Összefoglaló és bevezetés
Abstract
A chorioidea melanoma a leggyakoribb primer intraokuláris malignitás felnőtteknél. Az utóbbi években olyan alternatív kezelési módokat javasoltak, mint az enukleáció, a helyi reszekció, a plaque brachyterápia, a töltött részecskékkel végzett sugárterápia, a sztereotaxiás fotonsugaras sugárterápia, a transzpupilláris hőterápia és a fotodinamikus terápia. Ennek az áttekintésnek a célja, hogy a chorioidea melanoma valamennyi rendelkezésre álló terápiás lehetőségére összpontosítson, és tájékoztassa az olvasót az egyes módozatok jelenlegi helyzetéről. A choroidális melanomák kezelésének a kiújulás kockázatának csökkentésére kell irányulnia, mivel ismert, hogy a kiújuló daganatok az áttétes megbetegedések fokozott arányával és rossz prognózissal járnak együtt. A genetika és a citogenetika fejlődése fokozhatja a betegek prognózisának pontosságát.
Bevezetés
A hályoghártya melanoma a leggyakoribb primer intraokuláris rosszindulatú daganat felnőtteknél. Az uvealis melanoma incidenciájáról számos tanulmányt publikáltak, mind az USA-ban, mind Európában változó arányokat illetően. Az USA-ban az uvealis melanoma életkorral korrigált átlagos incidenciája a jelentések szerint évi 5,1/egymillió emberre vetítve. Bár a különböző etnikai csoportok közötti különbség már évek óta ismert, az uvealis melanoma incidenciájáról ezekben a csoportokban kevés a populáción alapuló vizsgálat. A szakirodalomban fellelhető kevés populáció-alapú tanulmányok egyike szerint az uveális melanoma éves, életkorral korrigált incidenciája 0,31 (egymillió lakosra vetítve) volt a fekete, 0,38 az ázsiai és 1,67 a spanyolajkú népességben. A daganat kezelésének két fő célja a metasztatikus terjedés kockázatának csökkentése és a szem megmentése hasznos látással, amikor csak lehetséges. A megfelelő kezelés kiválasztása nagymértékben függ a daganat méretétől és elhelyezkedésétől; a kapcsolódó szemészeti lelettől; a társszem állapotától; és egyéni tényezőktől, beleértve az életkort, a várható élettartamot, az életminőséggel kapcsolatos kérdéseket, az egyidejűleg fennálló szisztémás betegségeket és a beteg elvárásait. Ezenkívül a legújabb citogenetikai eredmények azt sugallják, hogy még a teljes monoszómia 3-mal rendelkező kisméretű melanomák is rossz prognózissal rendelkeznek, ami azonnali korai kezelést tesz szükségessé. Jelen áttekintés célja, hogy a chorioidea melanoma összes rendelkezésre álló terápiás lehetőségére összpontosítson, és tájékoztassa az olvasót az egyes módozatok jelenlegi helyzetéről.
A chorioidea melanomákat kis (<10 mm átmérőjű és <3 mm magas), közepes (10-15 mm átmérőjű és 3-5 mm magas) vagy nagy (>15 mm átmérőjű és >5 mm magas) melanomáknak minősítik. Az uvealis melanoma továbbfejlesztett és jelenleg használatos TNM (tumor, nyirokcsomó és metasztázis) stádiumbeosztása a daganatokat méretük, a ciliáris test érintettsége és az extraocularis terjedés szerint kategorizálja. A diagnózis felállítása, majd a megfelelő kezelés kivitelezése a chorioidea melanomák többségénél egyszerű. A kisméretű melanomák azonban, amelyeket néha nem könnyű megkülönböztetni a naevusoktól, továbbra is vitát váltanak ki. A közelmúltig ezeket a kis melanocitás elváltozásokat általában akkor figyelték meg, ha dokumentált növekedés nélkül stabilak maradtak. A citopatológia fejlődése, a monoszómia 3 kimutatása az igen agresszív és gyorsan progrediáló, áttétet adó daganatokban, valamint az uvealis melanomák génexpressziós profilok alapján történő osztályozása nagy hatással volt a kis melanocitás daganatok kezelésére. Ma már ismert, hogy a mikrometasztázisok több évvel a chorioidea melanoma diagnózisa előtt is kialakulhatnak, és hogy az áttétek már akkor elkezdődhetnek, amikor a tumor átmérője 3 mm, vastagsága pedig csak 1,5 mm. A kis melanoma azonosítása ezért létfontosságú, és a következő jellemzők megfigyelése erősen a rosszindulatú daganat és nem a naevus mellett szól: vastagság >2 mm (önkényes határérték), aszimmetrikus növekedés, dokumentált 0,3 mm-es vastagságnövekedés és 0.5 mm bazális átmérő, szubretinalis folyadék jelenléte, vizuális tünetek, narancssárga pigment, a látókorongtól 3 mm-en belüli tumorszegély, akusztikus üregesség az ultrahangvizsgálaton, halo hiánya a tumor körül, drusen hiánya az elváltozás felett és hurokszerű erek az indocianin-zöld angiográfián. Egy dolgot érdemes megjegyezni: bár a choroidális melanocita elváltozások növekedését általában a rosszindulatúság jelzőjének tekintették, a kis choroidális naevusok megnagyobbodását a rosszindulatú átalakulás bizonyítékai nélkül is dokumentálták, különösen fiatalabb betegeknél.
A chorioidea melanoma jelenlegi kezelési lehetőségei közé tartozik az enukleáció, a plaque brachyterápia, a protonnyaláb sugárterápia, a sztereotaxiás fotonsugaras besugárzás, a helyi reszekció, a fotodinamikus terápia (PDT) és a kiegészítő kezelésként alkalmazott transzpupilláris hőterápia.