Oftalmoplegie internucleară
Disrupția MLF în punte sau în mezencefal are ca rezultat o INO caracterizată de un deficit de adducție ipsilateral și nistagmus de abducție contralateral (Fig. 15.10 și 15.11, Video 15.1). Partea deficitului de adducție determină partea INO.
Simptome. Pacienții cu INO se pot plânge de diplopie orizontală, în special atunci când slăbiciunea de adducție este profundă. Acei pacienți cu pareză subtilă pot să nu aibă niciun simptom sau să se plângă de vedere încețoșată doar cu privirea excentrică sau cu schimbări rapide în privirea orizontală. Deoarece o deviație înclinată (discutată mai târziu) este frecvent asociată cu leziuni ale MLF, diplopia verticală poate fi o altă plângere. Oscillopsia poate rezulta fie din nistagmusul de abducție, fie dintr-un reflex ocular vestibular vertical afectat.
Semne. Constatarea caracteristică a INO este afectarea adducției ochiului (vezi Fig. 15.10). Există o gamă largă de disfuncții ale rectusului medial în INO. Cazurile subtile pot fi evidente doar cu mișcări rapide ale ochilor de la privirea excentrică la linia mediană („medial rectus float”). Un steag optokinetic tras de-a lungul planului orizontal poate dezvălui sacadări lente de adducție în ochiul afectat în timpul fazei rapide a nistagmusului.32 Demonstrarea convergenței intacte în INO stabilește localizarea supranucleară a slăbiciunii rectului medial și, de obicei, semnifică o leziune a MLF în cadrul ponsului (Video 15.2). În schimb, pacienții cu leziuni ale MLF în apropierea nucleului celui de-al treilea nerv pot avea o convergență afectată. Cu toate acestea, unii pacienți cu INO au o convergență slabă din cauza nealinierii verticale produse de deviația de oblicitate asociată. Prin urmare, absența convergenței poate să nu fie un semn total fiabil pentru a localiza leziunea într-o parte discretă a căii MLF.
Ochiul care este contralateral la leziunea MLF prezintă de obicei un nistagmus de abducție în endgaze. Dovezile sugerează că acest nistagmus de abducție este un fenomen adaptativ în încercarea de a crește inervația ochiului slab de adducție.33,34
Din moment ce căile otolitice se proiectează prin MLF, o deviație înclinată și o reacție de înclinare oculară este observată în mod obișnuit cu o INO (a se vedea discuția ulterioară).35 De obicei, ochiul hipertrofic este de aceeași parte cu slăbiciunea de adducție. O formă disociată de nistagmus torsional vertical poate fi, de asemenea, observată din cauza întreruperii conexiunilor din canalul semicircular posterior. Acest lucru are ca rezultat un nistagmus descendent la ochiul ipsilateral la leziunea MLF și un nistagmus torsional la ochiul contralateral.36,37 Leziunile bilaterale ale MLF produc adesea constatări oculare suplimentare, inclusiv afectarea urmăririi verticale și nistagmusul ascendent la ambii ochi la privirea în sus.38 INO-urile bilaterale severe pot duce, de asemenea, la o exotropie cu unghi mare în privirea primară în așa-numitul „WEBINO” (wall-eyed bilateral INO) (Video 15.3).39
Pathophysiology. Axonii pentru MLF provin din interneuronii întrepătrunși în nucleul abducens (vezi Fig. 15.11). Acești axoni traversează imediat linia mediană și urcă în MLF. Leziunile MLF produc afectarea adducției ochiului ipsilateral. Deoarece alte căi importante se deplasează în MLF, pot fi găsite o varietate de alte semne neuro-oftalmologice. Calea utriculară care provine din nucleul vestibular urcă în MLF. Întreruperea acestor conexiuni vestibulare duce la o hipertropie ipsilaterală. Informațiile vestibulare călătoresc, de asemenea, către și dinspre inC.34,38 Întreruperea acestor conexiuni în MLF, în special atunci când este bilaterală, va afecta (1) urmărirea verticală, (2) reflexul vestibular ocular vertical și (3) mecanismele verticale de menținere a privirii.
Diagnostic. Diagnosticul de INO este, de obicei, simplu, în special atunci când există o disfuncție afectată a rectului medial în privirea laterală cu convergență normală. Trebuie să se caute cu atenție alte semne orbitale, deoarece leziunile izolate ale rectului medial pot apărea din cauza unor condiții locale, cum ar fi prinderea mușchilor extraoculari. Trebuie luată în considerare paralizia nervului al treilea, iar ptoza, midriază și afectarea mișcărilor verticale ale ochilor trebuie excluse cu atenție. Exotropia care rezultă din strabism poate fi distinsă prin prezența mișcărilor extraoculare complete în privirea laterală și a sacadelor normale la testele de privire sau optocinetice. Cu toate acestea, trebuie aplicată prudență în această privință, deoarece unii pacienți cu exotropie cu unghi mare de lungă durată pot dezvolta o slăbiciune de adducție, poate pe o bază restrictivă, care poate mima o INO. Miastenia gravis poate mima rareori o INO (a se vedea Miastenia Gravis). La astfel de pacienți există adesea semne palpebrale, cum ar fi ptoza variabilă, care să sugereze acest diagnostic.
Diagnostic diferențial. O INO unilaterală la un pacient în vârstă rezultă de obicei dintr-un infarct de trunchi cerebral, în timp ce o INO bilaterală la un pacient tânăr semnifică de obicei un proces demielinizant, cum ar fi scleroza multiplă (Fig. 15.12). INO-urile datorate infarctelor pot rezulta din ocluzia vaselor mici (penetrante) sau din boala vaselor mari care implică artera cerebrală posterioară, artera cerebelară superioară sau chiar artera bazilară.40 Atât în cazul cauzelor ischemice41-43, cât și în cazul cauzelor demielinizante, prognosticul de ameliorare spontană în decurs de câteva săptămâni este excelent.
Cu toate acestea, o varietate de leziuni pot fi asociate cu INO, inclusiv malformații vasculare, tumori, traumatisme craniene,44,45 tulburări nutriționale, inclusiv boala Wernicke, tulburări metabolice, cum ar fi encefalopatia hepatică, anomalii structurale (malformația Arnold-Chiari),46 și afecțiuni degenerative, în special paralizia supranucleară progresivă.
La mulți pacienți cu o INO, o leziune a FML în mezencefal sau în punte poate fi demonstrată la IRM, 47 dar, din motive neclare, adesea trunchiul cerebral pare normal.
Variații. Combinația dintre o INO și o paralizie conjugată ipsiversivă este un sindrom pontin „unu și jumătate”, datorat afectării simultane ipsilaterale a PPRF (sau a nucleului nervului VI) și a MLF (vezi capitolul 16 și figurile 16.7 și 16.8). Afectarea MLF în plus față de traiectele cortico-spinale are ca rezultat sindromul Raymond-Cestan, caracterizat printr-o INO și o hemipareză contralaterală.48 Rareori, pacienții cu abducție afectată vor avea nistagmus adductiv. Acest lucru a fost denumit uneori o INO posterioară de Lutz.49 Această combinație de semne oculare rezultă cel mai probabil dintr-o paralizie abducens, nistagmusul de adducție reprezentând un răspuns adaptativ.