Oromandibulaire dystonie is een focale dystonie die wordt gekenmerkt door krachtige samentrekkingen van het gezicht, de kaak en/of de tong waardoor de mond moeilijk open en dicht gaat en vaak ook het kauwen en spreken wordt beïnvloed. Een ander woord dat wordt gebruikt om dit soort dystonie te beschrijven is craniale dystonie. Craniale dystonie is een brede omschrijving voor dystonie die elk deel van het hoofd beïnvloedt. Dystonie die de gezichtsspieren en lippen aantast van musici die blaasinstrumenten bespelen wordt embouchure dystonie genoemd. Dystonie die specifiek de tong betreft, wordt linguale dystonie genoemd. Oromandibulaire dystonie kan primair of secundair zijn.
Termen die worden gebruikt om oromandibulaire dystonie te beschrijven zijn: orofaciomandibulaire dystonie; orofaciale-buccale dystonie; kaakdystonie, tongdystonie (linguale dystonie); embouchuredystonie; craniale dystonie; volwassen onset focale dystonie. Wanneer oromandibulaire dystonie optreedt met blepharospasme, kan het syndroom van Meige worden genoemd.
Symptomen
Oromandibulaire dystonie gaat vaak gepaard met dystonie van de nekspieren (cervicale dystonie/spasmodis torticollis), oogleden (blepharospasme), of larynx (spasmodische dysphonie). De combinatie van dystonie van boven- en onderzijde wordt ook wel craniale-cervicale dystonie genoemd. Soms zijn de symptomen van oromandibulaire aandoeningen taakspecifiek en treden ze alleen op tijdens activiteiten als spreken of kauwen. Paradoxaal genoeg verminderen bij sommige mensen juist activiteiten als spreken en kauwen de klachten. Moeite met slikken is een veel voorkomend aspect van oromandibulaire dystonie als de kaak is aangedaan, en spasmen in de tong kunnen ook het slikken bemoeilijken.
Dystonie door medicijnen uit zich vaak als klachten in de gezichtsspieren. Secundaire oromandibulaire dystonie kan aanhouden tijdens de slaap.
Oromandibulaire dystonie symptomen beginnen meestal later in het leven, tussen de leeftijd van 40 en 70 jaar, en lijken vaker voor te komen bij vrouwen dan bij mannen.
Oorzaak
Oromandibulaire dystonie kan primair zijn (dat wil zeggen dat het de enige duidelijke neurologische aandoening is, met of zonder familieanamnese) of veroorzaakt worden door secundaire oorzaken zoals blootstelling aan geneesmiddelen of aandoeningen zoals de ziekte van Wilson. Gevallen van erfelijke craniële dystonie zijn gemeld, vaak in combinatie met DYT1 gegeneraliseerde dystonie.
Diagnose
Diagnose van oromandibulaire dystonie is gebaseerd op informatie van de persoon en het lichamelijk en neurologisch onderzoek. Op dit moment is er geen test om de diagnose oromandibulaire dystonie te bevestigen, en in de meeste gevallen zijn diverse laboratoriumtesten normaal.
Oromandibulaire dystonie moet niet verward worden met temporomandibulaire gewrichtsziekte (TMJ), wat een artritische aandoening is.
Behandeling
Behandeling voor oromandibulaire dystonie moet sterk worden aangepast aan het individu. Een veelheid van orale medicatie is onderzocht om het voordeel voor mensen met oromandibulaire dystonie te bepalen. Bij ongeveer een derde van de mensen verbeteren de symptomen als ze worden behandeld met orale geneesmiddelen zoals Klonapin® (clonazepam), Artane® (trihexyfenidyl), diazepam (Valium®), tetrabenezine en Lioresal® (baclofen).
Hoewel de symptomen van persoon tot persoon kunnen verschillen, ervaart ongeveer 70% van de mensen met oromandibulaire dystonie enige vermindering van spasmen en verbetering van kauwen en spraak na injectie van botulinum toxine in de kauwspieren, temporalis, en laterale pterygoide spieren. Botulinum toxine injecties zijn het meest effectief bij kaaksluitingsdistonie, terwijl de behandeling van kaakopeningsdistonie een grotere uitdaging kan zijn. Botulinum toxine injecties kunnen ook een optie zijn voor linguale dystonie. Bijwerkingen zoals slikproblemen, onduidelijke spraak en overmatige zwakte in de geïnjecteerde spieren kunnen optreden, maar deze bijwerkingen zijn meestal van voorbijgaande aard en worden goed verdragen.
Oromandibulaire dystonie kan verrassend goed reageren op het gebruik van zintuiglijke trucs om de symptomen tijdelijk te verminderen. Bijvoorbeeld, zachtjes aanraken van de lippen of kin, kauwgom kauwen, praten, bijten op een tandenstoker, of het plaatsen van een vinger in de buurt van een oog of onder de kin kan ervoor zorgen dat de symptomen tijdelijk afnemen. Verschillende zintuiglijke trucs werken voor verschillende mensen, en als een persoon een zintuiglijke truc vindt die werkt, blijft deze meestal werken.
Spraak- en sliktherapie kan spasmen verminderen, het bewegingsbereik verbeteren, niet-aangedane spieren versterken, en het spreken en slikken vergemakkelijken. Regelmatige ontspanningsoefeningen kunnen het algehele welzijn ten goede komen.
Contactpunten voor Oromandibulaire dystonie:
1. Robin Krantz, Telefoonnummer: (778) 298-4113, E-mail: [email protected]
2. Mary Guy, Telefoonnummer: (705) 524-0606, E-mail: [email protected]