Résumé et introduction
Abstrait
Le mélanome choroïdien est la tumeur maligne intraoculaire primaire la plus fréquente chez les adultes. Des modalités de traitement alternatives ont été proposées ces dernières années, notamment l’énucléation, la résection locale, la curiethérapie par plaques, la radiothérapie par particules chargées, la thérapie par irradiation stéréotaxique par faisceau de photons, la thermothérapie transpupillaire et la thérapie photodynamique. Cette revue vise à mettre l’accent sur toutes les options thérapeutiques disponibles pour le mélanome choroïdien et à informer le lecteur de l’état actuel de chaque modalité. Le traitement des mélanomes choroïdiens doit viser à réduire le risque de récidive, car il est connu que les tumeurs récurrentes sont associées à un taux accru de maladie métastatique et à un mauvais pronostic. Les progrès de la génétique et de la cytogénétique peuvent améliorer la précision du pronostic des patients.
Introduction
Le mélanome uvéal est la tumeur maligne intraoculaire primaire la plus fréquente chez les adultes. Plusieurs études ont été publiées sur l’incidence du mélanome uvéal, concernant les taux variables aux États-Unis et en Europe. Aux États-Unis, l’incidence moyenne du mélanome uvéal ajustée à l’âge serait de 5,1 par million d’habitants par an. Bien que la différence entre les divers groupes ethniques soit connue depuis de nombreuses années, les études de population sur l’incidence du mélanome uvéal dans ces groupes sont rares. L’une des rares études de population présentes dans la littérature indique que l’incidence annuelle du mélanome uvéal ajustée à l’âge était de 0,31 (par million d’habitants) chez les Noirs, de 0,38 chez les Asiatiques et de 1,67 chez les Hispaniques. Les deux principaux objectifs du traitement de la tumeur sont de réduire le risque de propagation métastatique et de sauver l’œil avec une vision utile lorsque cela est possible. Le choix du traitement approprié dépend largement de la taille et de la localisation de la tumeur, des observations oculaires associées, de l’état de l’autre œil et de facteurs individuels, notamment l’âge, l’espérance de vie, les questions de qualité de vie, les maladies systémiques concomitantes et les attentes du patient. En outre, des résultats cytogénétiques récents suggèrent que même les petits mélanomes avec monosomie 3 complète ont un mauvais pronostic, ce qui nécessiterait un traitement précoce rapide. Cette revue vise à se concentrer sur toutes les options thérapeutiques disponibles pour le mélanome choroïdien et à mettre à jour le lecteur sur le statut actuel de chaque modalité.
Les mélanomes choroïdiens sont classés comme petits (<10 mm de diamètre et <3 mm de hauteur), moyens (10-15 mm de diamètre et 3-5 mm de hauteur) ou grands (>15 mm de diamètre et >5 mm de hauteur). La stadification TNM (tumeur, ganglion et métastase) du mélanome uvéal, qui a été améliorée et est actuellement utilisée, classe les tumeurs en fonction de leur taille, de l’atteinte du corps ciliaire et de la propagation extraoculaire. Le diagnostic puis la mise en place d’un traitement adapté sont simples dans la majorité des mélanomes choroïdiens. Cependant, les petits mélanomes, qui ne peuvent parfois pas être facilement différenciés des naevus, continuent de susciter des débats. Jusqu’à récemment, ces petites lésions mélanocytaires étaient généralement observées si elles restaient stables sans croissance documentée. Les progrès de la cytopathologie, la mise en évidence de la monosomie 3 dans les tumeurs très agressives et rapidement progressives qui métastasent, et la classification des mélanomes uvéaux basée sur les profils d’expression génétique ont eu un impact majeur sur la gestion des petites tumeurs mélanocytaires. On sait désormais que les micrométastases peuvent survenir plusieurs années avant le diagnostic d’un mélanome choroïdien et que les métastases peuvent déjà commencer lorsque le diamètre de la tumeur est de 3 mm et son épaisseur de seulement 1,5 mm. L’identification du petit mélanome est donc vitale et l’observation des caractéristiques suivantes est fortement en faveur d’une tumeur maligne plutôt que d’un naevus : épaisseur >2 mm (une valeur seuil arbitraire), croissance asymétrique, augmentation documentée de 0,3 mm en épaisseur et de 0.5 mm de diamètre basal, présence de liquide sous-rétinien, symptômes visuels, pigment orange, marge tumorale à moins de 3 mm du disque optique, creux acoustique à l’échographie, absence de halo autour de la tumeur, absence de drusen sur la lésion et vaisseaux en boucle à l’angiographie au vert d’indocyanine. Il y a un point qui mérite d’être rappelé : bien que la croissance des lésions mélanocytaires choroïdiennes ait généralement été considérée comme un indicateur de malignité, l’élargissement de petits nævus choroïdiens sans preuve de transformation maligne a été documenté, en particulier chez les jeunes patients.
Les options de traitement actuelles du mélanome choroïdien comprennent l’énucléation, la curiethérapie par plaque, la radiothérapie par faisceau de protons, l’irradiation stéréotaxique par faisceau de photons, la résection locale, la thérapie photodynamique (PDT) et la thermothérapie transpupillaire comme traitement d’appoint.