Abstrakt a úvod
Abstrakt
Choroidální melanom je nejčastější primární nitrooční malignitou u dospělých. V posledních letech byly navrženy alternativní způsoby léčby, včetně enukleace, lokální resekce, plakové brachyterapie, radioterapie nabitými částicemi, stereotaktické ozařování fotonovým svazkem, transpupilární termoterapie a fotodynamické terapie. Cílem tohoto přehledu je zaměřit se na všechny dostupné terapeutické možnosti u choroidálního melanomu a informovat čtenáře o současném stavu jednotlivých modalit. Léčba choroidálních melanomů by měla směřovat ke snížení rizika recidiv, protože je známo, že recidivující nádory jsou spojeny se zvýšenou mírou metastatického onemocnění a špatnou prognózou. Pokroky v genetice a cytogenetice mohou zvýšit přesnost prognózy pacientů.
Úvod
Uveální melanom je nejčastější primární nitrooční maligní nádor u dospělých. O incidenci uveálního melanomu bylo publikováno několik studií týkajících se rozdílné míry výskytu v USA i v Evropě. Uvádí se, že průměrná věkově upravená incidence uveálního melanomu v USA je 5,1 na milion obyvatel ročně. Přestože rozdíly mezi různými etnickými skupinami jsou známy již řadu let, populačních studií o výskytu uveálního melanomu v těchto skupinách je málo. Jedna z mála populačních studií, která se vyskytuje v literatuře, uvádí, že roční věkově upravená incidence uveálního melanomu byla 0,31 (na milion obyvatel) u černochů, 0,38 u Asiatů a 1,67 u hispánské populace. Dva hlavní cíle léčby nádoru jsou snížit riziko metastatického šíření a zachránit oko s užitečným viděním, kdykoli je to možné. Výběr vhodné léčby do značné míry závisí na velikosti a umístění nádoru, souvisejících očních nálezech, stavu vedlejšího oka a individuálních faktorech, včetně věku, očekávané délky života, otázek kvality života, souběžných systémových onemocnění a očekávání pacienta. Nedávné cytogenetické nálezy navíc naznačují, že i malé melanomy s kompletní monosomií 3 mají špatnou prognózu, což by vyžadovalo rychlou a včasnou léčbu. Cílem tohoto přehledu je zaměřit se na všechny dostupné možnosti léčby choroidálního melanomu a informovat čtenáře o současném stavu jednotlivých modalit.
Choroidální melanomy se klasifikují jako malé (<10 mm v průměru a <3 mm na výšku), střední (10-15 mm v průměru a 3-5 mm na výšku) nebo velké (>15 mm v průměru a >5 mm na výšku). Zdokonalený a v současnosti používaný TNM (tumor, lymfatické uzliny a metastázy) staging uveálního melanomu kategorizuje nádory podle jejich velikosti, postižení ciliárního těla a extraokulárního šíření. Stanovení diagnózy a následné nasazení vhodné léčby je u většiny choroidálních melanomů jednoduché. Malé melanomy, které někdy nelze snadno odlišit od névů, však nadále vyvolávají diskuse. Donedávna byly tyto malé melanocytární léze obvykle pozorovány, pokud zůstávaly stabilní bez dokumentovaného růstu. Pokroky v cytopatologii, průkaz monosomie 3 u vysoce agresivních a rychle progredujících nádorů, které metastazují, a klasifikace uveálních melanomů na základě profilů genové exprese měly zásadní vliv na léčbu malých melanocytárních nádorů. Nyní je známo, že mikrometastázy se mohou objevit několik let před stanovením diagnózy choroidálního melanomu a že metastázy mohou začít již při průměru nádoru 3 mm a tloušťce pouze 1,5 mm. Identifikace malého melanomu je proto životně důležitá a pozorování následujících znaků silně svědčí spíše pro maligní nádor než pro névus: tloušťka >2 mm (arbitrární hraniční hodnota), asymetrický růst, dokumentovaný nárůst tloušťky o 0,3 mm a 0,5 mm.5 mm v bazálním průměru, přítomnost subretinální tekutiny, zrakové příznaky, oranžový pigment, okraj nádoru do 3 mm od terče zrakového nervu, akustická dutina při ultrazvukovém vyšetření, nepřítomnost halo kolem nádoru, nepřítomnost drúz nad lézí a smyčkové cévy při angiografii indocyaninovou zelení. Je třeba si uvědomit jednu věc: ačkoli růst choroidálních melanocytárních lézí je obecně považován za indikátor malignity, bylo zdokumentováno zvětšení malých choroidálních névů bez známek maligní transformace, zejména u mladších pacientů.
Současné možnosti léčby choroidálního melanomu zahrnují enukleaci, plakovou brachyterapii, radioterapii protonovým svazkem, stereotaktické ozařování fotonovým svazkem, lokální resekci, fotodynamickou terapii (PDT) a transpupilární termoterapii jako doplňkovou léčbu.
.