A szerkesztőhöz:
A biológiai változók (klinikai, laboratóriumi vagyhisztológiai változók) sokféleképpen jellemezhetnek egy különálló betegséget. A modern orvostudományban az anoszológiai entitást leggyakrabban a betegségért felelős elsődleges tényező határozza meg. Mindazonáltal, ha az etiológiai tényező ismeretlen, a szindrómás megközelítés a diagnózis felállításának helyettesítő megközelítése.
A közelmúltban jelent meg a Brazil Thoracic Association Guidelines for Interstitial Lung Diseases(1). Az American Thoracic Society 2011-es hivatalos nyilatkozatával ellentétben az idiopátiás tüdőfibrózist (IPF) a krónikus, progresszív, ismeretlen okból kialakuló fibrosing intersticiális tüdőgyulladás specifikus formájaként határozzák meg, amely elsősorban idősebb felnőtteknél fordul elő, a tüdőre korlátozódik, és a szokásos intersticiális tüdőgyulladás (UIP) szövettani/radiológiai mintázatával jár együtt, az IPF diagnózisához pedig az intersticiális tüdőgyulladás más formáinak kizárása szükséges.(1,2) A diagnózis szindrómás megközelítése, tekintettel arra, hogy az alapvető etiológiai tényező továbbra is ismeretlen.
Az adott témára vonatkozó irányelvek jellemzően az adott időpontban rendelkezésre álló legfontosabb információkat gyűjtik össze, kiváló lehetőséget biztosítva a kérdéses téma kritikus elemzésére. Ebben az összefüggésben szeretnénk vitát indítani a következő kérdéssel: vajon az UIP önálló betegségnek tekinthető-e, ha a felhalmozott bizonyítékokat más megvilágításba helyeznénk?
Az UIP sajátos szövettani mintázata miatt a mellkasi HRCT egyes tipikus esetekben nagy biztonsággal képes előre jelezni az UIP hisztológiai jellemzőit, mellőzve a biopsziát.(2)
Az UIP egyediségét a fibrózis kialakulásának folyamata határozza meg (perifériás,időbeli és térbeli heterogenitással és minimális gyulladással). Ez egy maladaptívjavító folyamat, függetlenül attól, hogy idiopátiás vagy más betegségekhez kapcsolódik-e.(3) Ezt az egyedi fibrotikus folyamatot IPF-nek nevezik, ha nem társul más betegségekkel. Nozológiai szempontból azonban nem világos a valódi különbség az egyéb betegségekkel (például kollagénes érbetegségekkel és túlérzékenységi pneumonitissel) összefüggő UIP és annak “idiopátiás” formája között.
Most térjünk vissza kezdeti megfontolásainkhoz. Amikor azt javasoltuk, hogy az UIP-t önálló betegségnek tekintsük, figyelembe vettük azokat a jellemzőket, amelyek meghatározzák a nosológiai entitást. Az UIP szövettani jellemzői elég jellegzetesek ahhoz, hogy egy betegséget jellemezzenek:
-
A tüdő javítási folyamatának betegsége, az UIP a bibrotikus lerakódás sajátos formáját eredményezi, függetlenül attól, hogy más betegségekkel kapcsolatban áll-e (ilyeninformációk, pl, a kontextus, amelyben ez történik, kevésbé fontos).
-
A fibrotikus lerakódás e sajátos formája szövettani vizsgálattal és mellkasi HRCT-vel diagnosztizálható.
A fent említett jellemzők mindegyike elegendő a betegség jellemzésére a modern orvoslásban, bár az UIP teljes patogenezisét még nem értették meg teljesen.
Az UIP ilyen diagnosztikus erővel való ellátása során valóban óvatosságra van szükség;az UIP helyes felismerése elengedhetetlen. A patológusoknak egyes esetekben nehéz lehet különbséget tenni az UIP és más, UIP-szerű elváltozások között.(4) Az AUIP-szerű mintázatnak általában speciális jellemzői vannak, beleértve a gyulladást a mézgás területeken kívül,(5) a centrilobuláris fibrózist,(6) a kevesebb mézgás területet,(7) a lymphoid hyperplasia magasabb pontszámát,(5) és a csíraközpontokat.(7) Az UIP és az UIP-likeléziók pontos megkülönböztetésére szorgalmasan kell törekedni, mivel az UIP-szerű elváltozások más betegségek megnyilvánulásai, amelyek immunszuppresszív terápiára reagálhatnak.
Az UIP önálló betegségnek tekintésének következményei a következők:
-
Egy nemrég közzétett időközi elemzés magasabb halálozási és kórházi kezelési arányt mutatott ki az azathioprinnal,prednizonnal és N-acetilciszteinnel kezelt IPF-betegek csoportjában, mint a placebóval kezeltek csoportjában.(8) Ha az immunszuppresszív terápia káros az IPF-betegek számára, akkor káros lehet az UIP-betegek számára is, akiknél nem diagnosztizálták az IPF-et, egyszerűen azért, mert az UIP más betegséggel társul, bár náluk ugyanaz a fibrotikus folyamat jelentkezhet, mint az IPF-betegeknél. Sajnos a szakirodalomban továbbra sem tisztázott, hogy ez a helyzet. Ezért óvatosság javasolt mindaddig, amíg új vizsgálatok nem határozzák meg, hogy az UIP betegségként viselkedik-e, és ezért egységesen rosszul reagál-e az immunszuppresszióra, függetlenül attól, hogy idiopátiás-e vagy sem
-
Az olyan gyógyszereket, mint a pirfenidon, jelenleg IPF-betegeken tesztelik. Ha bármelyik ilyen gyógyszer előnyösnek bizonyul, akkor az UIP (lato sensu) betegeknél is tesztelhető és megfontolandó
Az intersticiális tüdőbetegségekben a minták és a betegségek fogalma folyamatosan változik, ahogy a tudásbázis bővül. Az UIP betegségként való felfogása közvetlen hatással van a jelenlegi betegellátásra, az immunszuppresszív terápiák nagyobb óvatosságot igénylő alkalmazására és arra, hogy a kutatók nagyobb szabadságot kapnak az UIP-ellenes gyógyszerek UIP-ben szenvedő betegeknél történő alkalmazásának vizsgálatára. Az UIP-nek ebből az új perspektívából történő vizsgálata javíthatja az UIP kezelését, mivel az UIP mélyebb megértésére irányuló erőfeszítések folytatódnak. A kirakós játék sok darabja még hiányzik, és az UIP teljes megértéséhez megválaszolandó döntő kérdés a következő: mi a mozgatórugója a fibroblasztok sajátos és kérlelhetetlen szaporodásának?
.