PMC

La redacție:

Există multe moduri în care un set de variabile biologice (variabile clinice, de laborator sau histologice) poate caracteriza o boală distinctă. În medicina modernă, entitatea anosologică este cel mai frecvent determinată de factorul primar responsabil de boală. Cu toate acestea, atunci când factorul etiologic este necunoscut, o abordare sindrofică este abordarea surogat pentru stabilirea unui diagnostic.

Asociația toracică braziliană a publicat recent Ghidul pentru bolile pulmonare interstițiale(1). Înconformitate cu declarația oficială din 2011 a Societății Americane de Toracologie, fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este definită ca o formă specifică de pneumonie interstițială fibroasă cronică, progresivă, de cauză necunoscută, care apare în principal la adulții în vârstă, fiind limitată la plămâni și fiind asociată cu tiparul histopatologic/radiologic al pneumoniei interstițiale obișnuite (UIP), diagnosticul de FPI necesitândexcluderea altor forme de pneumonie interstițială.(1,2) Este o abordare sindromică a diagnosticului, având în vedere că factorul etiologic esențial rămâne necunoscut.

În mod obișnuit, ghidurile pe un anumit subiect reunesc cele mai relevante informații disponibile la momentul respectiv, oferind o excelentă oportunitate pentru o analiză critică a subiectului în cauză. În acest context, am dori să declanșăm o dezbatere punând următoarea întrebare: ar fi considerată UIP o boală de sine stătătoare dacă dovezile acumulate ar fi privite într-o altă lumină?

Pentru că UIP are un tipar histologic atât de particular, HRCT toracică este capabilă să prezică trăsăturile histologice ale UIP cu un grad mare de încredere în unele cazuri tipice,renunțând la o biopsie.(2)

Unicitatea UIP este determinată de procesul de formare a fibrozei (periferică,cu eterogenitate temporală și spațială, și inflamație minimă). Este un proces de reparare maladaptivă, indiferent dacă este idiopatic sau legat de alte boli.(3) Acest proces fibrotic unic este denumit FPI atunci când nu este asociat cu alte boli. Cu toate acestea, din punct de vedere nosologic, diferența reală dintre PIU legată de alte afecțiuni (cum ar fi bolile vasculare ale colagenului și pneumonita de hipersensibilitate) și forma sa „idiopatică” este neclară.

Ar trebui să ne întoarcem acum la considerațiile noastre inițiale. Când am propus ca UIP să fie considerată o boală de sine stătătoare, am luat în considerare caracteristicile care definesc o entitate nosologică. Trăsăturile histologice ale UIP sunt suficient de distincte pentru a caracteriza o boală:

• O boală a procesului de reparare a plămânilor, UIP are ca rezultat o formă particulară de depunereibrotică, indiferent de relația sa cu alte boli (astfel deinformații, de ex, contextul în care aceasta apare, fiind de importanță minoră).

• Această formă particulară de depunere fibrotică poate fi diagnosticată prin histologie și HRCT toracică.

Toate trăsăturile menționate mai sus sunt suficiente pentru a caracteriza o boală înmedicina modernă, deși patogeneza completă a UIP nu a fost încă pe deplin înțeleasă.

Nu în ultimul rând, trebuie să se dea dovadă de prudență atunci când se oferă UIP o astfel de putere de diagnosticare;recunoașterea corectă a UIP este imperativă. Poate fi dificil pentru patologi să diferențieze între UIP și alte leziuni, asemănătoare UIP, în unele cazuri(4).(4) Modelul asemănător UIP are de obicei caracteristici speciale, inclusiv inflamația în afara zonelor dehoneycombing(5),(5) fibroza centrilobulară(6),(6) mai puține zone dehoneycombing(7),(7) scoruri mai mari pentru hiperplazia limfoidă(5) și centrele germinale.(7) Diferențierea precisă între UIP și UIP-likelesions trebuie urmărită cu sârguință, deoarece leziunile asemănătoare UIP sunt manifestări ale altor boli, care ar putea răspunde la terapia imunosupresoare.

Consecințele considerării UIP o boală de sine stătătoare sunt următoarele:

• O analiză intermediară publicată recent a arătat rate mai mari de mortalitate și spitalizare în grupul de pacienți cu FPI tratați cu azatioprină,prednison și N-acetilcisteină decât în cel al celor tratați cuplacebo.(8) Dacă terapia imunosupresoare este dăunătoare pentru pacienții cu FPI, aceasta ar putea fi dăunătoare și pentru pacienții cu UIP care nu au fost diagnosticați ca având FPI, pur și simplu din cauza asocierii UIP cu o altă boală,deși aceștia ar putea prezenta același proces fibrotic ca și cei care au FPI. Din păcate, în literatura de specialitate nu este clar dacă acesta este cazul. Prin urmare, se recomandă prudență până când noi studii vor stabili dacăUIP se comportă ca o boală și, prin urmare, răspunde în mod uniform slab la imunosupresie, indiferent dacă este idiopatică sau nu

• Medicamente precum pirfenidona sunt în prezent testate la pacienții cu FPI. Dacă un astfel de medicament se dovedește a fi benefic, acesta poate fi testat și luat în considerare pentru utilizare și la pacienții cu UIP (lato sensu)

În bolile pulmonare interstițiale, conceptele de tipare și boli se schimbă constant pe măsură ce baza de cunoștințe crește. Gândirea UIP ca o boală are untimp direct asupra îngrijirii actuale a pacienților, utilizarea terapiilor imunosupresoare necesitând mai multăcauțiune și cercetătorii având o mai mare libertate de a studia utilizarea medicamentelor anti-FPI la pacienții cu UIP. Privind UIP din această nouă perspectivă, s-ar putea îmbunătăți gestionarea UIP pe măsură ce eforturile de a obține o înțelegere mai profundă a UIP continuă. Multe piese din acest puzzle lipsesc încă, iar întrebarea crucială la care trebuie să se răspundă pentru ca UIP să fie pe deplin înțeleasă este următoarea: care este forța motrice din spatele proliferării ciudate și neîncetate a fibroblastelor?

.