Sammanfattning och introduktion
Abstract
Koroidalt melanom är den vanligaste primära intraokulära maligniteten hos vuxna. Alternativa behandlingsmetoder har föreslagits på senare år, bland annat enucleation, lokal resektion, plackbrachyterapi, strålbehandling med laddade partiklar, stereotaktisk fotonstrålbehandling, transpupillär termoterapi och fotodynamisk terapi. Syftet med denna översikt är att fokusera på alla tillgängliga terapeutiska alternativ för choroidalt melanom och uppdatera läsaren om den aktuella statusen för varje modalitet. Behandlingen av choroidala melanom bör inriktas på att minska risken för recidiv, eftersom det är känt att recidiverande tumörer är förknippade med en ökad frekvens av metastaserande sjukdom och dålig prognos. Framsteg inom genetik och cytogenetik kan öka precisionen i patienternas prognostisering.
Introduktion
Uvealt melanom är den vanligaste primära intraokulära maligna tumören hos vuxna. Det finns flera studier publicerade om incidensen av uvealt melanom, när det gäller de varierande frekvenserna i både USA och Europa. Den genomsnittliga åldersjusterade incidensen av uvealt melanom i USA rapporteras vara 5,1 per miljon människor årligen. Även om skillnaden mellan olika etniska grupper har varit känd i många år, är befolkningsbaserade studier om incidensen av uvealmelanom i dessa grupper sällsynta. En av de få populationsbaserade studier som finns i litteraturen visar att den årliga åldersjusterade incidensen av uveal melanom var 0,31 (per miljon invånare) i svarta, 0,38 i asiatiska och 1,67 i spansktalande befolkningar. De två huvudmålen för behandling av tumören är att minska risken för metastatisk spridning och att rädda ögat med användbar syn när det är möjligt. Valet av lämplig behandling beror till stor del på tumörens storlek och läge, associerade okulära fynd, det andra ögats status och individuella faktorer, inklusive ålder, förväntad livslängd, frågor om livskvalitet, samtidiga systemiska sjukdomar och patientens förväntningar. Dessutom tyder nya cytogenetiska rön på att även små melanom med fullständig monosomi 3 har dålig prognos, vilket skulle kräva snabb och tidig behandling. Denna översikt syftar till att fokusera på alla tillgängliga terapeutiska alternativ för choroidal melanom och uppdatera läsaren om den aktuella statusen för varje modalitet.
Choroidala melanom klassificeras som antingen små (<10 mm i diameter och <3 mm i höjd), medelstora (10-15 mm i diameter och 3-5 mm i höjd) eller stora (>15 mm i diameter och >5 mm i höjd). TNM-stadieindelningen (tumör, lymfkörtlar och metastaser) av uvealmelanom, som är förbättrad och för närvarande används, kategoriserar tumörer enligt storlek, ciliarkroppens involvering och extraokulär spridning. Diagnosen och därefter genomförandet av lämplig behandling är okomplicerad för majoriteten av choroidala melanom. Små melanom, som ibland inte lätt kan särskiljas från nevi, fortsätter dock att väcka debatt. Fram till nyligen observerades dessa små melanocytiska lesioner vanligtvis om de förblev stabila utan dokumenterad tillväxt. Framsteg inom cytopatologin, påvisandet av monosomi 3 i mycket aggressiva och snabbt progressiva tumörer som metastaserar och klassificering av uveala melanom på grundval av genuttrycksprofiler har haft stor inverkan på hanteringen av små melanocytära tumörer. Man vet nu att mikrometastaser kan uppstå flera år före diagnosen av ett choroidalt melanom och att metastaser kan börja redan när tumördiametern är 3 mm och tjockleken endast 1,5 mm. Det är därför viktigt att identifiera det lilla melanomet, och följande kännetecken talar starkt för att det rör sig om en malign tumör snarare än en nevus: tjocklek >2 mm (ett godtyckligt gränsvärde), asymmetrisk tillväxt, dokumenterad ökning av 0,3 mm i tjocklek och 0,3 mm i tjocklek och 0,5 mm i tjocklek.5 mm i basal diameter, förekomst av subretinal vätska, visuella symtom, orangefärgat pigment, tumörmarginal inom 3 mm från synskivan, akustiska håligheter vid ultraljud, avsaknad av halo runt tumören, avsaknad av drusen över lesionen och slingrande kärl vid angiografi med indocyaningrönt. Det finns en punkt som är värd att komma ihåg: även om tillväxt av melanocytära lesioner i aorta har generellt sett betraktats som en indikator på malignitet, har det dokumenterats en förstoring av små aortanevi utan tecken på malign omvandling, särskilt hos yngre patienter.
Aktuella behandlingsalternativ för choroidalt melanom inkluderar enucleation, plackbrachyterapi, protonstrålbehandling, stereotaktisk fotonstrålbehandling, lokal resektion, fotodynamisk terapi (PDT) och transpupillär termoterapi som tilläggsbehandling
.