Palmoplantární keratodermie
Známá také jako keratosis palmaris et plantaris
Co je palmoplantární keratodermie?
Palmoplantární keratodermie je název pro skupinu stavů, kdy dochází k abnormálnímu ztluštění kůže na dlaních a chodidlech.
Palmoplantární keratodermie se klasifikuje podle toho, zda je dědičná nebo získaná, a podle klinických příznaků.
Dědičné palmoplantární keratodermie se dělí do čtyř různých skupin:
1) Difuzní
2) Fokální
3) Bodové
4) Transgradientní
Získané keratodermie nejsou dědičné a lze je rozdělit na základě různých příčin, jak je vysvětleno níže.
Co je příčinou palmoplantární keratodermie?
Možných příčin získané palmoplantární keratodermie je celá řada, včetně léků, menopauzy, chemických látek (např. arzenu), mechanické stimulace, podvýživy, systémových onemocnění (např. onemocnění štítné žlázy, poruchy krevního oběhu), zhoubných nádorových onemocnění (např. rakovina plic, rakovina tlustého střeva, lymfomy), kožní onemocnění (např. lupénka, ekzém, pityriasis rubra pilaris, lupus erythematodes) a infekční příčiny (např. syfilis, tuberkulóza, lidský papilomavirus).
Pokud je onemocnění dědičné, členové rodiny budou mít stejný typ palmoplantární keratodermie. Autosomálně dominantní keratodermie pravděpodobně postihne všechny generace v rodině. U autozomálně recesivní keratodermie jsou však rodiče „přenašeči“ defektního genu (což znamená, že se u nich porucha na kůži neprojevuje), ale mohou ji přenést na své děti, pokud jsou oba rodiče „přenašeči“. Většina dědičných případů tohoto onemocnění je způsobena defektním genem produkujícím keratin 9.
Jak vypadá palmoplantární keratodermie?
Při difuzní palmoplantární keratodermii se kůže na dlaních a nebo chodidlech jeví ztluštělá a může být tvrdá, nažloutlé barvy. Postihuje celou dlaň nebo chodidlo.
Při fokální palmoplantární keratodermii jsou obvykle postižena pouze tlaková nebo třecí místa.
Při bodové palmoplantární keratodermii jsou na dlaních a chodidlech drobné kožní skvrny.
Přechodná palmoplantární keratodermie je vzácná. Stav se rozšiřuje na hřbety rukou nebo chodidel.
Jak se palmoplantární keratodermie diagnostikuje?
Palmoplantární keratodermie se diagnostikuje na základě podrobné anamnézy a fyzikálního vyšetření. Pokud je stav závažný a existuje podezření na dědičnou keratodermii, může být postižený odeslán ke genetikovi k dalšímu vyšetření.
Jaké další problémy se mohou vyskytnout při palmoplantární keratodermii?
U jedinců se může vyskytnout bolest při chůzi, zápach nohou, nadměrné pocení nebo macerace (vlhké, bílé a olupující se) na chodidlech nebo mezi prsty.
Mohou se také vyskytnout plísňové infekce a snížená citlivost prstů rukou nebo nohou. Stav může být spojen také se změnami na nehtech, vlasech nebo zubech.
Postižení keratodermií mohou kvůli vzhledu kůže trpět také psychickým stresem.
Jak se léčí palmoplantární keratodermie?
Dědičná palmoplantární keratodermie není léčitelná, ale příznaky lze kontrolovat. Cílem léčby je snížení tloušťky kůže a její změkčení.
Mezi možnosti léčby patří pravidelné používání zvláčňujících přípravků, keratolytik, jako je kyselina salicylová nebo močovina, antimykotického krému nebo tablet, pokud jsou indikovány, lokálních retinoidů/kalcipotriolu a systémových retinoidů.
Mohou být doporučeny pravidelné návštěvy podiatrické služby za účelem fyzického odstranění zhrublé kůže, stejně jako nošení vhodné obuvi s přizpůsobenými vložkami.
Získaná keratodermie bude vyžadovat další léčbu základní příčiny.
Jaký je pravděpodobný výsledek palmoplantární keratodermie?
Při dodržování navržené léčby lze příznaky dobře zvládnout.
Pravidelné kontroly u lékaře jsou důležité pro sledování podráždění kůže nebo jiných nežádoucích účinků spojených s léčbou. Při užívání perorálních antimykotik a retinoidů mohou být vyžadovány pravidelné krevní testy. Ženy v reprodukčním věku by se měly vyvarovat používání retinoidů a perorálních antimykotik bez vhodné antikoncepce.
Tuto informaci napsal Dr. Shelley Ji Eun Hwang & Docent Pablo Fernandez-Penas
Aktualizováno 03.06.2015
.