Kliininen merkitys
Hydrokefalia on patologinen tila, jossa aivoselkäydinnesteen epänormaali kertyminen johtuu lisääntyneestä aivoselkäydinnesteen tuotannosta, virtauksen estymisestä tai vähentyneestä imeytymisestä. Kammiot laajenevat, jotta niihin mahtuisi kohonnut CSF-tilavuus, mikä saattaa vahingoittaa aivoja painamalla niiden kudosta luista kalloa vasten. Hydrokefalia voi olla synnynnäinen tai hankittu. Jos aivoselkäydinnesteen virtaus tukkeutuu kammioissa, se luokitellaan ei-kommunikoivaksi eli obstruktiiviseksi hydrokefalukseksi Yleensä tukos on massa, kuten kasvain tai paise, joka sijaitsee aukon sisällä. Koska CSF:n eritys on jatkuvaa, virtauksen estyminen johtaa CSF:n kertymiseen tukoksen eteen. Esimerkiksi aivojen akveduktin ahtauma, joka on yksi yleisimmistä obstruktiivisen hydrokefaluksen syistä, johtaa molempien sivukammioiden sekä kolmannen kammion laajentumiseen. Jos nesteen virtaus estyy kammioiden ulkopuolella joko subaraknoidaalitilassa tai imeytymiskohdassa, se luokitellaan kommunikoivaksi eli ei-obstruktiiviseksi hydrokefalukseksi.
Hydrokefalia voi johtua geenivirheistä, infektiosta, aivoverenvuodosta, traumasta tai keskushermoston kasvaimista. Oireita ovat päänsärky, kouristukset, pahoinvointi, oksentelu, näköhäiriöt ja henkinen heikkeneminen. Diagnoosi tehdään yleensä kuvantamismenetelmien, kuten ultraäänen, tietokonetomografian (CT) tai magneettikuvauksen (MRI) avulla. Yleisin hoito on suntin asettaminen, joka ohjaa aivoverenkierron pois kammioista kehon alueelle, jossa se voi imeytyä verenkiertoon. Muita hoitovaihtoehtoja ovat endoskooppinen kolmas kammiokulostomia, menettely, jossa kolmannen kammion pohjaan luodaan reikä, jonka avulla CSF pääsee ohittamaan tukoksen, ja CP:n osien kauterisointi, joka vähentää CSF:n tuotantoa. Hoitamattomana hydrokefalia tuottaa kognitiivisten häiriöiden, fyysisten häiriöiden ja kuoleman riskin.
CSF-vuoto on tila, jossa CSF pääsee karkaamaan subaraknoidaalitilasta ympäröivässä kovakalvossa olevan reiän kautta. Vuodossa menetetyn CSF:n määrä on hyvin vaihteleva, vaihdellen merkityksettömistä hyvin merkittäviin määriin. Jos nesteen menetys on riittävän suuri, voi esiintyä spontaania kallonsisäistä hypotensiota (SIH). SIH ilmenee useimmiten asentopäänsärkynä, joka johtuu aivojen siirtymisestä alaspäin, koska aivoselkäydin on menettänyt aiemmin tarjoamansa kelluvuuden. Niskan takaosan jäykkyys, pahoinvointi ja oksentelu ovat myös yleisiä oireita. SIH:n esiintyvyyden arvioidaan olevan 5/100 000 vuodessa. Naiset sairastuvat kaksi kertaa todennäköisemmin, ja huippuikä on noin 40 vuotta.
Diagnoosia auttavat tyypilliset magneettikuvauslöydökset, kuten kallonsisäisen laskimotilavuuden lisääntyminen, aivolisäkkeen hyperemia, suurentuneet pachymeningit ja aivojen laskeuma. Monet SIH-tapaukset häviävät ilman hoitoa. Konservatiiviset lähestymistavat, kuten vuodelepo, nesteytys ja lisääntynyt kofeiinin saanti, voivat myös osoittautua tehokkaiksi; jyrkemmät toimenpiteet voivat kuitenkin olla tarpeen. Epiduraalinen verilaastari, jossa verta ruiskutetaan selkärangan epiduraalitilaan, voi lievittää aivoselkäydinhypovolemian oireita korvaamalla menetetyn aivoselkäydinmäärän verimäärällä. CSF-vuodon kirurginen korjaaminen ompeleella tai metallisella aneurysmaklipsillä on suhteellisen turvallista ja yleensä tehokasta helpotusta.
Meningiitti on tila, jossa aivojen päällysteet tulehtuvat. Aivokalvontulehdus luokitellaan kahteen luokkaan: aseptiseen ja bakteeriperäiseen. Aseptinen aivokalvontulehdus voi johtua esimerkiksi sienistä, lääkkeistä ja syövän etäpesäkkeistä, mutta virukset aiheuttavat suurimman osan aseptisista aivokalvontulehdustapauksista. Kuume, niskan jäykkyys ja valonarkuus ovat klassisia oireita. Diagnoosi tehdään lannepiston kautta saadun aivoselkäydinnesteen analyysin avulla. Virusperäinen PCR-analyysi on erityisen hyödyllinen virusmeningiitin diagnosoinnissa. Hoito on yleensä tukihoitoa, jolla kontrolloidaan kuumetta ja kipua. Bakteerimeningiitin esiintyvyys on paljon pienempi kuin aseptisen aivokalvontulehduksen, mutta se on paljon vakavampi. Bakteerien aiheuttaman aivokalvontulehduksen esiintyvyys on vähentynyt merkittävästi rutiinirokotusten ansiosta.
Oireet ovat samanlaiset kuin aseptisessa aivokalvontulehduksessa, mutta kliininen oirekuva on paljon vakavampi. Lisäoireita ovat muuttunut mielentila, kouristukset ja fokaaliset neurologiset oireet. Diagnoosi on mahdollinen myös LP:n avulla. Liquor on yleensä sameaa, glukoosipitoisuus on alhainen ja mahdollinen gramvärjäys- ja viljelypositiivinen. Potilaiden, joilla oletetaan olevan bakteeriperäinen aivokalvontulehdus, on saatava välittömästi laajakirjoisia antibiootteja kliinisen tilan heikkenemisen estämiseksi. Kun viljelytulokset ovat tulleet takaisin, lääkäri voi muuttaa antibiootteja. Potilaat olisi myös otettava tehohoitoyksikköön tarkkaa seurantaa varten. Useimmat bakteerimeningiittipotilaat, jotka saavat asianmukaista hoitoa, toipuvat ilman komplikaatioita.
Subaraknoidaalivuoto (SAH) on veren vuotamista subaraknoidaalitilaan, jossa se sekoittuu aivoselkäydinnesteeseen. Trauma on SAH:n yleisin syy, ja 80 % ei-traumaattisista SAH:ista johtuu aneurysman repeämästä. Muita ei-traumaattisia SAH:n syitä ovat arteriovenoosiset epämuodostumat ja vaskuliitti. Spontaanin SAH:n esiintyvyys on hyvin vähäinen, vain 30 000 tapausta maailmanlaajuisesti vuosittain. Yhdeksänkymmentäseitsemällä prosentilla SAH-potilaista esiintyy äkillisesti alkavaa päänsärkyä, jota kuvataan ukkoseniskuksi ja potilaan elämän pahimmaksi päänsäryksi. Muita oireita ovat oksentelu, kouristukset, tajunnan menetys ja kuolema. Kontrastiton pään TT on hyödyllinen diagnoosin tekemisessä. CT:n herkkyys on suuri pian verenvuodon jälkeen, mutta herkkyys vähenee ajan myötä. Negatiivisen tietokonetomografian jälkeen on tehtävä lannepistotutkimus SAH:n poissulkemiseksi. Lannepistooli on positiivinen, kun punasoluja on putkissa 1 ja 4 tai ksantokromia on näkyvissä. SAH:n hoito koostuu uusintavuodon riskin vähentämisestä ja sekundaaristen aivovammojen välttämisestä.
Pseudotumor cerebri -oireyhtymä (PTCS) on harvinainen sairaus, jossa kallonsisäinen paine kohoaa ilman, että esiintyy kammiolisälyöntisyyttä tai kallonsisäisiä massoja. Patogeneesiä ei vieläkään tunneta hyvin. Yleisimmin hyväksytyn teorian mukaan syynä on aivoselkäydinnesteen heikentynyt imeytyminen araknoidaalisissa granulaatioissa tai hajulymfaattisissa imusuonissa. Tämän sairauden vuosittainen ilmaantuvuus on 0,9/100 000 väestössä. Ennen murrosikää sekä naiset että miehet sairastuvat yhtä usein, mutta murrosiän jälkeen naiset sairastuvat yhdeksän kertaa useammin.
PTCS:ään sairastuu yleisimmin hedelmällisessä iässä olevia lihavia naisia. Naisilla, jotka ovat 20-44-vuotiaita ja painavat 20 prosenttia enemmän kuin ihanteellinen ruumiinpainonsa, esiintyvyys on 19,3/100 000. Selkäydinnestetutkimus on kriittinen tekijä PTCS:n diagnosoinnissa. PTCS:n diagnosoinnissa hyväksytyt arvot ovat aikuisilla yli 250 mm:n ja lapsilla ja nuorilla yli 280 mm:n CSF-paine. Päänsärky on yleisin oire, vaikka PTCS-päänsärylle ei ole erityisiä tunnusmerkkejä. Toisinaan oireettomilla potilailla esiintyy papillödeemaa, joka havaitaan rutiininomaisissa silmätutkimuksissa. Pulssimainen tinnitus, ohimenevät näköhäiriöt, näkökenttäpuutokset ja näköhäiriöt ovat joitakin muita PTCS:n oireita.
Traditionaaliseen hoitoon kuuluvat lääkkeet, joilla vähennetään aivokurkiaisverisuonten eritystä. Leikkaus on tarkoitettu potilaille, joilla näkö heikkenee papilledeeman vuoksi. Kirurgisia vaihtoehtoja ovat näköhermon vaipan fenestraatio ja CSF-sunttaus. Useimmilla PTCS-potilailla lopputulos on hyvä, vaikka pieni osa potilaista kärsii edelleen jatkuvasta päänsärystä tai sokeudesta.