Abstract e Introdução
Abstract
Melanoma coroidal é a malignidade intra-ocular primária mais comum em adultos. Modalidades alternativas de tratamento têm sido propostas nos últimos anos, incluindo enucleação, ressecção local, braquiterapia com placas, radioterapia com partículas carregadas, terapia de irradiação por feixe de fótons estereotáxicos, termoterapia transpupilar e terapia fotodinâmica. Esta revisão visa focar todas as opções terapêuticas disponíveis no melanoma coróide e atualizar o leitor sobre o estado atual de cada modalidade. O tratamento dos melanomas coroidais deve ser direcionado para reduzir o risco de recidivas, pois sabe-se que os tumores recorrentes estão associados a uma maior taxa de doença metastática e mau prognóstico. Avanços na genética e citogenética podem aumentar a precisão do prognóstico do paciente.
Introdução
Melanoma uveal é o tumor maligno primário intra-ocular mais comum em adultos. Há vários estudos publicados sobre a incidência de melanoma uveal, em relação às taxas variáveis, tanto nos EUA como na Europa. A incidência média ajustada à idade do melanoma uveal nos EUA é de 5,1 por milhão de pessoas anualmente. Embora a diferença entre vários grupos étnicos seja conhecida há muitos anos, os estudos populacionais sobre a incidência de melanoma uveal nestes grupos são escassos. Um dos poucos estudos populacionais presentes na literatura indica que a incidência anual ajustada à idade do melanoma uveal foi de 0,31 (por milhão de habitantes) na população negra, 0,38 na população asiática e 1,67 na população hispânica. Os dois principais objetivos do tratamento do tumor são reduzir o risco de propagação metastática e salvar o olho com visão útil sempre que possível. A seleção do tratamento adequado depende em grande parte do tamanho e da localização do tumor; dos achados oculares associados; do estado do olho semelhante; e de fatores individuais, incluindo idade, expectativa de vida, problemas de qualidade de vida, doenças sistêmicas concomitantes e expectativas dos pacientes. Além disso, achados citogenéticos recentes sugerem que mesmo os pequenos melanomas com monossomia 3 completa têm prognóstico ruim, o que exigiria tratamento imediato e precoce. Esta revisão visa focar todas as opções terapêuticas disponíveis para o melanoma coróide e atualizar o leitor sobre o estado atual de cada modalidade.
Melanomas coroidais são classificados como pequenos (<10 mm de diâmetro e <3 mm de altura), médios (10-15 mm de diâmetro e 3-5 mm de altura) ou grandes (>15 mm de diâmetro e >5 mm de altura). O TNM (tumor, gânglio linfático e metástase) estadiamento do melanoma uveal, que é melhorado e está sendo usado atualmente, categoriza os tumores de acordo com seu tamanho, envolvimento do corpo ciliar e propagação extra-ocular. O diagnóstico e depois a implementação do tratamento adequado são simples na maioria dos melanomas coroidais. Entretanto, os pequenos melanomas, que às vezes não podem ser facilmente diferenciados dos nevos, continuam a gerar debate. Até recentemente, estas pequenas lesões melanocíticas eram geralmente observadas se permanecessem estáveis sem crescimento documentado. Os avanços na citopatologia, a demonstração da monossomia 3 em tumores altamente agressivos e rapidamente progressivos que metastastizam e a classificação dos melanomas uveais com base no perfil gene-expressão tiveram um grande impacto no tratamento de pequenos melanócitos. Sabe-se agora que as micrometástases podem ocorrer vários anos antes do diagnóstico de um melanoma coróide e que as metástases já podem começar quando o diâmetro do tumor é de 3 mm e a espessura é de apenas 1,5 mm. A identificação do pequeno melanoma é, portanto, vital e a observação das seguintes características é fortemente a favor de um tumor maligno em vez de um nevus: espessura >2 mm (um valor de corte arbitrário), crescimento assimétrico, aumento documentado de 0,3 mm de espessura e 0.5 mm em diâmetro basal, presença de líquido subretinal, sintomas visuais, pigmento laranja, margem tumoral a 3 mm do disco óptico, oco acústico na ultra-sonografia, ausência de auréola ao redor do tumor, ausência de drusen sobre a lesão, e vasos de looping na angiografia verde indocanina. Há um ponto que vale a pena lembrar: embora o crescimento de lesões melanocíticas coroidais tenha sido geralmente considerado como um indicador de malignidade, o aumento de pequenos nevos coroidais sem evidência de transformação maligna tem sido documentado, especialmente em pacientes mais jovens.
As opções de tratamento atual do melanoma coróide incluem enucleação, braquiterapia com placas, radioterapia com feixe de prótons, irradiação com feixe de fótons estereotáxicos, ressecção local, terapia fotodinâmica (PDT) e termoterapia transpupilar como tratamento adjunto.