Oromandibulární dystonie je fokální dystonie charakterizovaná silovými kontrakcemi obličeje, čelisti a/nebo jazyka, které způsobují obtíže při otevírání a zavírání úst a často ovlivňují žvýkání a řeč. Dalším slovem používaným k popisu dystonie tohoto druhu je kraniální dystonie. kraniální dystonie je široký popis pro dystonii, která postihuje jakoukoli část hlavy. Dystonie, která postihuje obličejové svaly a rty hudebníků hrajících na dechové nástroje, se nazývá embouchure dystonia. Dystonie, která specificky postihuje jazyk, se nazývá lingvální dystonie. Oromandibulární dystonie může být primární nebo sekundární.
Mezi termíny používané k popisu oromandibulární dystonie patří: orofaciomandibulární dystonie; orofaciomandibulární dystonie; čelistní dystonie, dystonie jazyka (lingvální dystonie); embouchure dystonia; kraniální dystonie; fokální dystonie dospělých. Pokud se oromandibulární dystonie vyskytuje s blefarospazmem, může být označována jako Meigeho syndrom.
Příznaky
Oromandibulární dystonie je často spojena s dystonií šíjových svalů (cervikální dystonie/spasmodis torticollis), očních víček (blefarospazmus) nebo hrtanu (spasmodická dysfonie). Kombinace horní a dolní dystonie se někdy nazývá kraniálně-cervikální dystonie. Někdy jsou příznaky oromandibulární dystonie úkolově specifické a objevují se pouze při činnostech, jako je mluvení nebo žvýkání. U některých lidí paradoxně činnosti, jako je mluvení a žvýkání, příznaky zmírňují. Obtíže při polykání jsou běžným aspektem oromandibulární dystonie, pokud je postižena čelist, a křeče v jazyku mohou také ztěžovat polykání.
Drogami vyvolaná dystonie se často projevuje jako příznaky v obličejových svalech. Sekundární oromandibulární dystonie může přetrvávat i během spánku.
Příznaky oromandibulární dystonie obvykle začínají v pozdějším věku, mezi 40. a 70. rokem, a zdají se být častější u žen než u mužů.
Příčina
Oromandibulární dystonie může být primární (to znamená, že je jedinou zjevnou neurologickou poruchou, s rodinnou anamnézou nebo bez ní) nebo může být vyvolána sekundárními příčinami, jako je expozice lékům nebo poruchy, jako je Wilsonova choroba. Byly zaznamenány případy dědičné kraniální dystonie, často ve spojení s generalizovanou dystonií DYT1.
Diagnostika
Diagnostika oromandibulární dystonie je založena na informacích od jedince a fyzikálním a neurologickém vyšetření. V současné době neexistuje žádný test, který by diagnózu oromandibulární dystonie potvrdil, a ve většině případů jsou různá laboratorní vyšetření normální.
Oromandibulární dystonie by neměla být zaměňována za onemocnění temporomandibulárního kloubu (TMJ), což je artritické onemocnění.
Léčba
Léčba oromandibulární dystonie musí být vysoce individuální. Bylo zkoumáno množství perorálních léků, aby se zjistil přínos pro osoby s oromandibulární dystonií. Přibližně u jedné třetiny lidí se příznaky zlepší při léčbě perorálními léky, jako jsou Klonapin® (klonazepam), Artane® (trihexyfenidyl), diazepam (Valium®), tetrabenezin a Lioresal® (baklofen).
Přestože se příznaky mohou u jednotlivých osob lišit, přibližně u 70 % osob s oromandibulární dystonií dochází po injekci botulotoxinu do žvýkacích, spánkových a postranních pterygoidních svalů k určitému zmírnění křečí a zlepšení žvýkání a řeči. Injekce botulotoxinu jsou nejúčinnější u dystonie uzavírání čelistí, zatímco léčba dystonie otevírání čelistí může být náročnější. Injekce botulotoxinu mohou být také možností léčby lingvální dystonie. Mohou se objevit vedlejší účinky, jako jsou potíže s polykáním, nezřetelná řeč a nadměrná slabost vstříknutých svalů, ale tyto vedlejší účinky jsou obvykle přechodné a dobře snášené.
Oromandibulární dystonie může překvapivě dobře reagovat na použití senzorických triků k dočasnému zmírnění příznaků. Například jemné doteky rtů nebo brady, žvýkání žvýkačky, mluvení, kousání párátka nebo přiložení prstu k oku nebo pod bradu mohou způsobit dočasné zmírnění příznaků. U různých lidí fungují různé smyslové triky, a pokud člověk najde smyslový trik, který funguje, obvykle funguje i nadále.
Terapie řeči a polykání může zmírnit křeče, zlepšit rozsah pohybu, posílit nepostižené svaly a usnadnit řeč a polykání. Pravidelné relaxační cvičení může prospívat celkové pohodě.
Kontaktní místa pro oromandibulární dystonii:
1. Oromandibulární dystonie. Robin Krantz, telefonní číslo: (778) 298-4113, e-mail: [email protected]
2. Mary Guy, telefonní číslo: (705) 524-0606, E-mail: [email protected]
.