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An den Herausgeber:

Es gibt viele Möglichkeiten, wie eine Reihe von biologischen Variablen (klinische, labortechnische oder histologische Variablen) eine bestimmte Krankheit charakterisieren können. In der modernen Medizin wird die anosologische Entität in den meisten Fällen durch den primären Faktor bestimmt, der für die Krankheit verantwortlich ist. Wenn jedoch der ätiologische Faktor unbekannt ist, ist ein syndromaler Ansatz der stellvertretende Ansatz für die Erstellung einer Diagnose.

Die Leitlinien der Brazilian Thoracic Association für interstitielle Lungenerkrankungen(1) wurden kürzlich veröffentlicht. In Übereinstimmung mit der offiziellen Erklärung der American Thoracic Society aus dem Jahr 2011 wird die idiopathische Lungenfibrose (IPF) als eine spezifische Form der chronischen, progressiven fibrosierenden interstitiellen Lungenentzündung unbekannter Ursache definiert, die vor allem bei älteren Erwachsenen auftritt, auf die Lunge begrenzt ist und mit dem histopathologischen/radiologischen Muster der gewöhnlichen interstitiellen Lungenentzündung (UIP) einhergeht, wobei die Diagnose IPF den Ausschluss anderer Formen der interstitiellen Lungenentzündung erfordert.(1,2) Es handelt sich um einen syndromalen Diagnoseansatz, da der wesentliche ätiologische Faktor nicht bekannt ist.

Typischerweise werden in den Leitlinien zu einem bestimmten Thema die wichtigsten Informationen zusammengetragen, die zum jeweiligen Zeitpunkt verfügbar sind, was eine ausgezeichnete Gelegenheit für eine kritische Analyse des betreffenden Themas bietet. In diesem Zusammenhang möchten wir eine Debatte anstoßen, indem wir die folgende Frage stellen: Würde die UIP als eigenständige Krankheit betrachtet werden, wenn die gesammelten Beweise in einem anderen Licht betrachtet würden?

Da die UIP ein so eigenartiges histologisches Muster aufweist, kann die HRCT des Brustkorbs in einigen typischen Fällen die histologischen Merkmale der UIP mit großer Sicherheit vorhersagen und eine Biopsie überflüssig machen.(2)

Die Einzigartigkeit der UIP wird durch den Prozess der Fibrosebildung (peripher, mit zeitlicher und räumlicher Heterogenität und minimaler Entzündung) bestimmt. Es handelt sich um einen maladaptiven Reparaturprozess, unabhängig davon, ob er idiopathisch ist oder mit anderen Krankheiten zusammenhängt.(3) Dieser einzigartige fibrotische Prozess wird als IPF bezeichnet, wenn er nicht mit anderen Krankheiten assoziiert ist. Aus nosologischer Sicht ist jedoch der tatsächliche Unterschied zwischen der UIP im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen (wie kollagenen Gefäßerkrankungen und Hypersensitivitätspneumonitis) und ihrer „idiopathischen“ Form unklar.

Wir sollten nun auf unsere ursprünglichen Überlegungen zurückkommen. Als wir vorschlugen, die UIP als eigenständige Krankheit zu betrachten, haben wir die Merkmale berücksichtigt, die eine nosologische Einheit definieren. Die histologischen Merkmale der UIP sind deutlich genug, um eine Krankheit zu charakterisieren:

• Als Erkrankung des Reparaturprozesses der Lunge führt die UIP zu einer besonderen Form der fibrotischen Ablagerung, unabhängig von ihrer Beziehung zu anderen Krankheiten (wobei solche Informationen, d. h.,

• Diese besondere Form der fibrotischen Ablagerungen kann durch Histologie und HRCT der Brust diagnostiziert werden.

Alle oben genannten Merkmale reichen aus, um eine Krankheit in der modernen Medizin zu charakterisieren, obwohl die vollständige Pathogenese der UIP noch nicht vollständig geklärt ist.

In der Tat ist Vorsicht geboten, wenn die UIP mit einer solchen diagnostischen Kraft ausgestattet wird; eine korrekte Erkennung der UIP ist zwingend erforderlich. Für Pathologen kann es in manchen Fällen schwierig sein, zwischen UIP und anderen, UIP-ähnlichen Läsionen zu unterscheiden.(4) Das UIP-ähnliche Muster weist häufig besondere Merkmale auf, darunter eine Entzündung außerhalb von Bereichen mit Wabenbildung,(5) eine zentrilobuläre Fibrose,(6) weniger Bereiche mit Wabenbildung,(7) höhere Werte für lymphoide Hyperplasie,(5) und Keimzentren.(7) Die genaue Unterscheidung zwischen UIP und UIP-Läsionen sollte sorgfältig verfolgt werden, da UIP-ähnliche Läsionen Manifestationen anderer Krankheiten sind, die auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen könnten.

Die Folgen der Betrachtung der UIP als eigenständige Krankheit sind folgende:

• Eine kürzlich veröffentlichte Zwischenanalyse zeigte eine höhere Sterblichkeits- und Hospitalisierungsrate in der Gruppe der IPF-Patienten, die mit Azathioprin, Prednison und N-Acetylcystein behandelt wurden, als in der Gruppe derjenigen, die mit Placebo behandelt wurden.(8) Wenn eine immunsuppressive Therapie für IPF-Patienten schädlich ist, könnte sie auch für UIP-Patienten schädlich sein, bei denen keine IPF diagnostiziert wurde, einfach weil die UIP mit einer anderen Krankheit assoziiert ist, obwohl sie möglicherweise den gleichen fibrotischen Prozess aufweisen wie Patienten mit IPF. Leider bleibt in der Literatur unklar, ob dies der Fall ist. Daher ist Vorsicht geboten, solange nicht durch neue Studien geklärt ist, ob sich die UIP wie eine Krankheit verhält und daher einheitlich schlecht auf Immunsuppression anspricht, unabhängig davon, ob sie idiopathisch ist oder nicht

• Medikamente wie Pirfenidon werden derzeit bei IPF-Patienten getestet. Wenn sich ein solches Medikament als vorteilhaft erweist, kann es auch bei UIP-Patienten (lato sensu) getestet und in Erwägung gezogen werden

Bei interstitiellen Lungenerkrankungen ändern sich die Konzepte von Mustern und Krankheiten ständig, da die Wissensbasis wächst. Die Betrachtung der UIP als Krankheit hat unmittelbare Auswirkungen auf die derzeitige Patientenversorgung, den Einsatz immunsuppressiver Therapien, die mehr Vorsicht erfordern, und die größere Freiheit der Forscher bei der Untersuchung des Einsatzes von Anti-IPF-Medikamenten bei Patienten mit UIP. Die Betrachtung der UIP aus dieser neuen Perspektive könnte das Management der UIP verbessern, während die Bemühungen um ein tieferes Verständnis der UIP fortgesetzt werden. Viele Teile dieses Puzzles fehlen noch, und die entscheidende Frage, die beantwortet werden muss, damit UIP vollständig verstanden werden kann, ist die folgende: Was ist die treibende Kraft hinter der eigentümlichen und unablässigen Vermehrung der Fibroblasten?