Ophtalmoplégie internucléaire
La perturbation du MLF dans le pons ou le mésencéphale entraîne une INO caractérisée par un déficit d’adduction ipsilatéral et un nystagmus abducteur controlatéral (figures 15.10 et 15.11, vidéo 15.1). Le côté du déficit d’adduction détermine le côté de l’INO.
Symptômes. Les patients atteints d’INO peuvent se plaindre d’une diplopie horizontale, en particulier lorsque la faiblesse de l’adduction est profonde. Les patients présentant une parésie subtile peuvent ne présenter aucun symptôme ou se plaindre d’une vision floue uniquement lors d’un regard excentrique ou de déplacements rapides du regard horizontal. Comme une déviation oblique (discutée plus loin) est fréquemment associée à des lésions de la FML, la diplopie verticale peut être une autre plainte. L’oscillopsie peut résulter soit du nystagmus d’abduction, soit d’une altération du réflexe oculaire vestibulaire vertical.
Signes. Le signe distinctif de l’INO est l’altération de l’adduction de l’œil (voir figure 15.10). Il existe un large éventail de dysfonctionnement du droit médian dans l’INO. Des cas subtils peuvent n’être évidents que lors de mouvements oculaires rapides du regard excentrique vers la ligne médiane (« flottement du droit interne »). Un drapeau optocinétique tiré le long du plan horizontal peut révéler des saccades d’adduction lentes dans l’œil affecté pendant la phase rapide du nystagmus.32 La démonstration d’une convergence intacte dans l’INO établit la localisation supranucléaire de la faiblesse du droit médian et signifie généralement une lésion de la FML dans le cône (Vidéo 15.2). En revanche, les patients présentant des lésions de la FML à proximité du troisième noyau nerveux peuvent présenter des troubles de la convergence. Cependant, certains patients atteints d’INO ont une mauvaise convergence en raison du désalignement vertical produit par la déviation oblique associée. Par conséquent, l’absence de convergence peut ne pas être un signe totalement fiable pour localiser la lésion dans une partie discrète de la voie de la FML.
L’œil qui est contralatéral à la lésion de la FML présente généralement un nystagmus abductif en fin de regard. Des preuves suggèrent que ce nystagmus d’abduction est un phénomène adaptatif dans une tentative d’augmenter l’innervation de l’œil faible en adduction.33,34
Comme les voies otolithiques se projettent à travers le MLF, une réaction de déviation en biais et d’inclinaison oculaire est couramment observée avec une INO (voir discussion ultérieure).35 Typiquement, l’œil hypertrope est du même côté que la faiblesse en adduction. Une forme dissociée de nystagmus de torsion verticale peut également être observée en raison de la rupture des connexions du canal semi-circulaire postérieur. Les lésions bilatérales du FML produisent souvent d’autres observations oculaires, notamment une altération de la poursuite verticale et un nystagmus de torsion dans les deux yeux en cas de regard vers le haut38. Les INO bilatérales graves peuvent également entraîner une exotropie à grand angle dans le regard primaire dans ce qu’on appelle le « WEBINO » (wall-eyed bilateral INO) (Vidéo 15.3).39
Pathophysiologie. Les axones de la FML proviennent d’interneurones entremêlés dans le noyau abducens (voir figure 15.11). Ces axones traversent immédiatement la ligne médiane et montent dans la FML. Les lésions de la FML entraînent une altération de l’adduction de l’œil ipsilatéral. Étant donné que d’autres voies importantes passent par la FML, divers autres signes neuro-ophtalmologiques peuvent être observés. La voie utriculaire issue du noyau vestibulaire monte dans le FML. L’interruption de ces connexions vestibulaires entraîne une hypertropie ipsilatérale. Les informations vestibulaires circulent également vers et depuis l’inC.34,38 L’interruption de ces connexions dans le MLF, en particulier lorsqu’elle est bilatérale, altère (1) la poursuite verticale, (2) le réflexe oculaire vestibulaire vertical et (3) les mécanismes de maintien vertical du regard.
Diagnostic. Le diagnostic de l’INO est généralement simple, en particulier lorsqu’il existe une dysfonction du droit médian dans le regard latéral avec une convergence normale. Il faut rechercher soigneusement d’autres signes orbitaux, car des lésions isolées du droit médian peuvent être dues à des conditions locales telles que le piégeage d’un muscle extra-oculaire. Une paralysie du troisième nerf doit être envisagée, et un ptosis, une mydriase et une altération des mouvements oculaires verticaux doivent être soigneusement exclus. L’exotropie résultant d’un strabisme peut être distinguée par la présence de mouvements extraoculaires complets dans le regard latéral et de saccades normales lors des tests de regard ou optocinétiques. Il convient toutefois d’être prudent à cet égard, car certains patients souffrant depuis longtemps d’une exotropie à grand angle peuvent développer une faiblesse de l’adduction, peut-être sur une base restrictive, qui peut ressembler à une INO. La myasthénie grave peut rarement imiter une INO (voir Myasthénie grave). Chez ces patients, il y a souvent des signes de paupières comme un ptosis variable pour suggérer ce diagnostic.
Diagnostic différentiel. Une INO unilatérale chez un patient âgé résulte généralement d’un infarctus du tronc cérébral, tandis qu’une INO bilatérale chez un jeune patient signifie généralement un processus démyélinisant tel que la sclérose en plaques (figure 15.12). Les INO dues à des infarctus peuvent résulter de l’occlusion d’un petit vaisseau (pénétrateur) ou d’une maladie des gros vaisseaux impliquant l’artère cérébrale postérieure, l’artère cérébelleuse supérieure, voire l’artère basilaire40. Dans les causes ischémiques41-43 et démyélinisantes, le pronostic d’amélioration spontanée au fil des semaines est excellent.
Cependant, diverses lésions peuvent être associées aux INO, notamment des malformations vasculaires, des tumeurs, des traumatismes crâniens,44,45 des troubles nutritionnels dont la maladie de Wernicke, des troubles métaboliques comme l’encéphalopathie hépatique, des anomalies structurelles (malformation d’Arnold-Chiari),46 et des affections dégénératives, en particulier la paralysie supranucléaire progressive.
Chez de nombreux patients présentant une INO, une lésion de la FML dans le mésencéphale ou le pons peut être mise en évidence à l’IRM, 47 mais pour des raisons peu claires, le tronc cérébral apparaît souvent normal.
Variations. L’association d’une INO et d’une paralysie conjuguée ipsiversive est un syndrome pontin « un et demi » dû à l’atteinte ipsilatérale simultanée du FPRP (ou noyau du VIe nerf) et du FML (voir chapitre 16 et figures 16.7 et 16.8). L’atteinte du FML en plus des voies corticospinales entraîne le syndrome de Raymond-Cestan, caractérisé par un INO et une hémiparésie controlatérale.48 Dans de rares cas, les patients présentant des troubles de l’abduction auront un nystagmus d’adduction. Cette combinaison de signes oculaires résulte très probablement d’une paralysie abducentielle, le nystagmus d’adduction représentant une réponse adaptative.