Den habsburgska käken och kostnaderna för kunglig inavel

Lär dig mer om den habsburgska käken och de förödande kostnaderna för den skenande, decennier långa incesten bland Europas mäktigaste kungafamiljer.

Men även om äktenskap mellan biologiska släktingar var vanliga i de styrande husen i Europa ända fram till förra seklet (drottning Elizabeth II gifte sig faktiskt med sin egen kusin av tredje graden), så ägnade sig de spanska habsburgarna åt denna praxis med särskilt farlig övergivenhet. Faktum är att nio av de totalt 11 äktenskap som ingicks mellan dem under de 184 år som de styrde Spanien från 1516 till 1700 var incestuösa.

För övrigt hävdar moderna forskare allmänt att generationer av inavel bland de spanska habsburgarna resulterade i den ökända missbildningen ”habsburgsk käke” och i slutändan orsakade deras undergång. På grund av incest försämrades familjens genetiska linje successivt tills Karl II, den sista manliga arvtagaren, var fysiskt oförmögen att producera barn, vilket innebar slutet för det habsburgska styret.

Vad är den habsburgska käken?

Men även om linjen var intakt orsakade inaveln att denna kungafamilj uppvisade ett antal märkliga fysiska drag, särskilt ett som är känt som den habsburgska käken. Den mest framträdande indikatorn på familjens inavel, den habsburgska käken, är vad läkare kallar mandibular prognathism.

Detta tillstånd kännetecknas av ett utskjutande av underkäken till den grad att den är betydligt större än överkäken och skapar ett underbett som ibland är så pass illa att det kan störa talet och göra det svårt att stänga munnen helt och hållet.

När den första spanska habsburgska härskaren, Karl V, anlände till Spanien 1516 kunde han inte stänga munnen helt och hållet på grund av sin habsburgska käke. Detta ska enligt uppgift ha fått en djärv bonde att ropa åt honom: ”Ers majestät, stäng munnen! Flugorna i det här landet är mycket oförskämda.”

Huset Habsburg

Hans styre i Spanien må ha börjat officiellt 1516, men habsburgarna, som ursprungligen var av tyskt och österrikiskt ursprung, hade kontrollerat olika regioner i Europa sedan 1200-talet. Deras spanska styre inleddes när den habsburgske härskaren Filip I av Burgund (inklusive delar av nuvarande Luxemburg, Belgien, Frankrike och Nederländerna) 1496 gifte sig med Joanna av Kastilien, den kvinnliga tronföljaren i det som nu är en stor del av Spanien.

Efter ett decennium av politiskt käbbel och skärmytslingar med konkurrenter om makten i Spanien tog Filip I över Kastiliens tron 1506, sex år efter att ha fött Karl V, som själv tog över den spanska tronen 1516.

Men på samma sätt som dessa spanska habsburgare själva hade fått kronan genom äktenskap, visste de att den lätt skulle gå dem ur händerna på samma sätt. I sin beslutsamhet att hålla den spanska monarkin inom familjen började de leta efter kungliga makar endast inom sin egen familj.

Kostnaden för generationer av inavel

Bortsett från att se till att tronen förblev i habsburgarnas grepp fick denna inavel också oavsiktliga konsekvenser som så småningom skulle leda till dynastiens undergång. Det var inte bara kronan som fördes vidare från generation till generation, utan en rad gener som gav upphov till missbildningar vid födseln.

Incestuösa äktenskap är inte bara socialt och kulturellt tabubelagda, de är också skadliga i det avseendet att de leder till högre andel missfall, dödfödda barn och neonatala dödsfall (endast hälften av de habsburgska barnen överlevde till 10 års ålder, jämfört med en överlevnadsfrekvens på 80 procent för barn från andra spanska familjer under samma tidsperiod).

Äktenskap mellan nära familjemedlemmar ökar också chansen att skadliga recessiva gener – som normalt skulle avta tack vare friska dominanta gener från föräldrar som inte är släkt med varandra – fortsätter att föras vidare (drottning Victoria av Storbritannien spred omedvetet den recessiva blödarsjukan över hela kontinenten tack vare de europeiska kungafamiljernas fortsatta inbördes giftermål).

För habsburgarna var det mest kända draget som fördes vidare den habsburgska käken.

Royaler som påverkas av den habsburgska käken

En av de mest kända habsburgarna (dock inte av de spanska habsburgarna) lyckades inte heller helt undvika familjetecknet: Marie Antoinette av Frankrike, även om hon var berömt snygg, hade ”en utskjutande underläpp” som gjorde att det verkade som om hon ständigt putade.

Men Marie Antoinette kom lindrigt undan jämfört med den sista habsburgska härskaren av Spanien, som tog över tronen 1665.

The End Of The Line

Karl II av Spanien, med smeknamnet El Hechizado (”den förhäxade”), hade en underkäke som var så utpräglad att han hade svårt att äta och tala. Förutom sin habsburgska käke var kungen kort, svag, impotent, mentalt handikappad, led av många tarmproblem och talade inte ens förrän han var fyra år gammal. En fransk ambassadör som skickades för att undersöka ett potentiellt äktenskap skrev tillbaka att ”den katolska kungen är så ful att han skapar rädsla och han ser sjuk ut.”

Karl II:s far, Filip IV, hade gift sig med sin egen systers dotter, ett farligt nära förhållande som gjorde honom både till Karls far och farbror. På grund av de århundraden av samkönade äktenskap som ledde fram till den slutliga arvtagarens födelse har moderna forskare funnit att inavelskoefficienten (sannolikheten att någon får två identiska gener på grund av föräldrarnas släktskapsnivå) var nästan lika hög som för ett barn som föddes i ett incestuöst förhållande.

Charles II, habsburgsk käke och allt, kunde inte föda några egna barn; forskare spekulerar i att han också kan ha varit infertil. Hans kropp gav till slut upp och han dog år 1700 när han bara var 38 år gammal – en ackumulering av två århundraden av skadliga egenskaper som fördes vidare till en enda kropp.

De trodde att hålla makten inom familjen skulle hålla dem starka, men det gjorde dem i slutändan svaga. Habsburgarna förlorade tronen i Spanien tack vare just den process som de hade hoppats skulle bevara den.

Modern forskning om den habsburgska käken

Samtidigt som både inavel och den habsburgska käken alltid har förknippats med huset Habsburg, hade det aldrig gjorts någon vetenskaplig studie som slutgiltigt hade kopplat incest till familjens ökända ansiktsdrag. Men i december 2019 publicerade forskare den första artikeln som visar att incest verkligen orsakade den ökända missbildningen.

Enligt huvudforskaren professor Roman Vilas från universitetet i Santiago de Compostela:

”Den habsburgska dynastin var en av de mest inflytelserika i Europa, men blev känd för inavel, vilket blev dess slutliga undergång. Vi visar för första gången att det finns ett tydligt positivt samband mellan inavel och utseendet på den habsburgska käken.”

Vilas och kompani gjorde sina avgöranden genom att låta ansiktskirurger undersöka dussintals porträtt av habsburgare för att utvärdera graden av käkdeformitet och sedan analysera släktträdet och dess genetik för att se om en högre grad av släktskap/ inavel bland vissa familjemedlemmar gav upphov till en större grad av deformitet hos dessa personer. Det var precis vad forskarna fann (där Karl II föga förvånande pekades ut som den som hade en av de största graderna av missbildning och släktskap).

Och resultaten kanske inte stannar där. Förutom den habsburgska käken kan forskarna ha mycket mer att studera när det gäller denna familj och dess ovanliga genetiska sammansättning.

”Den habsburgska dynastin fungerar som ett slags mänskligt laboratorium för forskarna att göra detta”, säger Vilas, ”eftersom omfattningen av inavel är så hög”.

Efter denna titt på den habsburgska käken kan du upptäcka mer om Spaniens Karl II. Läs sedan om några av historiens mest kända fall av incest.