At a Glance
高カリウム血症や低ナトリウム血症とともに、血圧低下や姿勢低下などの軽度の体液減少の症状が見られる場合は、原発性低アルドステロン症の疑いがあります。 低アルドステロン症は、両副腎の破壊により、またはアルドステロンを産生する細胞の選択的な損傷により、アジソン病の症状の一部として起こることがある。 アジソン病は、コルチゾール、アルドステロン、その他の鉱質コルチコイドの欠乏による医学的緊急事態となりうる。 自己免疫疾患、結核や真菌感染などの肉芽腫性疾患、腫瘍性浸潤、抗凝固剤や髄膜炎菌感染による出血、ヘモクロマトーシス、アミロイドーシスが原因となることがある。 アジソン病は色素沈着を呈することがある。
アルドステロン産生細胞の選択的喪失は、長期のヘパリン療法後、または手術や重症患者の低血圧エピソードの後に起こることがある。 重症患者やAIDS患者の多くは、レニンが増加しているにもかかわらず、アルドステロン産生が損なわれている。 原発性低アルドステロン症は、21-ヒドロキシラーゼの遺伝的欠損によっても生じることがある。 この酵素欠損は新生児10,000人のうち約1人に見られ、新生児では先天性副腎過形成として現れる。
この障害は、女子では両性具有として、男子では思春期の早まりとして現れることがある。 成人女性では、多毛症や多嚢胞性卵巣症候群に類似した症状を呈することがある。 アルドステロンの欠乏は、場合によっては新生児の塩分消耗や低血圧として現れます。
自分の臨床的診断を確認するためにどのような検査を依頼すべきでしょうか？
血清電解質測定では、通常カリウムが増加し、ナトリウム、塩化物、重炭酸塩が減少し、軽度のアシドーシスを示します。 尿はカリウム濃度が比較的低い。 血漿アルドステロンは減少し、血漿レニンは通常増加する。 血漿レニン活性は通常、原発性低アルドステロン症では増加または正常であり、続発性低アルドステロン症では減少する。
血清コルチゾール測定は副腎皮質の機能が保たれているかどうかを確認するのに役立つ。 21-ステロイド水酸化酵素の遺伝的欠損が疑われる場合は、17-ヒドロキシプロゲステロンとアルドステロンを含むステロイドホルモンの血清プロファイルを実施する必要がある。 17-ヒドロキシプロゲステロン、プロゲステロン、プレグネノロン、17-ヒドロキシプレグネノロン、およびいくつかのアンドロゲンは増加する。 アルドステロン、デオキシコルチコステロン、11-デオキシコルチゾール、コルチゾールは減少する（表1）
表1.アルドステロン、デオキシコルチコステロン、11-デオキシコルチゾールは減少する。
| 血清カリウム | 血漿アルドステロン | 血漿レニン |
|---|---|---|
| 高 | 低 | 高または正常 |
検査結果に影響する要因はありますか？
多くの要因が、カリウムの測定値を事実上高くしてしまう可能性があります。 検体採取時の過度の止血時間や拳の握りしめは、血清カリウムの上昇につながる可能性があります。 検体の溶血や血栓に付着した血清の長期保存はカリウムの上昇につながることがあります。 血小板数の増加は、検体の凝固時に血小板からカリウムが放出されるため、血清カリウムを増加させる。
アルドステロン産生は、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤、アンジオテンシン受容体遮断剤、レニン阻害剤、非ステロイド性抗炎症薬、β遮断剤など多くの薬剤で阻害される。 アルドステロンの産生は、体積過多やナトリウム負荷によっても抑制されます。
フルドロコルチゾンの治療に対する低血圧と電解質異常の反応と食塩摂取量の増加が、診断の確定に役立ちます。 特に、患者は検査結果に影響を与える可能性のある薬（一般用医薬品やハーブ）を服用していますか？
電解質の測定は、水分摂取、腎機能、静脈内水分投与、ストレス、抗利尿ホルモンの放出に影響を与える他の要因を含む多くの要因により影響を受けることがあります。 コルチゾール値は日内リズムを持ち、ストレスに反応する。 コルチゾール値は、コルチゾールアッセイとの交差反応性により、外因性コルチコステロイドによって抑制または増加する可能性がある
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