Palmoplantar keratoderma
Också känd som keratosis palmaris et plantaris
Vad är palmoplantar keratoderma?
Palmoplantar keratoderma är namnet på en grupp tillstånd där det finns en onormal förtjockning av huden på handflatorna och fotsulorna.
Palmoplantar keratoderma klassificeras utifrån om det är ärftligt eller förvärvat och utifrån dess kliniska kännetecken.
Förvärvade palmoplantära keratodermer klassificeras i fyra olika grupper:
1) Diffusa
2) Fokala
3) Punkterade
4) Transgradienterade
Förvärvade keratodermer är inte ärftliga och kan kategoriseras utifrån olika orsaker, som förklaras nedan.
Vad orsakar palmoplantar keratodermi?
Det finns många möjliga orsaker till förvärvad palmoplantar keratodermi, bland annat läkemedel, menopaus, kemikalier (t.ex. arsenik), mekanisk stimulering, undernäring, systemiska tillstånd (t.ex. sköldkörtelsjukdom, cirkulationsstörningar), maligniteter (t.ex. lungcancer, tjocktarmscancer, lymfom), hudåkommor (t.ex. psoriasis, eksem, pityriasis rubra pilaris, lupus erythematosus) och infektionsorsaker (t.ex. syfilis, tuberkulos, humant papillomavirus).
När tillståndet är ärftligt kommer familjemedlemmar att ha samma typ av palmoplantar keratoderma. Autosomalt dominanta keratodermer är troliga att drabba varje generation i en familj. Vid autosomalt recessiv keratodermi är föräldrarna dock ”bärare” av den defekta genen (vilket innebär att de inte visar sjukdomen på huden) men kan föra den vidare till sina barn om båda föräldrarna är ”bärare”. De flesta ärftliga fall av sjukdomen orsakas av en defekt gen som producerar keratin 9.
Hur ser palmoplantar keratoderma ut?
Vid diffus palmoplantar keratoderma ser huden på handflatorna och/eller fotsulorna förtjockad ut och kan vara hård och gulaktig i färgen. Det drabbar hela handflatan eller sulan.
I fokal palmoplantar keratoderma påverkas vanligtvis bara tryck- eller friktionspunkter.
I punktformig palmoplantar keratoderma finns det små hudfläckar på handflatorna och sulorna.
Transgradient palmoplantar keratoderma är sällsynt. Tillståndet sträcker sig till baksidan av händerna eller fötterna.
Hur diagnostiseras palmoplantar keratoderma?
Palmoplantar keratoderma diagnostiseras genom en detaljerad anamnes och fysisk undersökning. När tillståndet är allvarligt och ärftlig keratodermi misstänks kan den drabbade personen hänvisas till en genetiker för ytterligare tester.
Vilka andra problem kan uppstå vid palmoplantar keratodermi?
Individen kan uppleva smärta vid gång, fotlukt, överdriven svettning eller maceration (fuktig, vit och skalande) på fotsulorna eller mellan tårna.
Svampinfektioner och nedsatt känsel i fingrarna eller tårna kan också förekomma. Tillståndet kan också vara förknippat med förändringar i naglar, hår eller tänder.
De som drabbas av keratodermi kan också drabbas av psykologisk stress på grund av hudens utseende.
Hur behandlas palmoplantar keratodermi?
Ärftlig palmoplantar keratodermi går inte att bota men symptomen kan kontrolleras. Syftet med behandlingen är att minska hudens tjocklek och mjuka upp huden.
Behandlingsalternativen omfattar regelbunden användning av mjukgörande medel, keratolytika som salicylsyra eller urea, svampdödande kräm eller tabletter om det är indicerat, topikala retinoider/kalcipotriol och systemiska retinoider.
Regelbundna besök hos en fotvårdstjänst för fysisk avlägsnande av förtjockad hud kan rekommenderas, liksom att bära en lämplig sko med anpassade inläggssulor.
Förvärvade keratodermer kräver ytterligare behandling av den underliggande orsaken.
Vad är det troliga utfallet av palmoplantar keratodermi?
Symtomen kan hanteras väl om föreslagna behandlingar följs.
Regelbunden uppföljning med läkare är viktig för att övervaka hudirritation eller andra biverkningar i samband med behandlingen. Regelbundna blodprov kan krävas vid användning av orala svampmedel och retinoider. Kvinnor i reproduktiv ålder bör undvika att använda retinoider och orala svampmedel utan lämpligt preventivmedel.
Denna information har skrivits av Dr Shelley Ji Eun Hwang & Docent Pablo Fernandez-Penas
Uppdaterad 03 juni 2015
.