Do Redaktora:
Istnieje wiele sposobów, w jakie zestaw zmiennych biologicznych (zmiennych klinicznych, laboratoryjnych lub histologicznych) może charakteryzować odrębną chorobę. We współczesnej medycynie jednostka anozologiczna jest najczęściej określana przez pierwotny czynnik odpowiedzialny za chorobę. Niemniej jednak, gdy czynnik etiologiczny jest nieznany, podejście syndromiczne jest podejściem zastępczym dla ustalenia rozpoznania.
Niedawno opublikowano wytyczne Brazylijskiego Towarzystwa Chorób Klatki Piersiowej dotyczące śródmiąższowych chorób płuc(1). W przeciwieństwie do oficjalnego oświadczenia American Thoracic Society z 2011 roku, idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest zdefiniowane jako szczególna postać przewlekłego, postępującego włókniejącego śródmiąższowego zapalenia płuc o nieznanej przyczynie, występująca głównie u starszych dorosłych, ograniczona do płuc i związana z histopatologiczno-radiologicznym wzorcem zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP), przy czym rozpoznanie IPF wymaga wykluczenia innych postaci śródmiąższowego zapalenia płuc.(1,2) Jest to syndromiczne podejście do diagnostyki, biorąc pod uwagę, że zasadniczy czynnik etiologiczny pozostaje nieznany.
Typowo, wytyczne dotyczące danego tematu gromadzą najistotniejsze informacje dostępne w danym czasie, zapewniając doskonałą okazję do krytycznej analizy danego zagadnienia. W tym kontekście chcielibyśmy zainicjować debatę, zadając następujące pytanie: czy UIP zostałby uznany za chorobę samą w sobie, gdyby zgromadzone dowody były postrzegane w innym świetle?
Ponieważ UIP ma tak szczególny wzór histologiczny, HRCT klatki piersiowej jest w stanie przewidzieć cechy histologiczne UIP z dużym stopniem pewności w niektórych typowych przypadkach, rezygnując z biopsji.(2)
O wyjątkowości UIP decyduje proces tworzenia się włóknienia (obwodowe, z czasową i przestrzenną heterogennością, z minimalnym stanem zapalnym). Jest to nieprawidłowy proces naprawczy, niezależnie od tego, czy jest idiopatyczny, czy związany z innymi chorobami.(3) Ten unikalny proces włóknienia jest określany jako IPF, gdy nie jest związany z innymi chorobami. Jednakże, z nosologicznego punktu widzenia, prawdziwa różnica pomiędzy UIP związanym z innymi schorzeniami (takimi jak kolagenowe choroby naczyniowe i nadwrażliwe zapalenie płuc) a jego „idiopatyczną” postacią jest niejasna.
Powinniśmy teraz powrócić do naszych początkowych rozważań. Proponując uznanie UIP za odrębną jednostkę chorobową, wzięliśmy pod uwagę cechy, które definiują tę jednostkę. Cechy histologiczne UIP są wystarczająco charakterystyczne, aby scharakteryzować chorobę:
-
Jako choroba procesu naprawczego płuc, UIP powoduje swoistą formę odkładania się włóknika, niezależnie od jego związku z innymi chorobami (takie informacje, tj, kontekst, w którym to się dzieje, ma niewielkie znaczenie).
-
Tę swoistą postać odkładania włóknika można rozpoznać na podstawie badania histologicznego i HRCT klatki piersiowej.
Wszystkie wyżej wymienione cechy są wystarczające do scharakteryzowania choroby we współczesnej medycynie, chociaż pełna patogeneza UIP nie została jeszcze w pełni poznana.
Przy nadawaniu UIP takiej mocy diagnostycznej należy zachować ostrożność; prawidłowe rozpoznanie UIP jest koniecznością. W niektórych przypadkach patolodzy mogą mieć trudności z odróżnieniem UIP od innych, podobnych do UIP zmian.(4) Wzór podobny do UIP często ma cechy szczególne, w tym zapalenie poza obszarami miodokomórkowymi,(5) zwłóknienie śródkrążkowe,(6) mniej obszarów miodokomórkowych,(7) wyższe wyniki hiperplazji limfoidalnej,(5) i centra zarodkowe.(7) Dokładne różnicowanie między UIP a UIP-likelesions powinno być starannie przeprowadzone, ponieważ zmiany podobne do UIP są manifestacją innych chorób, które mogą odpowiadać na leczenie immunosupresyjne.
Konsekwencje uznania UIP za chorobę samą w sobie są następujące:
-
Ostatnio opublikowana analiza okresowa wykazała wyższą śmiertelność i częstość hospitalizacji w grupie pacjentów z IPF leczonych azatiopryną, prednizonem i N-acetylocysteiną niż w grupie leczonejplacebo.(8) Jeśli leczenie immunosupresyjne jest szkodliwe dla pacjentów z IPF, może być również szkodliwe dla pacjentów z UIP, którzy nie zostali zdiagnozowani jako chorzy na IPF po prostu z powodu skojarzenia UIP z inną chorobą, chociaż mogą oni prezentować ten sam proces włóknienia jak ci, którzy mająIPF. Niestety, w piśmiennictwie nadal nie ma jasności, czy tak właśnie jest. Dlatego zaleca się ostrożność, dopóki nowe badania nie określą, czy UIP zachowuje się jak choroba i czy w związku z tym reaguje jednakowo słabo na immunosupresję, niezależnie od tego, czy jest idiopatyczna, czy nie
-
Leki takie jak pirfenidon są obecnie testowane u pacjentów z IPF. Jeśli taki lek okaże się korzystny, można go będzie przetestować i rozważyć zastosowanie również u pacjentów z UIP (lato sensu)
W śródmiąższowych chorobach płuc koncepcje schematów i chorób ulegają ciągłym zmianom w miarę poszerzania wiedzy. Myślenie o UIP jako o chorobie ma bezpośredni wpływ na obecną opiekę nad pacjentami, stosowanie terapii immunosupresyjnych wymagających większej ostrożności i większą swobodę naukowców w badaniu stosowania leków anty-IPF u pacjentów z UIP. Spojrzenie na UIP z tej nowej perspektywy może poprawić zarządzanie UIP w miarę kontynuowania wysiłków zmierzających do głębszego zrozumienia UIP. Brakuje jeszcze wielu elementów tej układanki, a kluczowe pytanie, na które należy odpowiedzieć, aby w pełni zrozumieć UIP, brzmi: co jest siłą napędową osobliwej i nieubłaganej proliferacji fibroblastów?