核内眼筋麻痺
大脳皮質または中脳でMLFが破壊されると、同側の内転欠損と対側の外転性眼振に特徴づけられるINOとなる（図15.10、15.11、ビデオ15.1）。 内転位欠損のある側がINOの側となる。
症状 INOの患者は、特に内転の弱さが深刻である場合、水平方向の複視を訴えることがある。 微妙な麻痺のある患者は、症状がないか、偏心的な視線や水平方向の視線の素早い移動時にのみ視界のぼやけを訴えることがある。 斜位（後述）はMLFの病変と関連することが多いので，垂直方向の複視も訴えられることがある． 振動は外転眼振か垂直方向の前庭眼反射の障害に起因することがある。 INOの特徴的な所見は、眼球の内転の障害である(図15.10参照)。 INOにおける内側直筋の機能不全は多岐にわたる。 微妙な症例では、偏心視線から正中線への速い眼球運動でのみ明らかになることがある（”medial rectus float”）。 INOにおいて無傷の輻輳を示すことは、内側直筋の衰弱が核上 に局在することを示し、通常、大脳皮質内のMLFの病変を示唆 する(動画15.2)。 一方、第3神経核の近くにMLFの病変がある患者では、輻輳が損なわれていることがある。 しかし、INOの患者の中には、関連するスキュー偏位によって生じる垂直方向のずれのために、輻輳が低下している者もいる。 したがって、輻輳の欠如は、MLF経路の個別の部分に病変を局在させるための完全に信頼できる徴候とはならないかもしれない。 33,34
耳石器経路がMLFを通過するため、INOでは一般的に斜位偏位と眼球傾斜反応が観察される（後述）35。 後半規管からの接続が阻害されるため、解離型垂直捻転眼振が観察されることもある。 36,37 MLFの両側病変では、しばしば垂直方向の追従性の障害や上目使いの両眼の拍動性眼振などの眼科所見が追加される38。 重度の両側性INOでは、いわゆる “WEBINO”（wall-eyed bilateral INO）と呼ばれる主視野での大角度外斜視が生じることもある（動画15.3）39
病態生理。 MLFの軸索は外転核内に混在する介在ニューロンから発生する（図15.11参照）． これらの軸索はすぐに正中線を横切り、MLF内を上昇する。 MLFの損傷は同側眼球の内転に障害をもたらす。 MLFには他の重要な経路が通っているため、他の様々な神経眼科的徴候が認められることがある。 前庭核から発生する尿路はMLF内を上行します。 これらの前庭神経接続が遮断されると、同側の過伸展が生じる。 34,38 MLFのこれらの神経接続が遮断されると、特に両側性の場合、(1)垂直追尾、(2)垂直前庭眼反射、(3)垂直視線保持機構が損なわれる。 INOの診断は通常、特に輻輳が正常で横方向の注視で内側直筋の機能障害がある場合は、簡単である。 眼筋外反などの局所的な条件により、孤立性の内側直腸障害が生じることがあるため、他の眼窩徴候がないか注意深く調べる必要がある。 第三神経麻痺を考慮し、眼瞼下垂、散瞳、垂直眼球運動障害などを注意深く除外する必要がある。 斜視に起因する外斜視は、横方向の視線における完全な眼球外運動と、視線または視運動検査における正常なサッカードの存在によって区別することができる。 しかし、長期にわたる大角度外斜視の患者の中には、おそらく制限的に内転弱勢が生じ、INOを模倣する場合があるため、この点には注意が必要である。 重症筋無力症は、まれにINOを模倣することがある（重症筋無力症の項を参照）。 このような患者では、この診断を示唆する変化性眼瞼下垂のような眼瞼の徴候がしばしばみられる
鑑別診断。 高齢の患者における片側のINOは、通常、脳幹梗塞によるものであり、若い患者における両側のINOは、通常、多発性硬化症のような脱髄過程を意味する（図15.12）。 梗塞によるINOは、小血管（ペネトレータ）閉塞や後大脳動脈、上小脳動脈、さらには脳底動脈を含む大血管疾患から生じることがある。40 しかし、血管奇形、腫瘍、頭部外傷、44,45ウェルニッケ病などの栄養障害、肝性脳症などの代謝障害、構造異常（アーノルド・キアリ奇形）46、変性疾患（特に進行性核上性麻痺）など、さまざまな病変がINOと関連している可能性がある。
INOの多くの患者では、中脳または大脳皮質のMLFの病変がMRIで証明されることがあるが、47理由は不明だが脳幹はしばしば正常と思われる。 INOと同側性の結合性麻痺の組み合わせは、PPRF（またはVIth神経核）とMLFの同側同時侵襲によるPontine “one-and-a-half” syndromeである（16章、図16.7と16.8を参照）。 皮質脊髄路に加えMLFの損傷は、INOと対側片麻痺を特徴とする Raymond-Cestan症候群となる48。まれに、外転障害のある患者に は、内転性眼振がみられる。 49 このような眼の徴候の組み合わせは、内転眼振が適応反応である外転神経麻痺に起因する可能性が高い。