Resumen e introducción
Abstract
El melanoma coroideo es la neoplasia intraocular primaria más frecuente en adultos. En los últimos años se han propuesto modalidades de tratamiento alternativas que incluyen la enucleación, la resección local, la braquiterapia en placa, la radioterapia con partículas cargadas, la terapia de irradiación estereotáctica con haces de fotones, la termoterapia transpupilar y la terapia fotodinámica. Esta revisión pretende centrarse en todas las opciones terapéuticas disponibles en el melanoma coroideo y actualizar al lector sobre el estado actual de cada modalidad. El tratamiento de los melanomas coroideos debe dirigirse a reducir el riesgo de recidivas, ya que se sabe que los tumores recurrentes se asocian a una mayor tasa de enfermedad metastásica y a un mal pronóstico. Los avances en genética y citogenética pueden mejorar la precisión del pronóstico de los pacientes.
Introducción
El melanoma uveal es el tumor maligno primario intraocular más frecuente en adultos. Existen varios estudios publicados sobre la incidencia del melanoma uveal, respecto a las tasas variables tanto en EEUU como en Europa. La incidencia media ajustada por edad del melanoma uveal en EE.UU. es de 5,1 por millón de personas al año. Aunque la diferencia entre los distintos grupos étnicos se conoce desde hace muchos años, los estudios basados en la población sobre la incidencia del melanoma uveal en estos grupos son escasos. Uno de los pocos estudios de base poblacional presentes en la literatura indica que la incidencia anual ajustada por edad del melanoma uveal fue de 0,31 (por millón de habitantes) en la población negra, 0,38 en la asiática y 1,67 en la hispana. Los dos objetivos principales del tratamiento del tumor son reducir el riesgo de diseminación metastásica y salvar el ojo con visión útil siempre que sea posible. La selección del tratamiento adecuado depende en gran medida del tamaño y la localización del tumor, de los hallazgos oculares asociados, del estado del otro ojo y de factores individuales, como la edad, la esperanza de vida, los problemas de calidad de vida, las enfermedades sistémicas concurrentes y las expectativas del paciente. Además, los recientes hallazgos citogenéticos sugieren que incluso los melanomas pequeños con monosomía 3 completa tienen un mal pronóstico, lo que requeriría un tratamiento temprano. Esta revisión pretende centrarse en todas las opciones terapéuticas disponibles para el melanoma coroideo y actualizar al lector sobre el estado actual de cada modalidad.
Los melanomas coroideos se clasifican como pequeños (<10 mm de diámetro y <3 mm de altura), medianos (10-15 mm de diámetro y 3-5 mm de altura) o grandes (>15 mm de diámetro y >5 mm de altura). La estadificación TNM (tumor, ganglios linfáticos y metástasis) del melanoma uveal, mejorada y utilizada actualmente, clasifica los tumores en función de su tamaño, de la afectación del cuerpo ciliar y de la diseminación extraocular. El diagnóstico y la posterior aplicación del tratamiento adecuado son sencillos en la mayoría de los melanomas coroideos. Sin embargo, los melanomas pequeños, que a veces no pueden diferenciarse fácilmente de los nevos, siguen generando debate. Hasta hace poco, estas pequeñas lesiones melanocíticas solían observarse si permanecían estables sin crecimiento documentado. Los avances en citopatología, la demostración de la monosomía 3 en tumores muy agresivos y rápidamente progresivos que hacen metástasis, y la clasificación de los melanomas uveales basada en los perfiles de expresión génica tuvieron un gran impacto en el manejo de los pequeños tumores melanocíticos. Ahora se sabe que las micrometástasis pueden producirse varios años antes del diagnóstico de un melanoma coroideo y que las metástasis pueden comenzar ya cuando el diámetro del tumor es de 3 mm y el grosor de sólo 1,5 mm. Por lo tanto, la identificación del pequeño melanoma es vital y la observación de las siguientes características favorece fuertemente un tumor maligno en lugar de un nevus: grosor >2 mm (un valor de corte arbitrario), crecimiento asimétrico, aumento documentado de 0,3 mm en el grosor y 0.5 mm de diámetro basal, presencia de líquido subretiniano, síntomas visuales, pigmento anaranjado, margen tumoral a menos de 3 mm del disco óptico, oquedad acústica en la ecografía, ausencia de halo alrededor del tumor, ausencia de drusas sobre la lesión y vasos en bucle en la angiografía con verde de indocianina. Hay un punto que vale la pena recordar: aunque el crecimiento de las lesiones melanocíticas coroideas se ha considerado generalmente como un indicador de malignidad, se ha documentado el agrandamiento de pequeños nevos coroideos sin evidencia de transformación maligna, especialmente en pacientes jóvenes.
Las opciones actuales de tratamiento del melanoma coroideo incluyen la enucleación, la braquiterapia en placa, la radioterapia con haz de protones, la irradiación estereotáctica con haz de fotones, la resección local, la terapia fotodinámica (TFD) y la termoterapia transpupilar como tratamiento complementario.