Internuclear Ophthalmoplegia
Zaburzenie MLF w pons lub śródmózgowiu skutkuje INO typowym przez ipsilateralny deficyt przywodzenia i kontralateralny oczopląs odwodzący (ryc. 15.10 i 15.11, wideo 15.1). Strona deficytu przywodzenia określa stronę INO.
Symptomy. Pacjenci z INO mogą skarżyć się na poziomą diplopię, szczególnie gdy osłabienie przywodzenia jest głębokie. Pacjenci z subtelnym niedowładem mogą nie mieć żadnych objawów lub skarżyć się na niewyraźne widzenie tylko przy ekscentrycznym spojrzeniu lub szybkich zmianach w poziomym spojrzeniu. Ponieważ odchylenie skośne (omówione później) jest często związane z uszkodzeniami MLF, kolejną dolegliwością może być diplopia pionowa. Oscylopsja może wynikać z oczopląsu abdukcyjnego lub zaburzonego pionowego przedsionkowego odruchu ocznego.
Objawy. Charakterystycznym objawem INO jest upośledzenie przywiedzenia oka (patrz ryc. 15.10). W INO występuje szeroki zakres dysfunkcji mięśnia prostego przyśrodkowego. Subtelne przypadki mogą być widoczne tylko przy szybkich ruchach gałek ocznych od ekscentrycznego spojrzenia do linii środkowej („medial rectus float”). Chorągiewka optokinetyczna ciągnięta wzdłuż płaszczyzny poziomej może ujawnić powolne sakkady przywodzące w dotkniętym oku podczas szybkiej fazy oczopląsu.32 Wykazanie nienaruszonej konwergencji w INO pozwala ustalić ponadjądrową lokalizację osłabienia prostownika przyśrodkowego i zwykle oznacza uszkodzenie MLF w obrębie pons (wideo 15.2). Z kolei pacjenci z uszkodzeniem MLF w pobliżu jądra trzeciego nerwu mogą mieć upośledzoną konwergencję. Jednak niektórzy pacjenci z INO mają słabą konwergencję z powodu pionowego przesunięcia spowodowanego związanym z tym odchyleniem skośnym. Dlatego też, brak konwergencji może nie być całkowicie wiarygodnym znakiem do zlokalizowania zmiany w dyskretnej części drogi MLF.
Oko, które jest kontralateralne do zmiany MLF typowo wykazuje oczopląs odwodzący w endgaze. Dowody sugerują, że ten oczopląs przywodzący jest zjawiskiem adaptacyjnym, polegającym na próbie zwiększenia unerwienia słabego oka przywodzącego.33,34
Ponieważ drogi otolitowe przebiegają przez MLF, odchylenie skośne i reakcja pochylenia gałki ocznej są powszechnie obserwowane w przypadku INO (patrz dalsza dyskusja).35 Zazwyczaj oko hipertropowe znajduje się po tej samej stronie co osłabienie przywodzenia. Może być również obserwowana zdysocjowana forma pionowego oczopląsu skrętnego z powodu zaburzonych połączeń z tylnego kanału półkolistego. Powoduje to oczopląs w dół w oku ipsilateralnym w stosunku do uszkodzenia MLF i oczopląs skrętny w oku kontralateralnym.36,37 Obustronne uszkodzenia MLF często powodują dodatkowe objawy oczne, w tym upośledzenie dążeń pionowych i oczopląs w obu oczach podczas patrzenia w górę.38 WEBINO” (wall-eyed bilateral INO) (Wideo 15.3).39
Patofizjologia. Aksony do MLF powstają z interneuronów mieszających się w obrębie jądra abducens (patrz ryc. 15.11). Aksony te natychmiast przekraczają linię środkową i wznoszą się w MLF. Uszkodzenie MLF powoduje upośledzenie przywiedzenia oka ipsilateralnego. Ponieważ w MLF przebiegają inne ważne szlaki, można stwierdzić wiele innych objawów neurooftalmologicznych. W MLF wznosi się droga utricularna pochodząca z jądra przedsionkowego. Przerwanie tych połączeń przedsionkowych skutkuje ipsilateralną hipertropią. Informacje przedsionkowe wędrują również do i z jądra przedsionkowego.34,38 Przerwanie tych połączeń w MLF, zwłaszcza obustronne, upośledza (1) pościg pionowy, (2) pionowy przedsionkowy odruch oczny i (3) mechanizmy utrzymywania spojrzenia w pionie.
Diagnostyka. Diagnoza INO jest zazwyczaj prosta, szczególnie gdy występuje zaburzenie funkcji mięśnia prostego przyśrodkowego w spojrzeniu bocznym z prawidłową konwergencją. Należy uważnie poszukiwać innych objawów oczodołowych, ponieważ izolowane zmiany w obrębie mięśnia prostego przyśrodkowego mogą wynikać z miejscowych schorzeń, takich jak uwięźnięcie mięśni zewnątrzgałkowych. Należy rozważyć porażenie nerwu trzeciego, a także starannie wykluczyć ptozę, mydriazę i zaburzenia pionowych ruchów gałek ocznych. Egzotropię wynikającą z zeza można odróżnić na podstawie obecności pełnych ruchów gałek ocznych w spojrzeniu bocznym oraz prawidłowych sakkad w badaniu wzroku lub badaniu optokinetycznym. Należy jednak zachować ostrożność w tym względzie, ponieważ u niektórych pacjentów z długotrwałą egzotropią dużego kąta może wystąpić osłabienie przywodzenia, być może o charakterze restrykcyjnym, które może imitować INO. Myasthenia gravis może rzadko imitować INO (patrz Myasthenia Gravis). U takich pacjentów często występują objawy ze strony powiek, takie jak zmienna ptoza, sugerujące to rozpoznanie.
Diagnoza różnicowa. Jednostronne INO u starszego pacjenta jest zwykle wynikiem zawału pnia mózgu, podczas gdy obustronne INO u młodego pacjenta zwykle oznacza proces demielinizacyjny, taki jak stwardnienie rozsiane (ryc. 15.12). INO spowodowane zawałem może być wynikiem okluzji małego naczynia (penetrującego) lub choroby dużych naczyń obejmującej tętnicę tylną mózgu, tętnicę móżdżkową górną, a nawet tętnicę podstawną.40 Zarówno w przypadku przyczyn niedokrwiennych41-43, jak i demielinizacyjnych rokowanie co do samoistnej poprawy w ciągu kilku tygodni jest doskonałe.
Jednakże z INO mogą być związane różne zmiany, w tym malformacje naczyniowe, guzy, urazy głowy,44,45 zaburzenia odżywiania, w tym choroba Wernickego, zaburzenia metaboliczne, takie jak encefalopatia wątrobowa, nieprawidłowości strukturalne (malformacja Arnolda-Chiariego),46 i stany zwyrodnieniowe, zwłaszcza postępujące porażenie nadjądrowe.
W wielu przypadkach u pacjentów z INO można wykazać w badaniu MRI zmiany w MLF w śródmózgowiu lub móżdżku, 47 ale z niejasnych powodów często pień mózgu wydaje się normalny.
Odmiany. Połączenie INO z ipsiversive conjugate palsy jest pontine „one-and-a-half” syndrome due to simultaneous ipsilateral involvement of the PPRF (or VIth nerve nucleus) and the MLF (see Chapter 16, and Figs. 16.7 and 16.8). Uszkodzenie MLF oprócz dróg korowo-rdzeniowych powoduje zespół Raymonda-Cestana, charakteryzujący się INO i niedowładem połowiczym kontralateralnym.48 Rzadko u pacjentów z upośledzeniem odwodzenia występuje oczopląs przywiedzeniowy. Jest to czasami określane jako tylny INO Lutza.49 Ta kombinacja objawów ocznych jest najprawdopodobniej wynikiem porażenia mięśni przywodzicieli, a oczopląs przywodzący stanowi reakcję adaptacyjną.