Resumé og introduktion
Abstract
Choroidalmelanom er den mest almindelige primære intraokulære malignitet hos voksne. Der er i de seneste år blevet foreslået alternative behandlingsformer, herunder enukleation, lokal resektion, plakatbrachyterapi, strålebehandling med ladede partikler, stereotaktisk fotonstrålebehandling, transpupillær termoterapi og fotodynamisk terapi. Denne gennemgang har til formål at fokusere på alle de tilgængelige terapeutiske muligheder i forbindelse med choroidal melanom og at opdatere læseren om den aktuelle status for hver enkelt modalitet. Behandlingen af choroidale melanomer bør være rettet mod at reducere risikoen for recidiv, da det er kendt, at recidiverende tumorer er forbundet med en øget forekomst af metastaserende sygdom og dårlig prognose. Fremskridt inden for genetik og cytogenetik kan øge nøjagtigheden af patienternes prognosticering.
Introduktion
Uveal melanom er den mest almindelige primære intraokulære maligne tumor hos voksne. Der er offentliggjort adskillige undersøgelser om incidensen af uveal melanom med hensyn til de varierende satser i både USA og Europa. Den gennemsnitlige aldersjusterede incidens af uvealmelanom i USA rapporteres at være 5,1 pr. million mennesker årligt. Selv om forskellen mellem forskellige etniske grupper har været kendt i mange år, er der kun få befolkningsbaserede undersøgelser af incidensen af uveal melanom i disse grupper. En af de få befolkningsbaserede undersøgelser, der findes i litteraturen, viser, at den årlige aldersjusterede incidens af uvealmelanom var 0,31 (pr. million indbyggere) i sorte, 0,38 i asiatiske og 1,67 i latinamerikanske befolkningsgrupper. De to hovedformål med behandlingen af tumoren er at reducere risikoen for metastatisk spredning og at redde øjet med et brugbart syn, når det er muligt. Valget af passende behandling afhænger i høj grad af tumorens størrelse og placering, de tilknyttede okulære fund, det andet øjets status og individuelle faktorer, herunder alder, forventet levetid, spørgsmål om livskvalitet, samtidige systemiske sygdomme og patientens forventninger. Desuden tyder de seneste cytogenetiske resultater på, at selv små melanomer med fuldstændig monosomi 3 har en dårlig prognose, hvilket ville kræve hurtig tidlig behandling. Denne gennemgang har til formål at fokusere på alle de tilgængelige terapeutiske muligheder for choroidal melanom og opdatere læseren om den aktuelle status for hver enkelt modalitet.
Choroidale melanomer klassificeres som enten små (<10 mm i diameter og <3 mm i højden), mellemstore (10-15 mm i diameter og 3-5 mm i højden) eller store (>15 mm i diameter og >5 mm i højden). TNM-stadieringen (tumor, lymfeknude og metastase) af uveal melanom, som er forbedret og anvendes i øjeblikket, kategoriserer tumorer efter størrelse, ciliarkroppens involvering og ekstraokulær spredning. Diagnosen og den efterfølgende iværksættelse af en passende behandling er ukompliceret i de fleste choroidale melanomer. Små melanomer, som undertiden ikke let kan adskilles fra nevi, giver dog fortsat anledning til debat. Indtil for nylig blev disse små melanocytære læsioner normalt observeret, hvis de forblev stabile uden dokumenteret vækst. Fremskridt inden for cytopatologi, påvisning af monosomi 3 i meget aggressive og hurtigt progressive tumorer, der metastaserer, og klassificering af uveale melanomer på grundlag af genekspressionsprofiler har haft stor betydning for behandlingen af små melanocytiske tumorer. Det er nu kendt, at mikrometastaser kan opstå flere år før diagnosen af et choroidalmelanom, og at metastaser kan begynde allerede, når tumorens diameter er 3 mm og tykkelsen kun 1,5 mm. Identifikation af det lille melanom er derfor afgørende, og observation af følgende træk taler stærkt for en malign tumor snarere end for en nevus: tykkelse >2 mm (en arbitrær grænseværdi), asymmetrisk vækst, dokumenteret stigning på 0,3 mm i tykkelse og 0.5 mm i basal diameter, tilstedeværelse af subretinal væske, visuelle symptomer, orangefarvet pigment, tumorgrænse inden for 3 mm fra synsskiven, akustisk hulhed ved ultralydsundersøgelse, fravær af halo omkring tumoren, fravær af drusen over læsionen og sløjfede kar ved indocyaningrøn angiografi. Der er en ting, der er værd at huske: Selv om vækst af choroidale melanocytære læsioner generelt er blevet betragtet som en indikator for malignitet, er der blevet dokumenteret en udvidelse af små choroidale nevi uden tegn på malign transformation, især hos yngre patienter.
De nuværende behandlingsmuligheder for choroidalmelanom omfatter enucleation, plakaterapi brachyterapi, protonstråle strålebehandling, stereotaktisk fotonstrålebestråling, lokal resektion, fotodynamisk terapi (PDT) og transpupillær termoterapi som supplerende behandling.