Streszczenie i wstęp
Abstract
Choroidal melanoma is the most common primary intraocular malignancy in adults. W ostatnich latach zaproponowano alternatywne metody leczenia, w tym enukleację, resekcję miejscową, brachyterapię płytkową, radioterapię cząstkami naładowanymi, stereotaktyczną terapię napromienianiem wiązką fotonów, termoterapię transpupilarną i terapię fotodynamiczną. Celem tego przeglądu jest zwrócenie uwagi na wszystkie dostępne opcje terapeutyczne w czerniaku naczyniówki i zapoznanie czytelnika z aktualnym stanem każdej z metod. Leczenie czerniaka naczyniówki powinno być ukierunkowane na zmniejszenie ryzyka nawrotów, ponieważ wiadomo, że nawroty nowotworu wiążą się ze zwiększonym odsetkiem choroby przerzutowej i złym rokowaniem. Postępy w genetyce i cytogenetyce mogą zwiększyć dokładność prognozowania u pacjentów.
Wprowadzenie
Czerniak błony naczyniowej oka jest najczęstszym pierwotnym wewnątrzgałkowym nowotworem złośliwym u dorosłych. Opublikowano kilka badań dotyczących zachorowalności na czerniaka błony naczyniowej, dotyczących zmiennych wskaźników zarówno w USA, jak i w Europie. Średnia skorygowana względem wieku zapadalność na czerniaka błony naczyniowej w USA wynosi 5,1 na milion osób rocznie. Chociaż różnice pomiędzy poszczególnymi grupami etnicznymi są znane od wielu lat, badania populacyjne dotyczące zachorowalności na czerniaka błony naczyniowej w tych grupach są nieliczne. Jedno z nielicznych badań populacyjnych, które jest obecne w literaturze, wskazuje, że roczna skorygowana względem wieku zapadalność na czerniaka błony naczyniowej wynosiła 0,31 (na milion populacji) w populacji czarnej, 0,38 w populacji azjatyckiej i 1,67 w populacji latynoskiej. Dwa główne cele leczenia nowotworu to zmniejszenie ryzyka przerzutów i zachowanie oka z zachowaniem użytecznego widzenia, jeśli tylko jest to możliwe. Wybór odpowiedniego leczenia w dużej mierze zależy od wielkości i lokalizacji guza, powiązanych wyników badań okulistycznych, stanu oka współtowarzyszącego oraz czynników indywidualnych, w tym wieku, oczekiwanej długości życia, kwestii jakości życia, współistniejących chorób systemowych i oczekiwań pacjenta. Ponadto, ostatnie wyniki badań cytogenetycznych sugerują, że nawet małe czerniaki z całkowitą monosomią 3 mają złe rokowanie, co wymaga szybkiego i wczesnego leczenia. Ten przegląd ma na celu zwrócenie uwagi na wszystkie dostępne opcje terapeutyczne dla czerniaka naczyniówki i uaktualnienie czytelnika o aktualny status każdej z metod.
Czerniaki naczyniówki są klasyfikowane jako małe (<10 mm średnicy i <3 mm wysokości), średnie (10-15 mm średnicy i 3-5 mm wysokości) lub duże (>15 mm średnicy i >5 mm wysokości). Udoskonalona i obecnie stosowana klasyfikacja TNM (tumor, lymph node and metastasis) czerniaka błony naczyniowej kategoryzuje guzy w zależności od ich wielkości, zajęcia ciała rzęskowego i rozsiewu pozagałkowego. Rozpoznanie, a następnie wdrożenie odpowiedniego leczenia jest proste w przypadku większości czerniaków naczyniówki. Jednakże małe czerniaki, które czasami nie mogą być łatwo odróżnione od znamion, nadal wywołują dyskusje. Do niedawna te małe zmiany melanocytowe były zwykle obserwowane, jeśli pozostawały stabilne bez udokumentowanego wzrostu. Postępy w cytopatologii, wykazanie monosomii 3 w wysoce agresywnych i szybko postępujących guzach, które dają przerzuty, oraz klasyfikacja czerniaków błony naczyniowej oparta na profilach ekspresji genów miały znaczący wpływ na postępowanie z małymi guzami melanocytowymi. Obecnie wiadomo, że mikroprzerzuty mogą pojawić się na kilka lat przed rozpoznaniem czerniaka naczyniówki i że przerzuty mogą rozpocząć się już wtedy, gdy średnica guza wynosi 3 mm, a grubość zaledwie 1,5 mm. Identyfikacja małego czerniaka jest zatem kluczowa, a obserwacja następujących cech zdecydowanie przemawia za złośliwym guzem, a nie znamieniem: grubość >2 mm (arbitralna wartość odcięcia), asymetryczny wzrost, udokumentowany wzrost o 0,3 mm grubości i 0.5 mm w średnicy podstawowej, obecność płynu podsiatkówkowego, objawy wzrokowe, pomarańczowy pigment, margines guza w odległości 3 mm od tarczy nerwu wzrokowego, akustyczne zagłębienie w ultrasonografii, brak halo wokół guza, brak zasinienia nad zmianą, pętla naczyń w angiografii z zielenią indocyjaninową. Warto pamiętać, że chociaż wzrost zmian melanocytowych w naczyniówce jest powszechnie uważany za wskaźnik złośliwości, to jednak udokumentowano powiększenie małych znamion naczyniówkowych bez dowodów transformacji złośliwej, zwłaszcza u młodszych pacjentów.
Obecne możliwości leczenia czerniaka naczyniówki obejmują enukleację, brachyterapię płytkową, radioterapię wiązką protonów, stereotaktyczne napromienianie wiązką fotonów, resekcję miejscową, terapię fotodynamiczną (PDT) i termoterapię transpupilarną jako leczenie wspomagające.
.