Abstract en Inleiding
Abstract
Choroïdaal melanoom is de meest voorkomende primaire intraoculaire maligniteit bij volwassenen. Alternatieve behandelingsmogelijkheden zijn de laatste jaren voorgesteld, waaronder enucleatie, lokale resectie, plaque brachytherapie, geladen-deeltjes radiotherapie, stereotactische fotonenbundel bestralingstherapie, transpupillaire thermotherapie en fotodynamische therapie. Deze bespreking is gericht op alle beschikbare therapeutische opties voor choroïdaal melanoom en wil de lezer op de hoogte brengen van de huidige stand van zaken van elke modaliteit. De behandeling van choroïdale melanomen moet gericht zijn op het verminderen van het risico van recidieven, aangezien bekend is dat recidiverende tumoren geassocieerd zijn met een verhoogde kans op metastatische ziekte en een slechte prognose. Vooruitgang in de genetica en de cytogenetica kan de nauwkeurigheid van de prognose van de patiënt verbeteren.
Inleiding
Uveaal melanoom is de meest voorkomende primaire intraoculaire kwaadaardige tumor bij volwassenen. Er zijn verschillende studies gepubliceerd over de incidentie van uveaal melanoom, met betrekking tot de variabele percentages in zowel de VS als Europa. De gemiddelde leeftijdsgecorrigeerde incidentie van uveaal melanoom in de VS wordt gerapporteerd op 5,1 per miljoen mensen per jaar. Hoewel het verschil tussen de diverse etnische groepen reeds vele jaren bekend is, zijn op bevolkingsniveau gebaseerde studies naar de incidentie van uveale melanoom in deze groepen schaars. Uit een van de weinige bevolkingsonderzoeken die in de literatuur zijn opgenomen, blijkt dat de jaarlijkse leeftijdsgecorrigeerde incidentie van uveaal melanoom 0,31 (per miljoen inwoners) bedroeg bij zwarte, 0,38 bij Aziatische en 1,67 bij Hispanic populaties. De twee belangrijkste doelstellingen van de behandeling van de tumor zijn het verminderen van het risico van metastatische verspreiding en het redden van het oog met een bruikbaar gezichtsvermogen indien dit mogelijk is. De keuze van de geschikte behandeling hangt grotendeels af van de grootte en de lokalisatie van de tumor, de geassocieerde oculaire bevindingen, de status van het andere oog en individuele factoren, zoals leeftijd, levensverwachting, levenskwaliteit, bijkomende systemische ziekten en verwachtingen van de patiënt. Bovendien suggereren recente cytogenetische bevindingen dat zelfs kleine melanomen met volledige monosomie 3 een slechte prognose hebben, hetgeen een snelle behandeling in een vroeg stadium noodzakelijk zou maken. Dit overzicht beoogt de aandacht te vestigen op alle beschikbare therapeutische opties voor choroïdaal melanoom en de lezer op de hoogte te brengen van de huidige status van elke modaliteit.
Choroïdaal melanoom wordt geclassificeerd als klein (<10 mm in diameter en <3 mm in hoogte), middelgroot (10-15 mm in diameter en 3-5 mm in hoogte) of groot (>15 mm in diameter en >5 mm in hoogte). De TNM-stadiëring (tumor, lymfeklier en metastase) van uveaal melanoom, die verbeterd is en thans wordt gebruikt, deelt de tumoren in naar grootte, betrokkenheid van het ciliaire lichaam en extraoculaire verspreiding. Bij de meeste choroïdale melanomen is de diagnose en vervolgens de uitvoering van een passende behandeling gemakkelijk te stellen. Kleine melanomen, die soms niet gemakkelijk van nevi kunnen worden onderscheiden, blijven echter voor discussie zorgen. Tot voor kort werden deze kleine melanocytaire laesies meestal waargenomen als ze stabiel bleven zonder gedocumenteerde groei. Vooruitgang in de cytopathologie, het aantonen van monosomie 3 in zeer agressieve en snel progressieve tumoren die metastaseren, en de classificatie van uveale melanomen op basis van gen-expressie profielen hebben een grote invloed gehad op de behandeling van kleine melanocytaire tumoren. Het is nu bekend dat micrometastasen verscheidene jaren vóór de diagnose van een choroïdaal melanoom kunnen optreden en dat metastasen reeds kunnen beginnen wanneer de tumordiameter 3 mm en de dikte slechts 1,5 mm bedraagt. Het identificeren van het kleine melanoom is daarom van vitaal belang en waarneming van de volgende kenmerken is sterk in het voordeel van een kwaadaardige tumor in plaats van een naevus: dikte >2 mm (een arbitraire cutoff waarde), asymmetrische groei, gedocumenteerde toename van 0,3 mm in dikte en 0.5 mm in basale diameter, aanwezigheid van subretinale vloeistof, visuele symptomen, oranje pigment, tumormarge binnen 3 mm van de optische schijf, akoestische holte op ultrasonografie, afwezigheid van halo rond de tumor, afwezigheid van drusen over de laesie, en looping vaten op indocyanine groen angiografie. Er is een punt dat het onthouden waard is: hoewel groei van choroïdale melanocytaire laesies over het algemeen wordt beschouwd als een indicator van maligniteit, is vergroting van kleine choroïdale nevi zonder bewijs van maligne transformatie gedocumenteerd, vooral bij jongere patiënten.
De huidige behandelingsmogelijkheden van choroïdaal melanoom omvatten enucleatie, plaque brachytherapie, protonenbundel radiotherapie, stereotactische fotonenbundelbestraling, lokale resectie, fotodynamische therapie (PDT) en transpupillaire thermotherapie als aanvullende behandeling.