Oftalmoplegia Internuclear
Disrupção do MLF nos pons ou midbrain resulta em um INO tipificado por um déficit de adução ipsilateral e nistagmo de abdução contralateral (Figs. 15.10 e 15.11, Vídeo 15.1). O lado do déficit de adução determina o lado do INO.
Symptoms. Os doentes com INO podem queixar-se de diplopia horizontal, particularmente quando a fraqueza da adução é profunda. Os doentes com paresia subtil podem não ter sintomas ou queixar-se de visão desfocada apenas com o olhar excêntrico ou com deslocamentos rápidos do olhar horizontal. Uma vez que um desvio oblíquo (discutido mais tarde) está frequentemente associado a lesões do MLF, a diplopia vertical pode ser outra queixa. A oscilopsia pode resultar do nistagmo da abdução ou de um comprometimento do reflexo ocular vertical vestibular.
Sinais. O achado característico da INO é a adução deficiente do olho (ver Fig. 15.10). Existe uma ampla gama de disfunções do reto medial em INO. Casos subtis podem ser evidentes apenas com movimentos oculares rápidos desde o olhar excêntrico até à linha média (“medial rectus float”). Uma bandeira optocinética puxada ao longo do plano horizontal pode revelar sacadas adutores lentos no olho afetado durante a fase rápida do nistagmo.32 A demonstração de convergência intacta em INO estabelece a localização supranuclear da fraqueza do reto medial e geralmente significa uma lesão do MLF dentro das pons (Vídeo 15.2). Em contraste, pacientes com lesões do MLF próximas ao terceiro núcleo nervoso podem ter a convergência prejudicada. No entanto, alguns pacientes com INO têm má convergência devido ao desalinhamento vertical produzido pelo desvio de inclinação associado. Portanto, a ausência de convergência pode não ser um sinal totalmente confiável para localizar a lesão em uma parte discreta da via de MLF.
O olho que é contralateral à lesão de MLF normalmente exibe um nistagmo seqüestrador no olhar. Evidências sugerem que este nistagmo abdutor é um fenômeno adaptativo na tentativa de aumentar a inervação do olho adutor fraco.33,34
Desde que as vias otólitas se projetam através do MLF, um desvio oblíquo e uma reação de inclinação ocular é comumente observada com um INO (veja discussão posterior).35 Tipicamente, o olho hipertrópico está do mesmo lado que a fraqueza da adução. Uma forma dissociada de nistagmo de torção vertical também pode ser observada devido às conexões interrompidas do canal semicircular posterior. Isso resulta em um nistagmo descomunal no olho ipsilateral à lesão do MLF e nistagmo de torção no olho contralateral.36,37 Lesões bilaterais do MLF muitas vezes produzem achados oculares adicionais, incluindo a busca vertical prejudicada e o nistagmo otimista em ambos os olhos em upgaze.38 As INOs bilaterais graves também podem resultar em uma exotropia de grande ângulo no olhar primário no chamado “WEBINO” (wall-eyed bilateral INO) (Vídeo 15.3).39
Patofisiologia. Os axônios para o MLF surgem de interneurônios entremeados dentro do núcleo sequestrado (ver Fig. 15.11). Estes axônios cruzam imediatamente a linha média e ascendem no MLF. As lesões do MLF produzem adução deficiente do olho ipsilateral. Uma vez que outras vias importantes viajam no MLF, uma variedade de outros sinais neuro-oftálmicos pode ser encontrada. A via utricular decorrente do núcleo vestibular ascende no MLF. A interrupção destas ligações vestibulares resulta numa hipertropia ipsilateral. A informação vestibular também viaja de e para o inC.34,38 A interrupção dessas conexões no MLF, particularmente quando bilateral, prejudicará (1) a perseguição vertical, (2) o reflexo ocular vestibular vertical, e (3) os mecanismos verticais de retenção do olhar.
Diagnóstico. O diagnóstico de INO é geralmente simples, especialmente quando há disfunção do reto medial com convergência normal no olhar lateral. Deve-se procurar cuidadosamente outros sinais orbitais, pois lesões isoladas do reto medial podem ocorrer devido a condições locais, como o aprisionamento do músculo extra-ocular. A paralisia do terceiro nervo deve ser considerada, e a ptose, a midríase e o comprometimento do movimento vertical dos olhos devem ser cuidadosamente excluídos. A exotropia resultante do estrabismo pode ser distinguida pela presença de movimentos extraoculares completos no olhar lateral e sacadas normais no olhar ou testes optocinéticos. Entretanto, deve-se ter cautela a esse respeito, pois alguns pacientes com exotropia de grande ângulo de longa duração podem desenvolver fraqueza na adução, talvez de forma restritiva, o que pode imitar um INO. Myasthenia gravis raramente pode imitar uma INO (ver Myasthenia Gravis). Nesses pacientes há frequentemente sinais de pálpebras, como a ptose variável, para sugerir esse diagnóstico.
Diagnóstico diferencial. Uma INO unilateral em um paciente mais velho geralmente resulta de um infarto do tronco cerebral, enquanto a INO bilateral em um paciente jovem tipicamente significa um processo desmielinizante como a esclerose múltipla (Fig. 15.12). A INO devido a infartos pode resultar de oclusão de pequenos vasos (penetradores) ou doença de grandes vasos envolvendo a artéria cerebral posterior, artéria cerebelar superior, ou mesmo a artéria basilar.40 Tanto em causas isquêmicas41-43 como desmielinizantes, o prognóstico para melhora espontânea ao longo das semanas é excelente.
No entanto, uma variedade de lesões pode estar associada a INOs, incluindo malformações vasculares, tumores, traumatismo craniano,44,45 desordens nutricionais incluindo doença de Wernicke, desordens metabólicas como encefalopatia hepática, anormalidades estruturais (malformação de Arnold-Chiari),46 e condições degenerativas, particularmente paralisia supranuclear progressiva.
Em muitos pacientes com uma INO, uma lesão da FLM no cérebro médio ou pons pode ser demonstrada na RM, 47 mas por razões pouco claras muitas vezes o tronco cerebral parece normal.
Variações. A combinação de uma INO com uma paralisia conjugada ipsiversiva é uma síndrome pontina “um e meio” devido ao envolvimento ipsilateral simultâneo do PPRF (ou VIº núcleo nervoso) e do MLF (ver Capítulo 16, e Figs. 16.7 e 16.8). O dano ao FLM, além do tracto corticospinal, resulta na síndrome de Raymond-Cestan, caracterizada por uma hemiparesia INO e contralateral.48 Raramente pacientes com abdução deficiente terão nistagmo adutor. Isto tem sido às vezes referido como uma INO posterior de Lutz.49 Esta combinação de sinais oculares resulta muito provavelmente de uma paralisia seqüestrada com o nistagmo adutor representando uma resposta adaptativa.