Significado clínico
La hidrocefalia es una condición patológica de acumulación anormal de LCR causada por el aumento de la producción de LCR, la obstrucción del flujo o la disminución de la absorción. Los ventrículos se distienden para acomodar los volúmenes elevados de LCR, lo que puede causar daños en el cerebro al presionar su tejido contra el cráneo óseo. La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. Si el flujo de LCR se bloquea a lo largo de los ventrículos, se clasifica como hidrocefalia no comunicante, u obstructiva Por lo general, la obstrucción es una masa como un tumor o un absceso situado dentro de un foramen. Dado que la secreción de LCR es constante, la obstrucción del flujo provocará una acumulación de LCR delante de la obstrucción. Por ejemplo, la estenosis del acueducto cerebral, una de las causas más comunes de la hidrocefalia obstructiva, conduce al agrandamiento de ambos ventrículos laterales, así como del tercer ventrículo. Si el flujo de LCR se obstruye fuera de los ventrículos, ya sea en el espacio subaracnoideo o en el lugar de absorción, se clasifica como hidrocefalia comunicante o no obstructiva.
La hidrocefalia puede estar causada por defectos genéticos, infecciones, hemorragias cerebrales, traumatismos o tumores del SNC. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, convulsiones, náuseas, vómitos, alteraciones de la visión y deterioro mental. El diagnóstico suele realizarse mediante técnicas de imagen como la ecografía, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM). El tratamiento más común es la inserción de una derivación, que desvía el LCR de los ventrículos a una zona del cuerpo donde puede ser absorbido por la circulación. La tercera ventriculostomía endoscópica, un procedimiento en el que se crea un orificio en el suelo del tercer ventrículo que permite al LCR evitar una obstrucción, y la cauterización de secciones del CP, que disminuye la producción de LCR, son otras opciones de tratamiento. Si no se trata, la hidrocefalia conlleva un riesgo de trastornos cognitivos, físicos y la muerte.
La fuga de LCR es una condición en la que el LCR puede escapar del espacio subaracnoideo a través de un agujero en la duramadre circundante. El volumen de LCR que se pierde en una fuga es muy variable, oscilando entre cantidades insignificantes y muy importantes. Si la pérdida de LCR es lo suficientemente grande, puede producirse una hipotensión intracraneal espontánea (HIC). La HIE suele presentarse con una cefalea posicional causada por el desplazamiento hacia abajo del cerebro debido a la pérdida de la flotabilidad proporcionada previamente por el LCR. La rigidez posterior del cuello, las náuseas y los vómitos también son síntomas comunes. Se calcula que la incidencia de la SIH es de 5/100.000 personas al año. Las mujeres tienen el doble de probabilidades de verse afectadas y su edad máxima se sitúa en torno a los 40 años.
El diagnóstico se ve favorecido por los hallazgos típicos de la resonancia magnética, como el aumento del volumen venoso intracraneal, la hiperemia hipofisaria, el aumento de la paquimetría y el descenso del cerebro. Muchos casos de HSI se resuelven sin ningún tratamiento. Los enfoques conservadores, como el reposo en cama, la hidratación y el aumento de la ingesta de cafeína, también pueden resultar eficaces; sin embargo, pueden ser necesarias medidas más drásticas. Un parche sanguíneo epidural, en el que se inyecta sangre en el espacio epidural espinal, puede aliviar los síntomas de hipovolemia del LCR al sustituir el volumen de LCR perdido por volumen de sangre. La reparación quirúrgica de la fuga de LCR mediante una sutura o un clip metálico de aneurisma es relativamente segura y suele ser eficaz para proporcionar alivio.
La meningitis es una enfermedad en la que se inflaman las cubiertas del cerebro. Existen dos clasificaciones de meningitis: aséptica y bacteriana. La meningitis aséptica puede ser el resultado de agentes como los hongos, los medicamentos y la metástasis del cáncer, pero los virus causan la mayoría de los casos de meningitis aséptica. La fiebre, la rigidez nucal y la fotofobia son los síntomas clásicos de presentación. El diagnóstico se realiza a través de un análisis del LCR obtenido mediante una punción lumbar. El análisis de la PCR viral del LCR es particularmente útil para diagnosticar la meningitis viral. El tratamiento suele ser de apoyo, controlando la fiebre y los niveles de dolor. La meningitis bacteriana tiene una incidencia mucho menor que la meningitis aséptica, pero es mucho más grave. La incidencia de la meningitis bacteriana ha disminuido significativamente debido a la vacunación rutinaria.
Los síntomas son similares a los de la meningitis aséptica, pero la presentación clínica es mucho más grave. Los síntomas adicionales incluyen alteración del estado mental, convulsiones y signos neurológicos focales. El diagnóstico también es posible a través de la punción lumbar. El LCR suele tener un aspecto turbio, con un nivel de glucosa bajo y una tinción de Gram y un cultivo potencialmente positivos. Los pacientes con presunta meningitis bacteriana deben recibir inmediatamente antibióticos de amplio espectro para evitar el deterioro clínico. Tras la obtención de los resultados del cultivo, el clínico puede ajustar los antibióticos. Los pacientes también deben ser ingresados en la unidad de cuidados intensivos para una estrecha vigilancia. La mayoría de los pacientes con meningitis bacteriana que reciben un tratamiento adecuado se recuperan sin complicaciones.
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es la fuga de sangre hacia el espacio subaracnoideo donde se mezcla con el LCR. Los traumatismos son la causa más común de HSA, y el 80% de las HSA no traumáticas son consecuencia de la rotura de un aneurisma. Otras causas no traumáticas de HSA son las malformaciones arteriovenosas y la vasculitis. La HSA espontánea tiene una incidencia muy baja, con sólo 30.000 casos anuales en todo el mundo. El 97% de los pacientes con HSA presentan una cefalea de inicio repentino, descrita como un dolor de cabeza en forma de trueno y el peor de la vida del paciente. Otros síntomas son vómitos, convulsiones, pérdida de conciencia y muerte. El TAC craneal sin contraste es útil para el diagnóstico. La TC tiene una alta sensibilidad poco después de la hemorragia, pero la sensibilidad disminuye a medida que pasa el tiempo. Tras obtener una TC negativa, debe realizarse una punción lumbar para descartar una HSA. Una PL es positiva cuando los eritrocitos están presentes en los tubos 1 y 4, o la xantocromía es visible. El tratamiento de la HSA consiste en reducir los riesgos de resangrado y evitar cualquier lesión cerebral secundaria.
El Síndrome de Pseudotumor Cerebri (PTCS) es una condición médica rara en la que la presión intracraneal se eleva sin la aparición de ventriculomegalia o masas intracraneales. La patogénesis aún no se conoce bien. La teoría más aceptada propone como causa la disminución de la absorción del LCR en las granulaciones aracnoideas o en los linfáticos olfatorios. Esta afección tiene una tasa de incidencia anual de 0,9/100.000 en la población general. Antes de la pubertad, tanto las mujeres como los hombres se ven afectados por igual, pero después de la pubertad, las mujeres se ven afectadas con una frecuencia nueve veces mayor.
El SPTC afecta con mayor frecuencia a mujeres obesas en edad fértil. Las mujeres de entre 20 y 44 años y que pesan un 20% más que su peso corporal ideal tienen una tasa de incidencia de 19,3/100.000. El examen del líquido cefalorraquídeo es fundamental para el diagnóstico del SCP. La presión del líquido cefalorraquídeo superior a 250 mm de LCR en adultos y 280 mm de LCR en niños y adolescentes son los valores aceptados para el diagnóstico del SCP. La cefalea es el síntoma de presentación más común, aunque no hay características distintivas específicas de una cefalea del SCP. Ocasionalmente, los pacientes asintomáticos presentan papiledema detectado durante exámenes oculares rutinarios. El tinnitus pulsátil, los oscurecimientos visuales transitorios, los defectos del campo visual y la pérdida de visión son otros síntomas del SCPT.
El tratamiento tradicional incluye medicamentos para disminuir la secreción de LCR del plexo coroideo. La cirugía está indicada para los pacientes que experimentan un empeoramiento de la visión causado por el papiledema. Las opciones quirúrgicas incluyen la fenestración de la vaina del nervio óptico y la derivación del LCR. La mayoría de los pacientes con PTCS experimentan un buen resultado, aunque un pequeño porcentaje de pacientes sigue experimentando dolores de cabeza persistentes o ceguera.