Op et øjeblik
Symptomer på let volumenudtømning, såsom nedsat blodtryk og postural hypotension sammen med hyperkaliæmi og hyponatriæmi, tyder på primær hypoaldosteronisme.
Denne lidelse skyldes skader eller genetiske defekter i binyrebarkceller, der producerer aldosteron. Hypoaldosteronisme kan forekomme som en del af præsentationen af Addisons sygdom, som skyldes ødelæggelse af begge binyrerne eller som følge af selektiv skade på celler, der producerer aldosteron. Addisons sygdom kan være en medicinsk nødsituation på grund af mangel på kortisol samt på aldosteron og andre mineralokortikoider. Den kan skyldes autoimmun sygdom, granulomatøs sygdom, som f.eks. tuberkulose og svampeinfektioner, neoplastisk infiltration, blødning i forbindelse med antikoagulantia eller meningokokinfektion, hæmokromatose eller amyloidose. Addisons sygdom kan vise sig med hyperpigmentering.
Selektivt tab af aldosteronproducerende celler kan forekomme efter langvarig heparinbehandling eller efter hypotensive episoder under kirurgi eller kritisk sygdom. Mange patienter med kritisk sygdom og med AIDS har nedsat aldosteronproduktion på trods af øget renin. Primær hypoaldosteronisme kan også skyldes arvelig mangel på 21-hydroxylase. Denne enzymfejl forekommer hos ca. 1 ud af 10.000 nyfødte og kan hos nyfødte vise sig som medfødt binyrebarkhypoplasi.
Sygdommen kan hos piger vise sig som tvetydige kønsorganer og hos drenge som tidlig pubertet. Voksne kvinder kan præsentere sig med hirsutisme eller symptomer, der ligner polycystisk ovariesyndrom. Mangel på aldosteron kan i nogle tilfælde vise sig som saltsvind og hypotension hos nyfødte.
Hvilke prøver skal jeg anmode om for at bekræfte min kliniske dx? Hvilke opfølgende prøver kan desuden være nyttige?
Serumelektrolytmålinger vil normalt vise forhøjet kalium og nedsat natrium, chlorid og bikarbonat med en mild acidose. Urinen vil have en relativt lav kaliumkoncentration. Plasmaaldosteron er nedsat, og plasma renin er normalt forhøjet. Primær hypoaldosteronisme adskilles fra sekundær hypoaldosteronisme ved plasma reninaktiviteten, som normalt er øget eller normal ved primær hypoaldosteronisme og nedsat ved sekundær hypoaldosteronisme.
Målinger af serumkortisol er med til at identificere, om binyrebarkhindefunktionen er bevaret. Hvis der er mistanke om en arvelig mangel på 21-steroidhydroxylaseenzymet, bør der udføres en serumprofil af steroidhormoner, herunder 17-hydroxyprogesteron og aldosteron. 17-hydroxyprogesteron, progesteron, pregnenolon og 17-hydroxypregnenolon samt nogle androgener er forhøjet. Aldosteron, deoxycorticosteron, 11-deoxycortisol og kortisol er nedsat.(Tabel 1)
Tabel 1.
| Serumkalium | Plasmaaldosteron | Plasmarenin |
|---|---|---|
| Højt | Lavt | Højt eller normalt |
Er der nogen faktorer, der kan påvirke laboratorieresultaterne? Tager din patient især nogen medicin – håndkøbsmedicin eller urtemedicin – der kan påvirke laboratorieresultaterne?
En række faktorer kan føre til kunstigt høje målte værdier af kalium. Overdreven tourniquettid eller knytnævebøjning under prøvetagning kan føre til stigninger i serumkalium. Hæmolyse af prøver og langvarig opbevaring af serum på blodproppen kan føre til stigninger i kalium. Stigninger i antallet af blodplader øger serumkalium på grund af frigivelse af kalium fra blodpladerne under prøvens størkning.
Aldosteronproduktionen hæmmes af en række lægemidler, f.eks. angiotensinkonverterende enzymhæmmere (ACE-hæmmere), angiotensinreceptorblokkere, reninhæmmere, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og betablokkere. Aldosteronproduktionen undertrykkes også af volumenoverbelastning og natriumbelastning.
Hvilke laboratorieresultater er bekræftende?
Svaret på hypotension og elektrolytforstyrrelser på fludrocortisonbehandling kombineret med øget saltindtag hjælper til at bekræfte diagnosen.
Hvilke faktorer kan eventuelt påvirke de bekræftende laboratorieresultater? Tager din patient især nogen medicin – håndkøbsmedicin eller urtemedicin – der kan påvirke laboratorieresultaterne?
Elektrolytmålinger kan påvirkes af mange faktorer, herunder væskeindtag, nyrefunktion, intravenøs væskeadministration, stress og andre faktorer, der påvirker frigivelsen af antidiuretisk hormon. Kortisolniveauet er underlagt en døgnrytme og reagerer på stress. Kortisolværdierne kan enten undertrykkes eller øges af eksogene kortikosteroider, afhængigt af krydsreaktivitet med kortisolassayet.
Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC. Alle rettigheder forbeholdes.
Ingen sponsor eller annoncør har deltaget i, godkendt eller betalt for det indhold, der leveres af Decision Support in Medicine LLC. Det licenserede indhold tilhører og er ophavsretligt beskyttet af DSM.