Klinisk betydning
Hydrocephalus er en patologisk tilstand med unormal ophobning af CSF forårsaget af øget CSF-produktion, blokering af flowet eller nedsat absorption. Ventriklerne udvider sig for at rumme forhøjede CSF-volumener, hvilket kan forårsage skade på hjernen ved at presse dens væv mod kraniet af knogler. Hydrocephalus kan være medfødt eller erhvervet. Hvis CSF-strømmen bliver blokeret i ventriklerne, klassificeres det som ikke-kommunikerende eller obstruktiv hydrocephalus Normalt er blokaden en masse som f.eks. en tumor eller en absces, der er placeret i en foramen. Da CSF-sekretionen er konstant, vil en blokering af flowet føre til ophobning af CSF foran blokaden. For eksempel fører stenose af cerebral akvædukten, en af de mest almindelige årsager til obstruktiv hydrocephalus, til en udvidelse af begge laterale ventrikler samt den tredje ventrikel. Hvis CSF-strømmen bliver blokeret uden for ventriklerne, enten i subaraknoidalrummet eller på absorptionsstedet, klassificeres det som kommunikerende eller ikke-obstruktiv hydrocephalus.
Hydrocephalus kan være forårsaget af genetiske defekter, infektion, blødning i hjernen, traumer eller CNS-tumorer. Symptomerne omfatter hovedpine, kramper, kvalme, opkastninger, synsforstyrrelser og mental forringelse. Diagnosen stilles normalt ved hjælp af billeddannelsesteknikker som f.eks. ultralyd, computertomografi (CT) eller MR-scanninger (magnetisk resonansbilleddannelse). Den mest almindelige behandling er indsættelse af en shunt, som omdirigerer CSF væk fra ventriklerne til et område af kroppen, hvor den kan optages i kredsløbet. Endoskopisk tredje ventrikulostomi, en procedure, hvor der skabes et hul i bunden af den tredje ventrikel, så CSF kan omgå en obstruktion, og kauterisering af dele af CP, hvilket mindsker CSF-produktionen, er andre behandlingsmuligheder. Hvis det ikke behandles, giver hydrocephalus en risiko for kognitive forstyrrelser, fysiske forstyrrelser og død.
CSF-lækage er en tilstand, hvor CSF er i stand til at slippe ud af subaraknoidalrummet gennem et hul i den omgivende dura. Mængden af CSF, der går tabt ved en lækage, er meget variabel og varierer fra ubetydelige til meget betydelige mængder. Hvis tabet af CSF er stort nok, kan der opstå spontan intrakraniel hypotension (SIH). SIH viser sig oftest med en positionel hovedpine forårsaget af en nedadgående forskydning af hjernen på grund af tab af den opdrift, som tidligere blev leveret af CSF. Stivhed i nakken bagtil, kvalme og opkastning er også almindelige symptomer. Incidensen af SIH anslås at være 5/100 000 årligt. Kvinder er dobbelt så tilbøjelige til at blive ramt og har en maksimal alder på omkring 40 år.
Diagnosen hjælpes af typiske MRI-fund, såsom en forøgelse af det intrakranielle venøse volumen, hypofysehyperæmi, forstærket pachymeninges og nedsynkning af hjernen. Mange tilfælde af SIH går over uden nogen behandling. Konservative tiltag som f.eks. sengeleje, hydrering og øget koffeinindtag kan også vise sig at være effektive; mere drastiske foranstaltninger kan dog være nødvendige. Et epiduralt blodplaster, hvor der injiceres blod i det epidurale rygmarvsrum, kan lindre hypovolæmiske CSF-symptomer ved at erstatte tabt CSF-volumen med blodvolumen. Kirurgisk reparation af CSF-lækagen ved hjælp af en sutur eller en aneurismeclips af metal er relativt sikker og normalt effektiv til at give lindring.
Meningitis er en tilstand, hvor hjernens belægninger bliver betændte. Der findes to klassifikationer af meningitis: aseptisk og bakteriel. Aseptisk meningitis kan skyldes agenser som f.eks. svampe, medicin og kræftmetastaser, men virus er årsag til størstedelen af de aseptiske meningitistilfælde. Feber, nøgenstivhed og fotofobi er klassiske symptomer. Diagnosen stilles ved hjælp af en analyse af CSF, der er opnået ved LP. Viral PCR-analyse af CSF er særlig nyttig ved diagnosticering af viral meningitis. Behandlingen er normalt understøttende, med kontrol af feber og smerteniveau. Bakteriel meningitis har en langt lavere forekomst end aseptisk meningitis, men er langt mere alvorlig. Forekomsten af bakteriel meningitis er faldet betydeligt på grund af rutinemæssig vaccination.
Symptomer svarer til aseptisk meningitis, men den kliniske præsentation er meget mere alvorlig. Yderligere symptomer omfatter ændret mental status, kramper og fokale neurologiske tegn. Diagnosen er også mulig via LP. CSF er normalt uklar i udseende, med et lavt glukoseniveau og potentiel positiv gramfarve og kultur. Patienter, der formodes at have bakteriel meningitis, bør straks modtage bredspektret antibiotika for at forhindre klinisk forværring. Når kulturresultaterne vender tilbage, kan klinikeren foretage justeringer af antibiotika. Patienterne bør også indlægges på intensivafdelingen med henblik på nøje overvågning. De fleste patienter med bakteriel meningitis, der får den rette behandling, kommer sig uden komplikationer.
Subarachnoidalblødning (SAH) er udsivning af blod til subarachnoidalrummet, hvor det blandes med CSF. Traumer er den hyppigste årsag til SAH, og 80 % af de ikke-traumatiske SAH’er skyldes aneurysmaruptur. Andre ikke-traumatiske årsager til SAH omfatter arteriovenøse misdannelser og vaskulitis. Spontan SAH er meget sjældent forekommende, med kun 30 000 tilfælde på verdensplan årligt. Syvoghalvfems procent af patienterne med SAH præsenterer sig med en pludseligt indsættende hovedpine, der beskrives som en hovedpine som et tordenskjold og den værste i patientens liv. Andre symptomer omfatter opkastninger, kramper, bevidsthedstab og død. CT af hovedet uden kontrast er nyttig ved diagnosticering. CT har høj følsomhed kort efter blødning, men følsomheden aftager med tiden. Når der er opnået en negativ CT, bør der foretages en LP for at udelukke SAH. En LP er positiv, når der erythrocytter er til stede i rør 1 og 4, eller der er synlig xanthochromi. Behandlingen af SAH består i at reducere risikoen for genblødning og undgå sekundære hjerneskader.
Pseudotumor Cerebri Syndrom (PTCS) er en sjælden medicinsk tilstand, hvor det intrakranielle tryk er forhøjet uden forekomsten af ventrikulomegali eller intrakranielle masserne. Patogenesen er stadig ikke velforstået. Den mest almindeligt accepterede teori går ud på, at nedsat absorption af CSF ved arachnoidgranulationerne eller de olfaktoriske lymfeknuder er årsagen. Denne tilstand har en årlig forekomst på 0,9/100 000 i den almindelige befolkning. Før puberteten rammes både kvinder og mænd på samme måde, men efter puberteten rammes kvinder ni gange oftere.
PTCS rammer oftest overvægtige kvinder i den fødedygtige alder. Kvinder mellem 20 og 44 år og vejer 20 % mere end deres ideelle kropsvægt har en incidens på 19,3/100.000. En undersøgelse af rygmarvsvæsken er afgørende for diagnosen af PTCS. CSF-tryk er større end 250 mm CSF hos voksne og 280 mm CSF hos børn og unge er de accepterede værdier for diagnosen PTCS. Hovedpine er det mest almindelige symptom, men der er ingen specifikke kendetegn for PTCS-hovedpine. Lejlighedsvis kan asymptomatiske patienter præsentere sig med papilledema, der opdages ved rutinemæssige øjenundersøgelser. Pulserende tinnitus, forbigående synsforstyrrelser, synsfeltdefekter og synstab er nogle andre symptomer på PTCS.
Traditionel behandling omfatter medicin til at nedsætte CSF-sekretionen fra plexus choroidus. Kirurgi er indiceret til patienter, der oplever forværring af synet forårsaget af papilledema. Kirurgiske muligheder omfatter fenestrering af synsnervehinde og CSF-shunting. De fleste patienter med PTCS oplever et godt resultat, selv om en lille procentdel af patienterne fortsat oplever vedvarende hovedpine eller blindhed.