat kell kapniuk a klinikai állapotromlás megelőzése érdekében. A tenyésztési eredmények visszatérése után a klinikus módosíthatja az antibiotikumokat. A betegeket szoros megfigyelés céljából az intenzív osztályra is fel kell venni. A legtöbb bakteriális meningitisben szenvedő, megfelelő kezelésben részesülő beteg szövődmények nélkül gyógyul.
A subarachnoidalis vérzés (SAH) a vér szivárgása a subarachnoidalis térbe, ahol keveredik a liquorral. A SAH leggyakoribb oka a trauma, a nem traumás SAH-k 80%-a aneurizma-repedésből ered. A SAH egyéb nem traumás okai közé tartoznak az arteriovenosus malformációk és a vasculitis. A spontán SAH előfordulása nagyon alacsony, világszerte évente mindössze 30 000 eset fordul elő. A SAH-ban szenvedő betegek 97%-a hirtelen fellépő fejfájással jelentkezik, amelyet villámcsapásszerű fejfájásként írnak le, és a beteg élete legrosszabb fejfájása. Egyéb tünetek közé tartozik a hányás, a görcsrohamok, az eszméletvesztés és a halál. A diagnózis felállításában hasznos a kontraszt nélküli feji CT. A CT nagy érzékenységgel rendelkezik hamarosan a vérzés után, de az idő előrehaladtával az érzékenység csökken. A negatív CT után lumbálpunkciót kell végezni a SAH kizárása érdekében. A lumbálpunkció pozitív, ha az 1. és 4. csőben eritrociták vannak jelen, vagy xanthochromia látható. A SAH kezelése az újravérzés kockázatának csökkentéséből és a másodlagos agysérülések elkerüléséből áll.
A pszeudotumor cerebri szindróma (PTCS) olyan ritka betegség, amelyben a koponyaűri nyomás megemelkedik anélkül, hogy ventriculomegália vagy intrakraniális tömegek jelentkeznének. A patogenezis még mindig nem teljesen tisztázott. A legszélesebb körben elfogadott elmélet szerint a liquor csökkent felszívódása az arachnoidális granulációkban vagy a szagló nyirokcsomókban lehet az ok. Ennek az állapotnak az előfordulási aránya évente 0,9/100 000 az általános populációban. A pubertás előtt a nők és a férfiak egyformán érintettek, de a pubertás után a nők kilencszer gyakrabban érintettek.
A PTCS leggyakrabban a szülőképes korú elhízott nőket érinti. A 20 és 44 év közötti, az ideális testsúlyuknál 20%-kal többet nyomó nőknél az előfordulási arány 19,3/100 000. A gerincfolyadék vizsgálata kritikus fontosságú a PTCS diagnózisában. A PTCS diagnózisának elfogadott értékei a 250 mm-nél nagyobb liquornyomás felnőtteknél és 280 mm-nél nagyobb liquornyomás gyermekeknél és serdülőknél. A fejfájás a leggyakrabban jelentkező tünet, bár a PTCS fejfájásának nincsenek specifikus megkülönböztető jellemzői. Esetenként a tünetmentes betegeknél a rutinszerű szemvizsgálat során észlelt papilláris ödéma is előfordul. Pulzáló fülzúgás, átmeneti látászavarok, látótérhibák és látásvesztés a PTCS további tünetei.
A hagyományos terápia magában foglalja a chorioidea plexusból történő liquorszekréció csökkentését célzó gyógyszereket. A műtét a papillödéma okozta látásromlást tapasztaló betegeknél javallott. A műtéti lehetőségek közé tartozik a látóideghüvely-fenesztráció és a liquor-sönt. A legtöbb PTCS-ben szenvedő betegnél jó a kimenetel, bár a betegek kis százalékánál továbbra is fennáll a tartós fejfájás vagy a vakság.