Hvad er endolymphatisk hydrops?
Endolymphatisk hydrops er en lidelse i det indre øre og kan påvirke den endolymphatiske væske i cochlea, det vestibulære apparat eller begge dele. Selv om den underliggende årsag og naturlige historie er ukendt, men man mener, at den skyldes abnormiteter i mængden, sammensætningen og/eller trykket af endolymphen (væsken i den endolymphatiske sæk, et rum i det indre øre).
I et normalt indre øre holdes endolymphen på et konstant volumen og med specifikke koncentrationer af natrium, kalium, klorid og andre elektrolytter. Denne væske bader sansecellerne i det indre øre og gør det muligt for dem at fungere normalt. I et indre øre, der er ramt af hydrops, menes disse væskekontrolsystemer at være tabt eller beskadiget. Dette kan medføre, at endolymfens volumen og koncentration svinger som reaktion på ændringer i kroppens cirkulationsvæsker og elektrolytter.
Causer
Endolymfatisk hydrops kan være enten primær eller sekundær. Primær idiopatisk endolymphatisk hydrops (kendt som Ménières sygdom) opstår uden kendt årsag. Sekundær endolymphatisk hydrops synes at opstå som reaktion på en begivenhed eller en underliggende tilstand. Det kan f.eks. opstå efter hovedtraumer eller øreoperationer, og det kan forekomme i forbindelse med andre sygdomme i det indre øre, allergier eller systemiske sygdomme (som f.eks. diabetes eller autoimmune sygdomme).
Symptomer
Symptomer, der er typiske for hydrops, omfatter tryk eller fylde i ørerne (aural fylde), tinnitus (ringen eller anden støj i ørerne), høretab, svimmelhed og ubalance.
&Diagnose & Testning
Diagnosen er ofte klinisk baseret på lægens observationer og på patientens historie, symptomer og symptommønster. Den kliniske diagnose kan blive styrket af resultaterne af visse tests. For eksempel kan visse abnormiteter i elektrokochleografi (som tester responsen fra den ottende kranienerve på klik eller toner, der præsenteres for øret) eller audiometri (som tester hørefunktionen) understøtte en hydropsdiagnose. Ny forskning har vist, at MRI med kontrast i det indre øre kan give en endelig diagnose af endolymphatisk hydrops, men sandsynligvis ikke vil være i stand til at skelne mellem primær (Menières) og sekundær hydrops. Dette bruges oftest ikke, fordi den kliniske diagnose ofte er præcis.
Behandlingsmål
Ménières sygdom (primær idiopatisk endolymphatisk hydrops) behandles i detaljer i en separat publikation fra Vestibular Disorders Association (se listen sidst i dette dokument). Kort fortalt er Ménière’s sygdom karakteriseret ved pludselige, voldsomme anfald eller episoder af svimmelhed, tinnitus, høretab og aural fylde. Anfaldene forekommer typisk med intervaller på uger til måneder med symptomfrie perioder mellem anfaldene. I løbet af flere år sker der en delvis ødelæggelse af hørelsen og undertiden af balancefunktionen. Ménière’s sygdom rammer begge ører hos op til halvdelen af dem, der oplever den. Behandlingen har til formål at forbedre symptomerne, håndtere akutte anfald, håndtere skaderne på hørelse og balance og bevare livskvaliteten.
Behandlingen af sekundær endolymphatisk hydrops (SEH) er noget anderledes. Da SEH er sekundær til (dvs. skyldes) en underliggende lidelse, har symptomerne en tendens til at være til stede mere kontinuerligt, i stedet for at optræde i spontane anfald. De er dog ofte mindre voldsomme, og SEH kan forårsage mindre skade på hørelse og balance end Ménières sygdom.
Behandlingen af SEH har fem mål: at stabilisere kroppens væske- og elektrolytniveauer; at identificere og behandle den underliggende tilstand, der er årsag til SEH; at forbedre de daglige symptomer; at håndtere vedvarende symptomer og ændringer; og at bevare livskvaliteten.
Mål 1: Stabilisering af kroppens væske- og elektrolytniveauer
Stabilisering af væske- og elektrolytniveauet kan bidrage til at reducere eller lindre symptomerne. Ændringer i kosten kan være nødvendige for at opnå en sådan stabilisering.
En hydropsdiætkur (HDR) får ofte mange mennesker med SEH til at få det betydeligt bedre uden anden behandling. HDR er hjørnestenen i stabiliseringen af det samlede væskeniveau. Det vigtigste aspekt af denne diæt er konsistens. At spise en afbalanceret kost i moderate mængder med regelmæssige mellemrum – med måltider og snacks af en ensartet størrelse, der spises på omtrent samme tidspunkt hver dag, uden at springe måltider over eller skifte små snacks ud med store måltider – hjælper kroppens væske- og elektrolytniveauer til at forblive stabile.
Et andet nøgleelement i HDR er at minimere brugen af opløsningsstoffer (salte og sukker) i kosten. Opløselige stoffer kræver, at kroppen bruger store mængder væske til fortynding og fordøjelse. Dette medfører store udsving i kropsvæsker og dermed i endolymphen, hvilket kan udløse hydrops-symptomer. Et vigtigt udgangspunkt for denne diæt er at undgå at tilsætte salt eller sukker til maden og at undgå at spise tilberedte fødevarer (dem, der kommer ud af en dåse eller anden beholder).
Et tilstrækkeligt væskeindtag er en anden grundpille i HDR. For at fungere bedst muligt har kroppen brug for masser af vand – seks til otte glas fordelt jævnt fordelt over hele dagen. Det er også vigtigt at forudse og erstatte den ekstra væske, der tabes gennem sved ved motion, feber eller varmt vejr. Andre væsker – f.eks. sodavand med lavt sukkerindhold, urtete og frugt- og grøntsagssaft med lavt sukkerindhold – kan også udgøre en del af den daglige tildeling. Koffein (findes i kaffe, te, visse urteteer, cola, chokolade og visse lægemidler) og alkohol har stærke vanddrivende egenskaber og skal muligvis begrænses, fordi de kan få kroppen til at miste mere væske, end den har optaget.
Læger kan ordinere vanddrivende midler som en del af behandlingen, ikke for at forårsage væsketab, men snarere for at “presse” nyrerne til at udskille en konstant mængde urin i løbet af dagen og dermed hjælpe med at minimere store udsving i kroppens væskeindhold. Ved brug af diuretika er det vigtigt at drikke masser af vand for at undgå dehydrering. Visse diuretika kræver brug af et kaliumtilskud for at erstatte det kalium, der går tabt gennem urinen. Det er vigtigt at drøfte korrekt brug af medicin og indtagelse af mad og vand med den ordinerende læge.
Mål 2: Identificering og behandling af den underliggende tilstand
Dette mål er komplekst og vil sandsynligvis involvere både otologen (ørelægen) og den primære behandler (internist, familielæge, sygeplejerske osv.). Når en underliggende tilstand er identificeret og behandlet, har SEH-symptomer tendens til at blive bedre over tid med korrekt behandling. Hydrops i forbindelse med hovedtraumer eller ørekirurgi forbedres normalt i løbet af et til to år efter den forårsagende hændelse.
Mål 3: Forbedring af daglige symptomer
Med brug af HDR og muligvis også et diuretikum kan balancesymptomer forbedres dramatisk. Der kan anvendes anden medicin til at hjælpe ved vedvarende svimmelhed, kvalme eller opkastning.
Andre strategier til at reducere symptomerne på SEH omfatter:
- Hold normal vægt eller tab af eventuel overvægt. Når en person er overvægtig, skal det vestibulære system kæmpe for at håndtere et større end normalt og forskudt tyngdepunkt.
- Undgå aspirin i høje doser, som kan forårsage midlertidig tinnitus.
- Undgå ibuprofen og andre NSAID’er (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler), som kan have en direkte effekt på væskebalancen og kan øge symptomerne hos nogle SEH-patienter.
- Stop med at ryge. Rygning forsnævrer den eneste, lille arterie, der forsyner øret, og fratager det dermed ilt og næringsstoffer.
- Opretholdelse af det generelle helbred ved at få tilstrækkelig motion og søvn, begge dele kan hjælpe med kardiovaskulær sundhed til at støtte det indre øre. Motion kan hjælpe den muskulatur, der er nødvendig for balancen, med at forblive aktiv.
Vestibulær rehabilitering, en type specialiseret fysioterapi for vestibulære patienter, kan forbedre tolerancen for aktivitet, det generelle energiniveau og symptomerne på svimmelhed og ubalance. De kognitive symptomer, der ofte ledsager vestibulære lidelser – f.eks. problemer med koncentration, korttidshukommelse, læsning eller prioritering af opgaver – kan aftage, efterhånden som hydropsen bringes under kontrol, men ergo- og taleterapeuter kan hjælpe, hvis der fortsat er symptomer.
Mål 4: Håndtering af vedvarende symptomer og ændringer
Hvis svimmelhed og vertigo bliver hårdnakket, kan mere aggressive foranstaltninger overvejes. Medicin eller kirurgi kan anvendes til selektivt at ødelægge de problematiske strukturer i det indre øre.
Der er forskellige operationer, som kan anbefales. Endolymphatiske dekompressionsprocedurer har til formål at afhjælpe væsketrykket i det indre øre. En anden type operation er labyrinthektomi, som ødelægger de membranagtige strukturer i det indre øre, der registrerer tyngdekraft og bevægelsesændringer. Ved tilstopning af den halvcirkulære kanal og neurektomi (skæring af den vestibulære nerve mellem øret og hjernen) skabes mekaniske ændringer, der forhindrer unormale signaler fra det indre øre i at nå hjernen, hvilket mindsker symptomerne. Disse procedurer helbreder ikke den underliggende lidelse og er ikke uden risiko, men de kan forbedre symptomerne i nogle tilfælde.
SEH resulterer normalt ikke i et betydeligt høretab. Hvis det forekommer, kan moderne høreapparater og andre hjælpemidler være nyttige. Desuden kan tinnitus-maskeringsapparater bruges til at hjælpe med at håndtere irriterende tinnitus.
Som oftest forsøger personer med lidelser i det indre øre at undgå at forværre deres symptomer ved at begrænse deres aktivitet og blive tilbagetrukne. Dette er kontraproduktivt. Faktisk hjælper det at forblive så aktiv og travl som muligt (inden for sikre grænser) hjernen med at tilpasse sig til ændringer i det indre øres funktion og hjælper med at kontrollere symptomerne. Lægen kan anbefale et forløb med vestibulær rehabiliteringsterapi for at hjælpe hjernen med at kompensere for ændringer i balancefunktionen.
Mål 5: Opretholdelse af livskvalitet
Som med enhver kronisk lidelse er det vigtigt at bevare et sundt livssyn og en så normal rutine som muligt. Det er også vigtigt at skabe et sikkert fysisk miljø i hjemmet, ligesom det er vigtigt at overveje, om man bør foretage potentielt farlige aktiviteter som f.eks. at køre bil, klatre op ad stiger eller deltage i sport.
Som et “usynligt” handicap kan en lidelse i det indre øre være frustrerende at håndtere. En person kan føle sig elendig, men alligevel “se normal” ud for venner og familie. Hvis man oplyser andre om sygdommen, kan man hjælpe dem til bedre at forstå de vanskeligheder og konsekvenser, der er forbundet med at have en vestibulær lidelse. Rådgivning eller deltagelse i en støttegruppe for personer med lidelser i det indre øre kan hjælpe med at håndtere den forvirring eller sekundære depression, der ofte følger med disse lidelser. Under alle omstændigheder forbliver lægen og lægens personale patientens primære ressource i forhold til at forstå og håndtere SEH.
Autorer: Susan Pesznecker, RN med Vestibular Disorders Association. Redigeret af Jeremy Hinton, DPT.