Oromandibulær dystoni er en fokal dystoni, der er karakteriseret ved kraftige sammentrækninger af ansigtet, kæben og/eller tungen, der forårsager vanskeligheder med at åbne og lukke munden og ofte påvirker tyggeevne og tale. Et andet ord, der bruges til at beskrive dystoni af denne art, er kraniel dystoni. kraniel dystoni er en bred beskrivelse for dystoni, der påvirker en hvilken som helst del af hovedet. Dystoni, der påvirker ansigtsmusklerne og læberne hos musikere, der spiller på blæseinstrumenter, kaldes embouchure-dystoni. Dystoni, der specifikt påvirker tungen, kaldes lingual dystoni. Oromandibulær dystoni kan være primær eller sekundær.
Termer, der anvendes til at beskrive oromandibulær dystoni, omfatter: orofaciomandibulær dystoni; orofacial-buccal dystoni; kæbedystoni, tunge dystoni (lingual dystoni); embouchure dystoni; kraniel dystoni; adult onset fokal dystoni. Når oromandibulær dystoni forekommer sammen med blefarospasme, kan det kaldes Meiges syndrom.
Symptomer
Oromandibulær dystoni er ofte associeret med dystoni i nakkemusklerne (cervikal dystoni/spasmodis torticollis), øjenlåg (blefarospasme) eller larynx (spasmodisk dysfoni). Kombinationen af øvre og nedre dystoni kaldes undertiden cranial-cervikal dystoni. Nogle gange er symptomerne på oromandibulær dystoni opgavespecifikke og forekommer kun under aktiviteter som at tale eller tygge. Paradoksalt nok mindsker aktiviteter som tale og tygning hos nogle mennesker symptomerne. Synkebesvær er et almindeligt aspekt af oromandibulær dystoni, hvis kæben er påvirket, og spasmer i tungen kan også gøre det svært at synke.
Druginduceret dystoni manifesterer sig ofte som symptomer i ansigtsmusklerne. Sekundær oromandibulær dystoni kan fortsætte under søvnen.
Oromandibulær dystoni-symptomer begynder normalt senere i livet, mellem 40 og 70 år, og synes at være mere almindelige hos kvinder end hos mænd.
Arsag
Oromandibulær dystoni kan være primær (hvilket betyder, at det er den eneste synlige neurologiske lidelse, med eller uden familiehistorie) eller være forårsaget af sekundære årsager som f.eks. lægemiddeleksponering eller lidelser som Wilson’s sygdom. Der er rapporteret om tilfælde af arvelig kraniedystoni, ofte i forbindelse med DYT1 generaliseret dystoni.
Diagnose
Diagnosen af oromandibulær dystoni er baseret på oplysninger fra den enkelte person og den fysiske og neurologiske undersøgelse. På nuværende tidspunkt er der ingen test til at bekræfte diagnosen oromandibulær dystoni, og i de fleste tilfælde er diverse laboratorieprøver normale.
Oromandibulær dystoni bør ikke forveksles med temporomandibulær ledsygdom (TMJ), som er en gigtsygdom.
Behandling
Behandlingen af oromandibulær dystoni skal i høj grad tilpasses den enkelte. Et væld af orale lægemidler er blevet undersøgt for at bestemme fordelene for personer med oromandibulær dystoni. Omkring en tredjedel af personernes symptomer forbedres, når de behandles med oral medicin såsom Klonapin® (clonazepam), Artane® (trihexyphenidyl), diazepam (Valium®), tetrabenezin og Lioresal® (baclofen).
Og selv om symptomerne kan variere fra person til person, oplever ca. 70 % af personer med oromandibulær dystoni en vis reduktion af spasmer og forbedring af tygning og tale efter injektion af botulinumtoksin i masseter-, temporalis- og laterale pterygoideus-muskler. Botulinumtoksinininjektioner er mest effektive ved dystoni ved kæbe-lukning, mens behandling af dystoni ved kæbeåbning kan være mere udfordrende. Botulinumtoxininjektioner kan også være en mulighed ved lingual dystoni. Der kan forekomme bivirkninger såsom synkevanskeligheder, sløret tale og overdreven svaghed i de injicerede muskler, men disse bivirkninger er normalt forbigående og veltolereret.
Oromandibulær dystoni kan reagere overraskende godt på brugen af sensoriske tricks for midlertidigt at reducere symptomerne. For eksempel kan det at røre forsigtigt ved læberne eller hagen, tygge tyggegummi, tale, bide på en tandstik eller placere en finger nær et øje eller under hagen få symptomerne til at aftage midlertidigt. Forskellige sensoriske tricks virker for forskellige personer, og hvis en person finder et sensorisk trick, der virker, fortsætter det normalt med at virke.
Tale- og synkebehandling kan mindske spasmer, forbedre bevægelsesomfanget, styrke de ikke-påvirkede muskler og lette tale og synkning. Regelmæssige afslapningsøvelser kan gavne det generelle velbefindende.
Kontaktpunkter for oromandibulær dystoni:
1. Robin Krantz, telefonnr: (778) 298-4113, E-mail: [email protected]
2. Mary Guy, Telefonnummer: (778) 298-4113, E-mail: [email protected]
2: (705) 524-0606, E-mail: [email protected]