Oftalmoplegia Internucleare
La rottura della MLF nel ponte o nel mesencefalo provoca una INO caratterizzata da un deficit di adduzione omolaterale e un nistagmo abducente controlaterale (Figg. 15.10 e 15.11, Video 15.1). Il lato del deficit di adduzione determina il lato della INO.
Sintomi. I pazienti con INO possono lamentare diplopia orizzontale, in particolare quando la debolezza in adduzione è profonda. Quei pazienti con paresi sottile possono non avere sintomi o lamentarsi di visione offuscata solo con lo sguardo eccentrico o con rapidi spostamenti dello sguardo orizzontale. Poiché una deviazione obliqua (discussa più avanti) è frequentemente associata a lesioni della MLF, la diplopia verticale può essere un altro reclamo. L’oscillopsia può derivare dal nistagmo da abduzione o da un riflesso oculare vestibolare verticale compromesso.
Segni. Il reperto caratteristico dell’INO è l’adduzione compromessa dell’occhio (vedi Fig. 15.10). C’è un’ampia gamma di disfunzioni del retto mediale nella INO. Casi sottili possono essere evidenti solo con movimenti rapidi dell’occhio dallo sguardo eccentrico alla linea mediana (“medial rectus float”). Una bandiera optocinetica tirata lungo il piano orizzontale può rivelare saccadi addotte lente nell’occhio interessato durante la fase veloce del nistagmo.32 La dimostrazione di convergenza intatta nella INO stabilisce la localizzazione sopranucleare della debolezza del retto mediale e solitamente indica una lesione della MLF all’interno del ponte (Video 15.2). Al contrario, i pazienti con lesioni del MLF vicino al terzo nucleo nervoso possono avere una convergenza alterata. Tuttavia, alcuni pazienti con INO hanno una scarsa convergenza a causa del disallineamento verticale prodotto dalla deviazione obliqua associata. Pertanto, l’assenza di convergenza può non essere un segno totalmente affidabile per localizzare la lesione in una parte discreta del percorso MLF.
L’occhio che è controlaterale alla lesione MLF mostra tipicamente un nistagmo abducente in endgaze. L’evidenza suggerisce che questo nistagmo abducente è un fenomeno adattativo nel tentativo di aumentare l’innervazione dell’occhio debole in adduzione.33,34
Poiché le vie otolitiche si proiettano attraverso la MLF, una deviazione obliqua e una reazione di inclinazione oculare sono comunemente osservate con un INO (vedi discussione successiva).35 Tipicamente, l’occhio ipertropo è sullo stesso lato della debolezza in adduzione. Si può anche osservare una forma dissociata di nistagmo torsionale verticale a causa di connessioni interrotte dal canale semicircolare posteriore. Questo si traduce in un nistagmo in discesa nell’occhio omolaterale alla lesione del MLF e in un nistagmo torsionale nell’occhio controlaterale.36,37 Le lesioni bilaterali del MLF spesso producono ulteriori risultati oculari, tra cui l’inseguimento verticale alterato e il nistagmo in levare in entrambi gli occhi durante l’upgaze.38 Gravi INO bilaterali possono anche risultare in una esotropia ad ampio angolo nello sguardo primario nel cosiddetto “WEBINO” (wall-eyed bilateral INO) (Video 15.3).39
Patofisiologia. Gli assoni per la MLF nascono da interneuroni mescolati all’interno del nucleo abducente (vedi Fig. 15.11). Questi assoni attraversano immediatamente la linea mediana e salgono nella MLF. Le lesioni della MLF producono un’adduzione compromessa dell’occhio omolaterale. Poiché altre vie importanti viaggiano nella MLF, si possono trovare una varietà di altri segni neuroftalmologici. La via utricolare derivante dal nucleo vestibolare sale nella MLF. L’interruzione di queste connessioni vestibolari si traduce in una ipertropia omolaterale. Le informazioni vestibolari viaggiano anche da e verso l’inC.34,38 L’interruzione di queste connessioni nella MLF, in particolare se bilaterale, comprometterà (1) l’inseguimento verticale, (2) il riflesso oculare vestibolare verticale, e (3) i meccanismi di mantenimento dello sguardo verticale.
Diagnosi. La diagnosi di INO è di solito semplice, soprattutto quando c’è una disfunzione del retto mediale alterato nello sguardo laterale con convergenza normale. Si dovrebbe cercare attentamente altri segni orbitali, poiché lesioni isolate del retto mediale possono essere causate da condizioni locali come l’intrappolamento dei muscoli extraoculari. La paralisi del terzo nervo dovrebbe essere considerata, e la ptosi, la midriasi e la compromissione del movimento oculare verticale dovrebbero essere attentamente escluse. L’esotropia derivante da strabismo può essere distinta dalla presenza di movimenti extraoculari completi nello sguardo laterale e saccadi normali su test di sguardo o optocinetici. La cautela dovrebbe essere applicata a questo proposito, tuttavia, perché alcuni pazienti con esotropia ad ampio angolo di lunga durata possono sviluppare debolezza di adduzione, forse su base restrittiva, che può simulare un INO. Raramente la miastenia gravis può simulare un INO (vedi miastenia gravis). In questi pazienti ci sono spesso segni palpebrali come la ptosi variabile che suggeriscono questa diagnosi.
Diagnosi differenziale. Un INO unilaterale in un paziente anziano di solito deriva da un infarto del tronco cerebrale, mentre un INO bilaterale in un paziente giovane di solito indica un processo demielinizzante come la sclerosi multipla (Fig. 15.12). Le INO dovute a infarti possono derivare dall’occlusione di piccoli vasi (penetratori) o dalla malattia dei grandi vasi che coinvolge l’arteria cerebrale posteriore, l’arteria cerebellare superiore o anche l’arteria basilare.40 In entrambe le cause ischemiche41-43 e demielinizzanti, la prognosi per il miglioramento spontaneo nel corso di settimane è eccellente.
Tuttavia, una varietà di lesioni può essere associata a INO, tra cui malformazioni vascolari, tumori, trauma cranico,44,45 disturbi nutrizionali tra cui la malattia di Wernicke, disturbi metabolici come l’encefalopatia epatica, anomalie strutturali (malformazione di Arnold-Chiari),46 e condizioni degenerative, in particolare paralisi sopranucleari progressive.
In molti pazienti con un INO, una lesione della MLF nel mesencefalo o nel ponte può essere dimostrata alla RM, 47 ma per ragioni non chiare spesso il tronco encefalico appare normale.
Variazioni. La combinazione di un INO con una paralisi coniugata ipsiversiva è una sindrome “uno e mezzo” pontina dovuta al coinvolgimento simultaneo ipsilaterale del PPRF (o nucleo del VI nervo) e del MLF (vedi capitolo 16, e figg. 16.7 e 16.8). Il danno al MLF in aggiunta ai tratti corticospinali provoca la sindrome di Raymond-Cestan, caratterizzata da un INO e da un’emiparesi controlaterale.48 Raramente i pazienti con abduzione compromessa avranno un nistagmo adduttore. Questo è stato talvolta definito come un INO posteriore di Lutz.49 Questa combinazione di segni oculari deriva molto probabilmente da una paralisi dell’abducente, con il nistagmo da adduzione che rappresenta una risposta adattativa.